« Syndrome du QT court congénital » : différence entre les versions

Le syndrome du QT court est secondaire à une canalopathie héréditaire caractérisée par un raccourcissement de l’espace QT associé à un risque de mort subite lié à des troubles du rythme ventriculaire.

[[Fichier:Morphologie SQTS.png|vignette|Morphologie ECG du SQTS]]

Il existe 6 types de SQTS, pouvant être reliés à 9 mutations différentes, transmissibles sur le mode autosomique dominant, qui vont entrainer une augmentation des courants ioniques repolarisants, soit par gain de fonction Ikr ou Iks.

Il a été démontré que le risque d’arythmie surpaventriculaire et notamment de Fibrillation atriale est significativement augmenté dans le SQTS. Présent dans plus de 80 % des cas de SQTS, la fibrillation atriale peut donc faire révéler le syndrome dans le cadre des symptômes engendrés, notamment chez le sujet jeune.  

A l’instar du score de Schwartz validé dans le LQTS, un score diagnostic de Schwartz a été validé dans le SQTS.

Le syndrome de QT court peut-être posé si le QTc est < 340 ms même en l’absence de symptôme ou si < 360 ms et associé avec un antécédent de syncope ou d’ACR sans cardiopathie sous-jacente, ou d’antécédent familial de SQTS ou mort subite inexpliquée avant 40 ans.

A noter la principale complication que peut occasionner le DAI dans le SQTS est le choc inapproprié, pouvant être favorisé par la FA, et surtout la surdétection de l’onde T qui peut être très ample.

- Le traitement médicamenteux repose sur la QUINIDINE, un anti arythmique de classe Ia, qui bloque plusieurs canaux potassiques (Iks, Ikr, Ito), a montré son efficacité dans le SQT1 dans la prévention de survenue d’arythmie ventriculaire(1).  

1.           Dewi IP, Dharmadjati BB. Short QT syndrome: The current evidences of diagnosis and management. J Arrhythm. 6 oct 2020;36(6):962‑6.