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Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale (voir la source)

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Marie Wilkin

enseignant

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 {{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}
-Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.
+Les progrès majeurs des dernières décennies en cardiologie pédiatrique, notamment en chirurgie cardiaque, sont associés à une augmentation importante et continue du nombre de patients adultes porteurs d'une cardiopathie congénitale. Plus de 90% des enfants avec une cardiopathie congénitale atteignent en effet desormais l'âge adulte.
-La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.
+La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité, et la première cause d'hospitalisation en urgence. Plus d'un patient sur deux avec une cardiopathie congénitale complexe présentera au moins 1 épisode d'arythmie au cours de sa vie.
-Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.
+Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post chirurgicales favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment impliqué étant celui de macro-réentrée.
+== Arythmies supraventriculaires ==
+Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires dans cette population à 15% environ, avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients et la complexité de la cardiopathie.
-== Arythmies supraventriculaires ==
+Le traitement de 1ère intention est l'ablation par cathéter, plus efficace que les traitements anti-arythmiques qui sont par ailleurs associés à un risque d'effets secondaires au long cours dans cette jeune population. La prise en charge de ces patients doit être réservée aux centres experts avec des équipes pluridisciplinaires spécialisées.
-Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.
 ===Tétralogie de Fallot===
-Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.
+Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant peritricuspide. Le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite (entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure).
 ===Transposition des gros vaisseaux===
 [[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]
-Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.
+Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial (procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées. Le flutter isthmique peritricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires. Devant l'importance du remaniement atrial, ces patients présentent très souvent aussi une dysfonction sinusale avec échappement jonctionnel.
 [[Fichier:FLUTTER CAV.jpg|vignette|Flutter isthmique droit sur CAV complet avec cure chirurgicale complète]]
 === Canal atrio-ventriculaire ===
-L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.Des circuits de flutter bi atrial autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.
+L'arythmie la plus fréquente est aussi le flutter peritricuspide. Cependant, la ligne ablation doit être réalisée plus latérale pour limiter le risque de BAV du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire déplacée plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire. Des circuits de flutters bi-atriaux autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.
 === Maladie d'Ebstein ===
-Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.
+La prévalence des voies accessoires au niveau de l'anneau tricuspide est très importante chez les patients avec une maladie d'Ebstein (25% environ). Ces voies accessoires peuvent être multiples. Il est essentiel d'identifier ces voies accessoire avant une chirurgie tricuspide pour les ablater si besoin avant la chirurgie qui pourrait compliquer une future tentative d'ablation. Par ailleurs une ablation chirurgicale (en cas d'échec par voie percutanée) est également possible.
-Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.
+Le flutter atrial peritricuspide est le plus fréquent, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite. D'autres circuits peuvent être observés autour des cicatrices chirurgicales.
 [[Fichier:Flutter Fontan.jpg|vignette|Flutter atypique sur montage de Fontan pour atrésie tricuspide]]
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 === Ventricule unique ===
-Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.
+Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables. L'ablation nécessite une ponction transtube complexe chez les patients avec dérivation cavopulmonaire totale (tube extracardiaque ou tunnel latéral intra-atrial).
 === Double discordance ===