https://cardiologie.uness.fr/portail/api.php?action=feedcontributions&feedformat=atom&user=Marie+WilkinUness Cardiologie - Contributions [fr]2026-05-01T09:03:55ZContributionsMediaWiki 1.39.10https://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=587Arythmies de l'enfant2023-05-18T08:54:00Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000, étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences. Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas. On note une prédominance masculine (70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont nettement plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant. Lorsque les symptômes débutent avant l'âge de 10 ans, les tachycardies jonctionnelles en rapport avec une voie accessoire (parfois cachée à conduction rétrograde exclusive) sont largement prédominantes. Les tachycardies par réentrée intranodales se révèlent plutôt chez des enfants après l'âge de 10 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies réciproques sur voie accessoire ====<br />
<br />
Les tachycardies orthodromiques sont les plus fréquentes (>90%) avec descente par les voies de conduction nodo-hissiennes et remontée par la voie accessoire. L'aspect ECG retrouve une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' > 70 ms, avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an. Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans. La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive surviendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas. Les tachycardies antidromique (descente par la voie accessoire et remontée par les voies de conduction nodo-hissiennes), à QRS larges, sont plus rares (<10%).<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde et les fréquences cardiaques plus rapides à ces âges ; cela conduit à introduire le plus souvent un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique, on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration systématique du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Pour les tachycardies chez le nourrisson, un sevrage du traitement (amiodarone souvent) est le plus souvent tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de 1 an, un traitement anti arythmique par bétabloquant, sotalol ou flécaïne peut être proposé (plutôt flécaïne en cas de pre excitation ventriculaire). Les inhibiteurs calciques sont à éviter avant l'âge de 2 ans (risque de collapsus).<br />
<br />
D'après les recommandations, une prise en charge invasive (ablation par cathéter) peut-être proposée en première intention chez les enfants >15kg, plutôt en 2ème intention chez les enfants plus jeunes. Cependant, en fonction de la localisation présumée de la voie accessoire et de la tolérance/efficacité du traitement pharmacologique, l'ablation peut-être être réalisée plus tard pour limiter le risque de complications.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|436x436px|alt=Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|vignette]]<br />
<br />
==== PJRT (Permanent Junctional Retrograde Tachycardia)====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle à conduction rétrograde exclusive le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire. Les propriétés de ces voies accessoires favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine parfois de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un intervalle RP' très long (supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur. <br />
<br />
La présentation est parfois asymptomatique avec des accès ON/OFF incessants. Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques et parfois la PJRT peut être ralentie par le traitement pharmacologique sans restaurer un rythme sinusal permanent.<br />
<br />
Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas. L'ablation par cathéter est le traitement définitif mais la proximité des voies de conduction nodo-hissiennes et de l'artère circonflexe doivent être gardés en tête pour limiter le risque de complications.[[Fichier:Image 55.jpg|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans |alt=PJRT chez une enfant de 5 ans|vignette]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un intervalle RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET (Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secondaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction nodo-hissiennes ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque. De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né. Il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique. Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique. En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies (maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite par exemple) ou en post chirurgie cardiaque, à la faveur de cicatrices atriales d'incisions chirurgicales qui favorisent le développement de circuits de réentrée.<br />
<br />
[[Fichier:TA ped.png|347x347px|alt=Tachycardie atriale gauche chez une enfant âgée de 8 ans|vignette|Tachycardie atriale gauche chez une enfant âgée de 8 ans]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont plus rares, secondaires à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques. Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques en association. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire. <br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales représentent environ 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'. Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques. Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques. Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique (amiodarone et bétabloquants notamment). La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique. Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vers des épisodes de tachycardies atriales soutenues. Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement sur la fonction ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chirurgie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies (cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, cardiopathies congénitales) ou de canalopathies (mutations SCN5A notamment).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique. Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie (parfois complétée d'une IRM cardiaque), un Holter ECG et une épreuve d'effort (en fonction de l'âge) pour éliliner toute cardiopathie sous-jacente, évaluer la charge sur 24h, étudier le caractère monomorphe ou polymorphe, et rechercher des éléments de mauvais pronostic (couplage court, formes répétitives...). Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement sur la fonction ventriculaire à l'échocardiographie. L'ablation par cathéter est alors le traitement de choix en fonction de l'âge/gabarit de l'enfant.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination. Il existe parfois des tachycardies ventriculaires relativement lentes néonatales sur coeur sain d'évolution favorable sur immaturité du système électrique.<br />
[[Fichier:TV.jpg|459x459px|vignette|Tachycardie ventriculaire chez un enfant âgé de 10 ans]]<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe en urgence (0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone).<br />
<br />
<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref><ref>Brugada J, Blom N, Sarquella-Brugada G, Blomstrom-Lundqvist C, Deanfield J, Janousek J, Abrams D, Bauersfeld U, Brugada R, Drago F, de Groot N, Happonen JM, Hebe J, Yen Ho S, Marijon E, Paul T, Pfammatter JP, Rosenthal E; European Heart Rhythm Association; Association for European Paediatric and Congenital Cardiology. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement. Europace. 2013 Sep;15(9):1337-82. doi: 10.1093/europace/eut082. Epub 2013 Jul 12. PMID: 23851511.</ref><ref>Bruder D, Weber R, Gass M, Balmer C, Cavigelli-Brunner A. Antiarrhythmic Medication in Neonates and Infants with Supraventricular Tachycardia. Pediatr Cardiol. 2022 Aug;43(6):1311-1318. doi: 10.1007/s00246-022-02853-9. Epub 2022 Mar 8. PMID: 35258638; PMCID: PMC9293794.</ref><ref>Luca AC, Curpan AS, Miron I, Horhota EO, Iordache AC. Paroxysmal Supraventricular Tachycardia in Wolff-Parkinson-White Syndrome in a Newborn-Case Report and Mini-Review. Medicina (Kaunas). 2020 Nov 5;56(11):588. doi: 10.3390/medicina56110588. PMID: 33167583; PMCID: PMC7694453.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=586BAV congénital2023-05-18T08:41:22Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le bloc atrio-ventriculaire (BAV) congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale, à la naissance ou en période néonatale.<br />
== Épidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA/anti SSB chez la mère. En effet, ces anticorps entraînent un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles. Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. La mortalité en période foetale et néonatale est d'environ 15%, la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associés à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>|alt=Physiopathologie du BAV immun congénital|vignette]]<br />
Plus rarement, les BAV congénitaux peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, notamment les transpositions des gros vaisseaux (L-TGV ou double discordance), les canaux atrio-ventriculaires ou les hétérotaxies.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique (sans cardiopathie structurelle ni anticorps) est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances. Il doit faire rechercher une cause génétique liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1. Une enquête familiale doit alors être réalisée. Le plus souvent les BAVs idiopathiques se développent durant l'enfance, on parle alors de PCCD (Progressive Cardiac Conduction Disease).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3, pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires liés à cette repolarisation allongée; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite (maladie de Lyme notamment), ou des pathologies métaboliques ou neuromusculaires.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire le plus souvent inférieure à 100 bpm avec dissociation atrioventriculaire en échocardiographie parfois associée à un anasarque. Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet. En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont généralement de meilleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|BAV complet chez un nouveau-né|350x350px|alt=BAV complet chez un nouveau-né|vignette]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque dans le BAV congénital sont : la présence de symptômes ou de retentissement sur la croissance de l'enfant ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères comme une fréquence cardiaque moyenne au holter ECG inférieure à 50 bpm (ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée); la présence d'arythmies ventriculaires ; la présence d'un allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR, un échappement à QRS larges. Chez les enfants asymptomatiques, le plus souvent l'indication de stimulation cardiaque est portée par un ralentissement de la fréquence cardiaque moyenne observée lors de holters ECG de suivi réguliers.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( Z score supérieur ou égal à + 3 ) avec insuffisance mitrale et/ou dysfonction systolique<br />
|-<br />
|ECG<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 50 bpm ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
|}<br />
<br />
Il n'y a pas de consensus sur les modalités de stimulation. L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez le petit enfant, en particulier pour un poids inférieur à 20 kg, avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche (apex) afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson, une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVI puis VVIR puis une sonde atriale est ajoutée dans le suivi pour permettre une synchronisation atrio-ventriculaire. Chez les plus grands enfants et adolescents, les pratiques sont hétérogènes avec certains centres qui préfèrent poursuivre avec une stimulation épicardique pour notamment préserver le capital veineux le plus longtemps possible, d'autres équipes switchent pour une stimulation endocavitaire en laissant du leste au niveau des sondes en prévision de la croissance. La stimulation sans sonde est aussi une option émergente chez ces patients malgré les problématiques d'extraction à long-terme compte tenu l’espérance de vie très prolongée dans cette jeune population.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun|alt=Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun|vignette]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref><ref>Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, Berul CI, Cecchin F, Cohen MI, Daniels CJ, Deal BJ, Dearani JA, Groot Nd, Dubin AM, Harris L, Janousek J, Kanter RJ, Karpawich PP, Perry JC, Seslar SP, Shah MJ, Silka MJ, Triedman JK, Walsh EP, Warnes CA. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014 Oct;11(10):e102-65. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.05.009. Epub 2014 May 9. PMID: 24814377.</ref><ref>Hernández-Madrid A, Paul T, Abrams D, Aziz PF, Blom NA, Chen J, Chessa M, Combes N, Dagres N, Diller G, Ernst S, Giamberti A, Hebe J, Janousek J, Kriebel T, Moltedo J, Moreno J, Peinado R, Pison L, Rosenthal E, Skinner JR, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group. Arrhythmias in congenital heart disease: a position paper of the European Heart Rhythm Association (EHRA), Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), and the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Grown-up Congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS, and SOLAECE. Europace. 2018 Nov 1;20(11):1719-1753. doi: 10.1093/europace/eux380. 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<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=585BAV congénital2023-05-18T08:32:02Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le bloc atrio-ventriculaire (BAV) congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale, à la naissance ou en période néonatale.<br />
== Épidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA/anti SSB chez la mère. En effet, ces anticorps entraînent un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles. Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. La mortalité en période foetale et néonatale est d'environ 15%, la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associés à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>|alt=Physiopathologie du BAV immun congénital|vignette]]<br />
Plus rarement, les BAV congénitaux peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, notamment les transpositions des gros vaisseaux (L-TGV ou double discordance), les canaux atrio-ventriculaires ou les hétérotaxies.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique (sans cardiopathie structurelle ni anticorps) est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances. Il doit faire rechercher une cause génétique liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1. Une enquête familiale doit alors être réalisée. Le plus souvent les BAVs idiopathiques se développent durant l'enfance, on parle alors de PCCD (Progressive Cardiac Conduction Disease).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3, pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires liés à cette repolarisation allongée; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite (maladie de Lyme notamment), ou des pathologies métaboliques ou neuromusculaires.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire le plus souvent inférieure à 100 bpm avec dissociation atrioventriculaire en échocardiographie parfois associée à un anasarque. Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet. En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont généralement de meilleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|BAV complet chez un nouveau-né|350x350px|alt=BAV complet chez un nouveau-né|vignette]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque dans le BAV congénital sont : la présence de symptômes ou de retentissement sur la croissance de l'enfant ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères comme une fréquence cardiaque moyenne au holter ECG inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson (inférieure à 50 bpm après 2 ans) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmies ventriculaires ; la présence d'un allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR, un échappement à QRS larges. Chez les enfants asymptomatiques, le plus souvent l'indication de stimulation cardiaque est portée par un ralentissement de la fréquence cardiaque moyenne observée lors de holters ECG de suivi réguliers.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche (ou dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|ECG<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
|}<br />
<br />
Il n'y a pas de consensus sur les modalités de stimulation. L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez le petit enfant, en particulier pour un poids inférieur à 20 kg, avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche (apex) afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson, une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVI puis VVIR puis une sonde atriale est ajoutée dans le suivi pour permettre une synchronisation atrio-ventriculaire. Chez les plus grands enfants et adolescents, les pratiques sont hétérogènes avec certains centres qui préfèrent poursuivre avec une stimulation épicardique pour notamment préserver le capital veineux le plus longtemps possible, d'autres équipes switchent pour une stimulation endocavitaire en laissant du leste au niveau des sondes en prévision de la croissance. La stimulation sans sonde est aussi une option émergente chez ces patients malgré les problématiques d'extraction à long-terme compte tenu l’espérance de vie très prolongée dans cette jeune population.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun|alt=Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun|vignette]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref><ref>Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, Berul CI, Cecchin F, Cohen MI, Daniels CJ, Deal BJ, Dearani JA, Groot Nd, Dubin AM, Harris L, Janousek J, Kanter RJ, Karpawich PP, Perry JC, Seslar SP, Shah MJ, Silka MJ, Triedman JK, Walsh EP, Warnes CA. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014 Oct;11(10):e102-65. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.05.009. Epub 2014 May 9. PMID: 24814377.</ref><ref>Hernández-Madrid A, Paul T, Abrams D, Aziz PF, Blom NA, Chen J, Chessa M, Combes N, Dagres N, Diller G, Ernst S, Giamberti A, Hebe J, Janousek J, Kriebel T, Moltedo J, Moreno J, Peinado R, Pison L, Rosenthal E, Skinner JR, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group. Arrhythmias in congenital heart disease: a position paper of the European Heart Rhythm Association (EHRA), Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), and the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Grown-up Congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS, and SOLAECE. Europace. 2018 Nov 1;20(11):1719-1753. doi: 10.1093/europace/eux380. PMID: 29579186.</ref> <br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=584Arythmies de l'enfant2023-05-17T16:30:31Z<p>Marie Wilkin : /* Références */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000, étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences. Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas. On note une prédominance masculine (70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont nettement plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant. Lorsque les symptômes débutent avant l'âge de 10 ans, les tachycardies jonctionnelles en rapport avec une voie accessoire (parfois cachée à conduction rétrograde exclusive) sont largement prédominantes. Les tachycardies par réentrée intranodales se révèlent plutôt chez des enfants après l'âge de 10 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies réciproques sur voie accessoire ====<br />
<br />
Les tachycardies orthodromiques sont les plus fréquentes (>90%) avec descente par les voies de conduction nodo-hissiennes et remontée par la voie accessoire. L'aspect ECG retrouve une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' > 70 ms, avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an. Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans. La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive surviendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas. Les tachycardies antidromique (descente par la voie accessoire et remontée par les voies de conduction nodo-hissiennes), à QRS larges, sont plus rares (<10%).<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde et les fréquences cardiaques plus rapides à ces âges ; cela conduit à introduire le plus souvent un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique, on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration systématique du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Pour les tachycardies chez le nourrisson, un sevrage du traitement (amiodarone souvent) est le plus souvent tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de 1 an, un traitement anti arythmique par bétabloquant, sotalol ou flécaïne peut être proposé (plutôt flécaïne en cas de pre excitation ventriculaire). Les inhibiteurs calciques sont à éviter avant l'âge de 2 ans (risque de collapsus).<br />
<br />
D'après les recommandations, une prise en charge invasive (ablation par cathéter) peut-être proposée en première intention chez les enfants >15kg, plutôt en 2ème intention chez les enfants plus jeunes. Cependant, en fonction de la localisation présumée de la voie accessoire et de la tolérance/efficacité du traitement pharmacologique, l'ablation peut-être être réalisée plus tard pour limiter le risque de complications.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
==== PJRT (Permanent Junctional Retrograde Tachycardia)====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle à conduction rétrograde exclusive le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire. Les propriétés de ces voies accessoires favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine parfois de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un intervalle RP' très long (supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur. <br />
<br />
La présentation est parfois asymptomatique avec des accès ON/OFF incessants. Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques et parfois la PJRT peut être ralentie par le traitement pharmacologique sans restaurer un rythme sinusal permanent.<br />
<br />
Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas. L'ablation par cathéter est le traitement définitif mais la proximité des voies de conduction nodo-hissiennes et de l'artère circonflexe doivent être gardés en tête pour limiter le risque de complications.[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un intervalle RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET (Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secondaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction nodo-hissiennes ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque. De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né. Il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique. Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique. En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies (maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite par exemple) ou en post chirurgie cardiaque, à la faveur de cicatrices atriales d'incisions chirurgicales qui favorisent le développement de circuits de réentrée.<br />
<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont plus rares, secondaires à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques. Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques en association. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire. <br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales représentent environ 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'. Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques. Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques. Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique (amiodarone et bétabloquants notamment). La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique. Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vers des épisodes de tachycardies atriales soutenues. Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement sur la fonction ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chirurgie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies (cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, cardiopathies congénitales) ou de canalopathies (mutations SCN5A notamment).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique. Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie (parfois complétée d'une IRM cardiaque), un Holter ECG et une épreuve d'effort (en fonction de l'âge) pour éliliner toute cardiopathie sous-jacente, évaluer la charge sur 24h, étudier le caractère monomorphe ou polymorphe, et rechercher des éléments de mauvais pronostic (couplage court, formes répétitives...). Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement sur la fonction ventriculaire à l'échocardiographie. L'ablation par cathéter est alors le traitement de choix en fonction de l'âge/gabarit de l'enfant.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination. Il existe parfois des tachycardies ventriculaires relativement lentes néonatales sur coeur sain d'évolution favorable sur immaturité du système électrique.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe en urgence (0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone).<br />
<br />
<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref><ref>Brugada J, Blom N, Sarquella-Brugada G, Blomstrom-Lundqvist C, Deanfield J, Janousek J, Abrams D, Bauersfeld U, Brugada R, Drago F, de Groot N, Happonen JM, Hebe J, Yen Ho S, Marijon E, Paul T, Pfammatter JP, Rosenthal E; European Heart Rhythm Association; Association for European Paediatric and Congenital Cardiology. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement. Europace. 2013 Sep;15(9):1337-82. doi: 10.1093/europace/eut082. Epub 2013 Jul 12. PMID: 23851511.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=583BAV congénital2023-05-17T16:27:58Z<p>Marie Wilkin : /* Références */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le bloc atrio-ventriculaire (BAV) congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale, à la naissance ou en période néonatale.<br />
== Épidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA/anti SSB chez la mère. En effet, ces anticorps entraînent un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles. Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. La mortalité en période foetale et néonatale est d'environ 15%, la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associés à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
Plus rarement, les BAV congénitaux peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, notamment les transpositions des gros vaisseaux (L-TGV ou double discordance), les canaux atrio-ventriculaires ou les hétérotaxies.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique (sans cardiopathie structurelle ni anticorps) est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances. Il doit faire rechercher une cause génétique liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1. Une enquête familiale doit alors être réalisée. Le plus souvent les BAVs idiopathiques se développent durant l'enfance, on parle alors de PCCD (Progressive Cardiac Conduction Disease).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3, pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires liés à cette repolarisation allongée; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite (maladie de Lyme notamment), ou des pathologies métaboliques ou neuromusculaires.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire le plus souvent inférieure à 100 bpm avec dissociation atrioventriculaire en échocardiographie parfois associée à un anasarque. Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet. En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont généralement de meilleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|droite|350x350px]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque dans le BAV congénital sont : la présence de symptômes ou de retentissement sur la croissance de l'enfant ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères comme une fréquence cardiaque moyenne au holter ECG inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson (inférieure à 50 bpm après 2 ans) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmies ventriculaires ; la présence d'un allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR, un échappement à QRS larges. Chez les enfants asymptomatiques, le plus souvent l'indication de stimulation cardiaque est portée par un ralentissement de la fréquence cardiaque moyenne observée lors de holters ECG de suivi réguliers.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche (ou dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|ECG<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
|}<br />
<br />
Il n'y a pas de consensus sur les modalités de stimulation. L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez le petit enfant, en particulier pour un poids inférieur à 20 kg, avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche (apex) afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson, une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVI puis VVIR puis une sonde atriale est ajoutée dans le suivi pour permettre une synchronisation atrio-ventriculaire. Chez les plus grands enfants et adolescents, les pratiques sont hétérogènes avec certains centres qui préfèrent poursuivre avec une stimulation épicardique pour notamment préserver le capital veineux le plus longtemps possible, d'autres équipes switchent pour une stimulation endocavitaire en laissant du leste au niveau des sondes en prévision de la croissance. La stimulation sans sonde est aussi une option émergente chez ces patients malgré les problématiques d'extraction à long-terme compte tenu l’espérance de vie très prolongée dans cette jeune population.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref><ref>Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, Berul CI, Cecchin F, Cohen MI, Daniels CJ, Deal BJ, Dearani JA, Groot Nd, Dubin AM, Harris L, Janousek J, Kanter RJ, Karpawich PP, Perry JC, Seslar SP, Shah MJ, Silka MJ, Triedman JK, Walsh EP, Warnes CA. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014 Oct;11(10):e102-65. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.05.009. Epub 2014 May 9. PMID: 24814377.</ref><ref>Hernández-Madrid A, Paul T, Abrams D, Aziz PF, Blom NA, Chen J, Chessa M, Combes N, Dagres N, Diller G, Ernst S, Giamberti A, Hebe J, Janousek J, Kriebel T, Moltedo J, Moreno J, Peinado R, Pison L, Rosenthal E, Skinner JR, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group. Arrhythmias in congenital heart disease: a position paper of the European Heart Rhythm Association (EHRA), Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), and the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Grown-up Congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS, and SOLAECE. Europace. 2018 Nov 1;20(11):1719-1753. doi: 10.1093/europace/eux380. PMID: 29579186.</ref> <br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=582Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-05-17T09:03:48Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les progrès majeurs des dernières décennies en cardiologie pédiatrique, notamment en chirurgie cardiaque, sont associés à une augmentation importante et continue du nombre de patients adultes porteurs d'une cardiopathie congénitale. Plus de 90% des enfants avec une cardiopathie congénitale atteignent en effet desormais l'âge adulte.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité, et la première cause d'hospitalisation en urgence. Plus d'un patient sur deux avec une cardiopathie congénitale complexe présentera au moins 1 épisode d'arythmie au cours de sa vie. <br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post chirurgicales favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment impliqué étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires dans cette population à 15% environ, avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients et la complexité de la cardiopathie.<br />
<br />
Le traitement de 1ère intention est l'ablation par cathéter, plus efficace que les traitements anti-arythmiques qui sont par ailleurs associés à un risque d'effets secondaires au long cours dans cette jeune population. La prise en charge de ces patients doit être réservée aux centres experts avec des équipes pluridisciplinaires spécialisées.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant peritricuspide. Le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite (entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure).<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial (procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées. Le flutter isthmique peritricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires. Devant l'importance du remaniement atrial, ces patients présentent très souvent aussi une dysfonction sinusale avec échappement jonctionnel.<br />
[[Fichier:FLUTTER CAV.jpg|vignette|Flutter isthmique droit sur CAV complet avec cure chirurgicale complète]]<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
L'arythmie la plus fréquente est aussi le flutter peritricuspide. Cependant, la ligne ablation doit être réalisée plus latérale pour limiter le risque de BAV du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire déplacée plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire. Des circuits de flutters bi-atriaux autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
La prévalence des voies accessoires au niveau de l'anneau tricuspide est très importante chez les patients avec une maladie d'Ebstein (25% environ). Ces voies accessoires peuvent être multiples. Il est essentiel d'identifier ces voies accessoire avant une chirurgie tricuspide pour les ablater si besoin avant la chirurgie qui pourrait compliquer une future tentative d'ablation. Par ailleurs une ablation chirurgicale (en cas d'échec par voie percutanée) est également possible.<br />
<br />
Le flutter atrial peritricuspide est le plus fréquent, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite. D'autres circuits peuvent être observés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
[[Fichier:Flutter Fontan.jpg|vignette|Flutter atypique sur montage de Fontan pour atrésie tricuspide]]<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables. L'ablation nécessite une ponction transtube complexe chez les patients avec dérivation cavopulmonaire totale (tube extracardiaque ou tunnel latéral intra-atrial).<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
Les flutters restent l'arythmie la plus fréquente. Chez ces patients avec un ventricule droit systémique (sauf chez les rares patients avec chirurgie de double switch) et une fuite tricuspide fréquente avec souvent plusieurs interventions sur la valve tricuspide (en position gauche), les arythmies atriales gauches (flutter ou fibrillation atriale) peuvent se développer. Très rarement, il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire, dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV, les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule et favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle impliquant ces deux noeuds atrio-ventriculaires (tachycardie de Monckeberg ou TWIN AV nodes tachycardia).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|299x299px|'''Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )'''|centré]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
La mort subite reste une cause importante de décès dans cette population (20-25% de la mortalité totale). L'incidence des troubles du rythme ventriculaire est plus importante dans les cardiopathies les plus complexes. Il existe peu de données spécifiques sur l'efficacité des traitements anti-arythmiques pharmacologiques, et les indication du défibrillateurs sont largement extrapolées à partir des données observées chez les patients non-congénitaux avec des cardiopathies acquises. Il existe notamment une indication d'implantation en prévention secondaire chez les patients après un arrêt cardiaque récupéré ou une arythmie ventriculaire soutenue, et en prévention primaire en cas de dysfonction sévère ventriculaire gauche chez les patients avec un ventricule gauche systémique. L'indication à un défibrillateur en prévention primaire chez les patients avec une dysfonction sévère d'un ventricule droit systémique ou d'un ventricule unique est de grade IIb actuellement. La cardiopathie la plus étudiée, et dans laquelle des critères spécifiques de stratification du risque rythmique ont été identifiés est la tétralogie de Fallot.<br />
<br />
=== Tétralogie de Fallot ===<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable. Plusieurs isthmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite (quand elle existe); l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquemment impliqué, entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV ; et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS larges à plus de 180 ms, une fragmentation des QRS, la présence de TVNS, une fibrose étendue à l'IRM, une dysfonction ventriculaire gauche systolique, et une arythmie ventriculaire inductible à la stimulation ventriculaire programmée. En prévention primaire, un défibrillateur peut-être discuté chez les patients avec plusieurs (≥2) facteurs de risque, mais le risque de complications à long terme associées au défibrillateur chez ces jeunes patients est majeur. Il est parfois proposé des ablations de tachycardie ventriculaire sans implantation de défibrillateur chez des patients sélectionnés avec des critères solides de succès d'ablation.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=581Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-05-17T09:01:37Z<p>Marie Wilkin : </p>
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<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les progrès majeurs des dernières décennies en cardiologie pédiatrique, notamment en chirurgie cardiaque, sont associés à une augmentation importante et continue du nombre de patients adultes porteurs d'une cardiopathie congénitale. Plus de 90% des enfants avec une cardiopathie congénitale atteignent en effet desormais l'âge adulte.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité, et la première cause d'hospitalisation en urgence. Plus d'un patient sur deux avec une cardiopathie congénitale complexe présentera au moins 1 épisode d'arythmie au cours de sa vie. <br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post chirurgicales favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment impliqué étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires dans cette population à 15% environ, avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients et la complexité de la cardiopathie.<br />
<br />
Le traitement de 1ère intention est l'ablation par cathéter, plus efficace que les traitements anti-arythmiques qui sont par ailleurs associés à un risque d'effets secondaires au long cours dans cette jeune population. La prise en charge de ces patients doit être réservée aux centres experts avec des équipes pluridisciplinaires spécialisées.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant peritricuspide. Le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite (entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure).<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial (procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées. Le flutter isthmique peritricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires. Devant l'importance du remaniement atrial, ces patients présentent très souvent aussi une dysfonction sinusale avec échappement jonctionnel.<br />
[[Fichier:FLUTTER CAV.jpg|vignette|Flutter isthmique droit sur CAV complet avec cure chirurgicale complète]]<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
L'arythmie la plus fréquente est aussi le flutter peritricuspide. Cependant, la ligne ablation doit être réalisée plus latérale pour limiter le risque de BAV du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire déplacée plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire. Des circuits de flutters bi-atriaux autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
La prévalence des voies accessoires au niveau de l'anneau tricuspide est très importante chez les patients avec une maladie d'Ebstein (25% environ). Ces voies accessoires peuvent être multiples. Il est essentiel d'identifier ces voies accessoire avant une chirurgie tricuspide pour les ablater si besoin avant la chirurgie qui pourrait compliquer une future tentative d'ablation. Par ailleurs une ablation chirurgicale (en cas d'échec par voie percutanée) est également possible.<br />
<br />
Le flutter atrial peritricuspide est le plus fréquent, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite. D'autres circuits peuvent être observés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
[[Fichier:Flutter Fontan.jpg|vignette|Flutter atypique sur montage de Fontan pour atrésie tricuspide]]<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables. L'ablation nécessite une ponction transtube complexe chez les patients avec dérivation cavopulmonaire totale (tube extracardiaque ou tunnel latéral intra-atrial).<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
Les flutters restent l'arythmie la plus fréquente. Chez ces patients avec un ventricule droit systémique (sauf chez les rares patients avec chirurgie de double switch) et une fuite tricuspide fréquente avec souvent plusieurs interventions sur la valve tricuspide (en position gauche), les arythmies atriales gauches (flutter ou fibrillation atriale) peuvent se développer. Très rarement, il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire, dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV, les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule et favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle impliquant ces deux noeuds atrio-ventriculaires (tachycardie de Monckeberg ou TWIN AV nodes tachycardia).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|299x299px|'''Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )'''|centré]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
La mort subite reste une cause importante de décès dans cette population (20-25% de la mortalité totale). L'incidence des troubles du rythme ventriculaire est plus importante dans les cardiopathies les plus complexes. Il existe peu de données spécifiques sur l'efficacité des traitements anti-arythmiques pharmacologiques, et les indication du défibrillateurs sont largement extrapolées à partir des données observées chez les patients non-congénitaux avec des cardiopathies acquises. Il existe notamment une indication d'implantation en prévention secondaire chez les patients après un arrêt cardiaque récupéré ou une arythmie ventriculaire soutenue, et en prévention primaire en cas de dysfonction sévère ventriculaire gauche chez les patients avec un ventricule gauche systémique. L'indication à un défibrillateur en prévention primaire chez les patients avec une dysfonction sévère d'un ventricule droit systémique ou d'un ventricule unique est de grade IIb actuellement. La cardiopathie la plus étudiée, et dans laquelle des critères spécifiques de stratification du risque rythmique ont été identifiés est la tétralogie de Fallot.<br />
<br />
=== Tétralogie de Fallot ===<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable. Plusieurs isthmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite (quand elle existe); l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquemment impliqué, entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV ; et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS larges à plus de 180 ms, une fragmentation des QRS, la présence de TVNS, une fibrose étendue à l'IRM, une dysfonction ventriculaire gauche systolique, et une arythmie ventriculaire inductible à la stimulation ventriculaire programmée. En prévention primaire, un défibrillateur peut-être discuté chez les patients avec plusieurs (≥2) facteurs de risque, mais le risque de complications à long terme associées au défibrillateur chez ces jeunes patients est majeur. Il est parfois proposé des ablations de tachycardie ventriculaire sans implantation de défibrillateur chez des patients sélectionnés avec des critères solides de succès d'ablation.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=580Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-05-17T08:42:32Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les progrès majeurs des dernières décennies en cardiologie pédiatrique, notamment en chirurgie cardiaque, sont associés à une augmentation importante et continue du nombre de patients adultes porteurs d'une cardiopathie congénitale. Plus de 90% des enfants avec une cardiopathie congénitale atteignent en effet desormais l'âge adulte.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité, et la première cause d'hospitalisation en urgence. Plus d'un patient sur deux avec une cardiopathie congénitale complexe présentera au moins 1 épisode d'arythmie au cours de sa vie. <br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post chirurgicales favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment impliqué étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires dans cette population à 15% environ, avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients et la complexité de la cardiopathie.<br />
<br />
Le traitement de 1ère intention est l'ablation par cathéter, plus efficace que les traitements anti-arythmiques qui sont par ailleurs associés à un risque d'effets secondaires au long cours dans cette jeune population. La prise en charge de ces patients doit être réservée aux centres experts avec des équipes pluridisciplinaires spécialisées.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant peritricuspide. Le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite (entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure).<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial (procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées. Le flutter isthmique peritricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires. Devant l'importance du remaniement atrial, ces patients présentent très souvent aussi une dysfonction sinusale avec échappement jonctionnel.<br />
[[Fichier:FLUTTER CAV.jpg|vignette|Flutter isthmique droit sur CAV complet avec cure chirurgicale complète]]<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
L'arythmie la plus fréquente est aussi le flutter peritricuspide. Cependant, la ligne ablation doit être réalisée plus latérale pour limiter le risque de BAV du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire déplacée plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire. Des circuits de flutters bi-atriaux autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
La prévalence des voies accessoires au niveau de l'anneau tricuspide est très importante chez les patients avec une maladie d'Ebstein (25% environ). Ces voies accessoires peuvent être multiples. Il est essentiel d'identifier ces voies accessoire avant une chirurgie tricuspide pour les ablater si besoin avant la chirurgie qui pourrait compliquer une future tentative d'ablation. Par ailleurs une ablation chirurgicale (en cas d'échec par voie percutanée) est également possible.<br />
<br />
Le flutter atrial peritricuspide est le plus fréquent, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite. D'autres circuits peuvent être observés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
[[Fichier:Flutter Fontan.jpg|vignette|Flutter atypique sur montage de Fontan pour atrésie tricuspide]]<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables. L'ablation nécessite une ponction transtube complexe chez les patients avec dérivation cavopulmonaire totale (tube extracardiaque ou tunnel latéral intra-atrial).<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|299x299px|'''Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )'''|centré]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
=== Tétralogie de Fallot ===<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=579Arythmies de l'enfant2023-05-17T08:16:36Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000, étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences. Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas. On note une prédominance masculine (70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont nettement plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant. Lorsque les symptômes débutent avant l'âge de 10 ans, les tachycardies jonctionnelles en rapport avec une voie accessoire (parfois cachée à conduction rétrograde exclusive) sont largement prédominantes. Les tachycardies par réentrée intranodales se révèlent plutôt chez des enfants après l'âge de 10 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies réciproques sur voie accessoire ====<br />
<br />
Les tachycardies orthodromiques sont les plus fréquentes (>90%) avec descente par les voies de conduction nodo-hissiennes et remontée par la voie accessoire. L'aspect ECG retrouve une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' > 70 ms, avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an. Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans. La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive surviendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas. Les tachycardies antidromique (descente par la voie accessoire et remontée par les voies de conduction nodo-hissiennes), à QRS larges, sont plus rares (<10%).<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde et les fréquences cardiaques plus rapides à ces âges ; cela conduit à introduire le plus souvent un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique, on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration systématique du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Pour les tachycardies chez le nourrisson, un sevrage du traitement (amiodarone souvent) est le plus souvent tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de 1 an, un traitement anti arythmique par bétabloquant, sotalol ou flécaïne peut être proposé (plutôt flécaïne en cas de pre excitation ventriculaire). Les inhibiteurs calciques sont à éviter avant l'âge de 2 ans (risque de collapsus).<br />
<br />
D'après les recommandations, une prise en charge invasive (ablation par cathéter) peut-être proposée en première intention chez les enfants >15kg, plutôt en 2ème intention chez les enfants plus jeunes. Cependant, en fonction de la localisation présumée de la voie accessoire et de la tolérance/efficacité du traitement pharmacologique, l'ablation peut-être être réalisée plus tard pour limiter le risque de complications.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
==== PJRT (Permanent Junctional Retrograde Tachycardia)====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle à conduction rétrograde exclusive le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire. Les propriétés de ces voies accessoires favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine parfois de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un intervalle RP' très long (supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur. <br />
<br />
La présentation est parfois asymptomatique avec des accès ON/OFF incessants. Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques et parfois la PJRT peut être ralentie par le traitement pharmacologique sans restaurer un rythme sinusal permanent.<br />
<br />
Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas. L'ablation par cathéter est le traitement définitif mais la proximité des voies de conduction nodo-hissiennes et de l'artère circonflexe doivent être gardés en tête pour limiter le risque de complications.[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un intervalle RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET (Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secondaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction nodo-hissiennes ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque. De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né. Il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique. Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique. En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies (maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite par exemple) ou en post chirurgie cardiaque, à la faveur de cicatrices atriales d'incisions chirurgicales qui favorisent le développement de circuits de réentrée.<br />
<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont plus rares, secondaires à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques. Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques en association. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire. <br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales représentent environ 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'. Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques. Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques. Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique (amiodarone et bétabloquants notamment). La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique. Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vers des épisodes de tachycardies atriales soutenues. Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement sur la fonction ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chirurgie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies (cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, cardiopathies congénitales) ou de canalopathies (mutations SCN5A notamment).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique. Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie (parfois complétée d'une IRM cardiaque), un Holter ECG et une épreuve d'effort (en fonction de l'âge) pour éliliner toute cardiopathie sous-jacente, évaluer la charge sur 24h, étudier le caractère monomorphe ou polymorphe, et rechercher des éléments de mauvais pronostic (couplage court, formes répétitives...). Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement sur la fonction ventriculaire à l'échocardiographie. L'ablation par cathéter est alors le traitement de choix en fonction de l'âge/gabarit de l'enfant.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination. Il existe parfois des tachycardies ventriculaires relativement lentes néonatales sur coeur sain d'évolution favorable sur immaturité du système électrique.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe en urgence (0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone).<br />
<br />
<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=578Arythmies de l'enfant2023-05-17T07:58:31Z<p>Marie Wilkin : </p>
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<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000, étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences. Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas. On note une prédominance masculine (70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont nettement plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant. Lorsque les symptômes débutent avant l'âge de 10 ans, les tachycardies jonctionnelles en rapport avec une voie accessoire (parfois cachée à conduction rétrograde exclusive) sont largement prédominantes. Les tachycardies par réentrée intranodales se révèlent plutôt chez des enfants après l'âge de 10 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies réciproques sur voie accessoire ====<br />
<br />
Les tachycardies orthodromiques sont les plus fréquentes (>90%) avec descente par les voies de conduction nodo-hissiennes et remontée par la voie accessoire. L'aspect ECG retrouve une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' > 70 ms, avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an. Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans. La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive surviendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas. Les tachycardies antidromique (descente par la voie accessoire et remontée par les voies de conduction nodo-hissiennes), à QRS larges, sont plus rares (<10%).<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde et les fréquences cardiaques plus rapides à ces âges ; cela conduit à introduire le plus souvent un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique, on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration systématique du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Pour les tachycardies chez le nourrisson, un sevrage du traitement (amiodarone souvent) est le plus souvent tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de 1 an, un traitement anti arythmique par bétabloquant, sotalol ou flécaïne peut être proposé (plutôt flécaïne en cas de pre excitation ventriculaire). Les inhibiteurs calciques sont à éviter avant l'âge de 2 ans (risque de collapsus).<br />
<br />
D'après les recommandations, une prise en charge invasive (ablation par cathéter) peut-être proposée en première intention chez les enfants >15kg, plutôt en 2ème intention chez les enfants plus jeunes. Cependant, en fonction de la localisation présumée de la voie accessoire et de la tolérance/efficacité du traitement pharmacologique, l'ablation peut-être être réalisée plus tard pour limiter le risque de complications.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
==== PJRT (Permanent Junctional Retrograde Tachycardia)====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle à conduction rétrograde exclusive le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire. Les propriétés de ces voies accessoires favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine parfois de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un intervalle RP' très long (supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur. <br />
<br />
La présentation est parfois asymptomatique avec des accès ON/OFF incessants. Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques et parfois la PJRT peut être ralentie par le traitement pharmacologique sans restaurer un rythme sinusal permanent.<br />
<br />
Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas. L'ablation par cathéter est le traitement définitif mais la proximité des voies de conduction nodo-hissiennes et de l'artère circonflexe doivent être gardés en tête pour limiter le risque de complications.[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un intervalle RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET (Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secondaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction nodo-hissiennes ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque. De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
<br />
<br />
<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées. La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone ).<br />
<br />
<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=577Arythmies de l'enfant2023-05-17T07:47:13Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000, étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences. Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas. On note une prédominance masculine (70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont nettement plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant. Lorsque les symptômes débutent avant l'âge de 10 ans, les tachycardies jonctionnelles en rapport avec une voie accessoire (parfois cachée à conduction rétrograde exclusive) sont largement prédominantes. Les tachycardies par réentrée intranodales se révèlent plutôt chez des enfants après l'âge de 10 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies réciproques sur voie accessoire ====<br />
<br />
Les tachycardies orthodromiques sont les plus fréquentes (>90%) avec descente par les voies de conduction nodo-hissiennes et remontée par la voie accessoire. L'aspect ECG retrouve une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' > 70 ms, avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an. Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans. La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive surviendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas. Les tachycardies antidromique (descente par la voie accessoire et remontée par les voies de conduction nodo-hissiennes), à QRS larges, sont plus rares (<10%).<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde et les fréquences cardiaques plus rapides à ces âges ; cela conduit à introduire le plus souvent un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique, on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration systématique du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Pour les tachycardies chez le nourrisson, un sevrage du traitement (amiodarone souvent) est le plus souvent tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de 1 an, un traitement anti arythmique par bétabloquant, sotalol ou flécaïne peut être proposé (plutôt flécaïne en cas de pre excitatino ventriculaire). Les inhibiteurs claciques sont à éviter avant l'âge de 2 ans (risque de collapsus).<br />
<br />
D'après les recommandations, une prise en charge invasive (ablation par cathéter) peut-être proposée en première intention chez les enfants >15kg, plutôt en 2ème intention chez les enfants plus jeunes. Cependant, en fonction de la localisation présumée de la voie accessoire et de la tolérance/efficacité du traitement pharmacologique, l'ablation peut-être être réalisée plus tard pour limiter le risque de complications.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
<br />
<br />
==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un intervalle RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe. Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un intervalle RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
<br />
<br />
<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées. La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone ).<br />
<br />
<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=576BAV congénital2023-05-16T15:43:40Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le bloc atrio-ventriculaire (BAV) congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale, à la naissance ou en période néonatale.<br />
== Épidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA/anti SSB chez la mère. En effet, ces anticorps entraînent un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles. Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. La mortalité en période foetale et néonatale est d'environ 15%, la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associés à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
Plus rarement, les BAV congénitaux peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, notamment les transpositions des gros vaisseaux (L-TGV ou double discordance), les canaux atrio-ventriculaires ou les hétérotaxies.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique (sans cardiopathie structurelle ni anticorps) est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances. Il doit faire rechercher une cause génétique liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1. Une enquête familiale doit alors être réalisée. Le plus souvent les BAVs idiopathiques se développent durant l'enfance, on parle alors de PCCD (Progressive Cardiac Conduction Disease).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3, pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires liés à cette repolarisation allongée; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite (maladie de Lyme notamment), ou des pathologies métaboliques ou neuromusculaires.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire le plus souvent inférieure à 100 bpm avec dissociation atrioventriculaire en échocardiographie parfois associée à un anasarque. Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet. En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont généralement de meilleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|droite|350x350px]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque dans le BAV congénital sont : la présence de symptômes ou de retentissement sur la croissance de l'enfant ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères comme une fréquence cardiaque moyenne au holter ECG inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson (inférieure à 50 bpm après 2 ans) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmies ventriculaires ; la présence d'un allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR, un échappement à QRS larges. Chez les enfants asymptomatiques, le plus souvent l'indication de stimulation cardiaque est portée par un ralentissement de la fréquence cardiaque moyenne observée lors de holters ECG de suivi réguliers.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche (ou dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|ECG<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
|}<br />
<br />
Il n'y a pas de consensus sur les modalités de stimulation. L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez le petit enfant, en particulier pour un poids inférieur à 20 kg, avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche (apex) afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson, une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVI puis VVIR puis une sonde atriale est ajoutée dans le suivi pour permettre une synchronisation atrio-ventriculaire. Chez les plus grands enfants et adolescents, les pratiques sont hétérogènes avec certains centres qui préfèrent poursuivre avec une stimulation épicardique pour notamment préserver le capital veineux le plus longtemps possible, d'autres équipes switchent pour une stimulation endocavitaire en laissant du leste au niveau des sondes en prévision de la croissance. La stimulation sans sonde est aussi une option émergente chez ces patients malgré les problématiques d'extraction à long-terme compte tenu l’espérance de vie très prolongée dans cette jeune population.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref> <br />
<references /><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=575BAV congénital2023-05-16T15:36:04Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le bloc atrio-ventriculaire (BAV) congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale, à la naissance ou en période néonatale.<br />
== Épidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA/anti SSB chez la mère. En effet, ces anticorps entraînent un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles. Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. La mortalité en période foetale et néonatale est d'environ 15%, la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associés à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
Plus rarement, les BAV congénitaux peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, notamment les transpositions des gros vaisseaux (L-TGV ou double discordance), les canaux atrio-ventriculaires ou les hétérotaxies.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique (sans cardiopathie structurelle ni anticorps) est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances. Il doit faire rechercher une cause génétique liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1. Une enquête familiale doit alors être réalisée. Le plus souvent les BAVs idiopathiques se développent durant l'enfance, on parle alors de PCCD (Progressive Cardiac Conduction Disease).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3, pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires liés à cette repolarisation allongée; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite (maladie de Lyme notamment), ou des pathologies métaboliques ou neuromusculaires.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire le plus souvent inférieure à 100 bpm avec dissociation atrioventriculaire en échocardiographie parfois associée à un anasarque. Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet. En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont généralement de meilleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|droite|350x350px]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque dans le BAV congénital sont : la présence de symptômes ou de retentissement sur la croissance de l'enfant ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères comme une fréquence cardiaque moyenne au holter ECG inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson (inférieure à 50 bpm après 2 ans) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmies ventriculaires ; la présence d'un allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR, un échappement à QRS larges. Chez les enfants asymptomatiques, le plus souvent l'indication de stimulation cardiaque est portée par un ralentissement de la fréquence cardiaque moyenne observée lors de holters ECG de suivi réguliers.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche (ou dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|ECG<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
|}<br />
<br />
Il n'y a pas de consensus sur les modalités de stimulation. L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez le petit enfant, en particulier pour un poids inférieur à 20 kg, avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche (apex) afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson, une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVI puis VVIR puis une sonde atriale est ajoutée dans le suivi pour permettre une synchronisation atrio-ventriculaire. Chez les plus grands enfants et adolescents, les pratiques sont hétérogènes avec certains centres qui préfèrent poursuivre avec une stimulation épicardique pour notamment préserver le capital veineux le plus longtemps possible, d'autres équipes switch pour une stimulation endocavitaire en laissant du leste au niveau des sondes en prévision de la croissance. La stimulation sans sonde est aussi une option émergente chez ces patients malgré les problématiques d'extraction à long-terme compte tenu l’espérance de vie très prolongée dans cette jeune population.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref> <br />
<references /><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=574BAV congénital2023-05-16T15:20:17Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le bloc atrio-ventriculaire (BAV) congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale, à la naissance ou en période néonatale.<br />
== Épidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA/anti SSB chez la mère. En effet, ces anticorps entraînent un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles. Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. La mortalité en période foetale et néonatale est d'environ 15%, la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associés à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
Plus rarement, les BAV congénitaux peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, notamment les transpositions des gros vaisseaux (L-TGV ou double discordance), les canaux atrio-ventriculaires ou les hétérotaxies.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique (sans cardiopathie structurelle ni anticorps) est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances. Il doit faire rechercher une cause génétique liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1. Une enquête familiale doit alors être réalisée. Le plus souvent les BAVs idiopathiques se développent durant l'enfance, on parle alors de PCCD (Progressive Cardiac Conduction Disease).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3, pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires liés à cette repolarisation allongée; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite (maladie de Lyme notamment), ou des pathologies métaboliques ou neuromusculaires.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire le plus souvent inférieure à 100 bpm avec dissociation atrioventriculaire en échocardiographie parfois associée à un anasarque. Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet. En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont généralement de meilleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|droite|350x350px]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus précocément des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref> <br />
<references /><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=571Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-05-08T09:37:37Z<p>Marie Wilkin : /* Transposition des gros vaisseaux */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
[[Fichier:FLUTTER CAV.jpg|vignette|Flutter isthmique droit sur CAV complet avec cure chirurgicale complète]]<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.Des circuits de flutter bi atrial autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
[[Fichier:Flutter Fontan.jpg|vignette|Flutter atypique sur montage de Fontan pour atrésie tricuspide]]<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|299x299px|'''Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )'''|centré]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
=== Tétralogie de Fallot ===<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=570Arythmies de l'enfant2023-05-08T09:36:43Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plutôt chez des enfants âgés de plus de 6 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies orthodromiques ====<br />
<br />
Ces tachycardies jonctionnelles, secondaires à la persistance de voies accessoires, se traduisent sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' de plus de 70 ms , avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive surviendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique , on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois.En cas de récidive après l'âge de un an, un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.<br />
<br />
A partir de 20-25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
<br />
<br />
==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un intervalle RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe. Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un intervalle RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
<br />
<br />
<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées. La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone ).<br />
<br />
<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=569BAV congénital2023-05-08T09:35:06Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
<br />
<br />
== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1.Une enquête familiale doit alors être réalisée ( ECG chez les parents avec bilan génétique).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|droite|350x350px]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus précocément des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
== Références ==<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref> <br />
<references /><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=568BAV congénital2023-05-08T09:33:54Z<p>Marie Wilkin : </p>
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<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
<br />
<br />
== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1.Une enquête familiale doit alors être réalisée ( ECG chez les parents avec bilan génétique).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|droite|350x350px]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus précocément des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
== Références <br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref> ==<br />
<references /><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=567Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-05-04T13:51:42Z<p>Marie Wilkin : /* Canal atrio-ventriculaire */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
[[Fichier:FLUTTER CAV.jpg|vignette|Flutter isthmique droit sur CAV complet avec cure chirurgicale complète]]<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.Des circuits de flutter bi atrial autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
[[Fichier:Flutter Fontan.jpg|vignette|Flutter atypique sur montage de Fontan pour atrésie tricuspide]]<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|299x299px|'''Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )'''|centré]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
=== Tétralogie de Fallot ===<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Fichier:FLUTTER_CAV.jpg&diff=566Fichier:FLUTTER CAV.jpg2023-05-04T13:48:52Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>flutter</div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=565Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-05-04T13:42:24Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
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===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.Des circuits de flutter bi atrial autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
[[Fichier:Flutter Fontan.jpg|vignette|Flutter atypique sur montage de Fontan pour atrésie tricuspide]]<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|299x299px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )|droite]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
=== Tétralogie de Fallot ===<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Fichier:Flutter_Fontan.jpg&diff=564Fichier:Flutter Fontan.jpg2023-05-04T13:38:29Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>ecg</div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=563Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-05-03T14:31:52Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.Des circuits de flutter bi atrial autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )|droite]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=522Arythmies de l'enfant2023-04-23T14:15:46Z<p>Marie Wilkin : /* PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia ) */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plutôt chez des enfants âgés de plus de 6 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies orthodromiques ====<br />
<br />
Ces tachycardies jonctionnelles, secondaires à la persistance de voies accessoires, se traduisent sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' de plus de 70 ms , avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive surviendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique , on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois.En cas de récidive après l'âge de un an, un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.<br />
<br />
A partir de 20-25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
<br />
<br />
==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un intervalle RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe. Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un intervalle RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
<br />
<br />
<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées. La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone ).<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>. Maltret A, Lacotte J. Tachycardies supraventriculaires de l’enfant : histoire naturelle et prise en charge. Archives of Cardiovascular Diseases Supplements. 2012 Sep;4(2):148–62. </ref><br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=521Arythmies de l'enfant2023-04-23T14:14:49Z<p>Marie Wilkin : /* Tachycardies jonctionnelles */</p>
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<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plutôt chez des enfants âgés de plus de 6 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies orthodromiques ====<br />
<br />
Ces tachycardies jonctionnelles, secondaires à la persistance de voies accessoires, se traduisent sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' de plus de 70 ms , avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive surviendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique , on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois.En cas de récidive après l'âge de un an, un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.<br />
<br />
A partir de 20-25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
<br />
<br />
==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe. Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
<br />
<br />
<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées. La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone ).<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>. Maltret A, Lacotte J. Tachycardies supraventriculaires de l’enfant : histoire naturelle et prise en charge. Archives of Cardiovascular Diseases Supplements. 2012 Sep;4(2):148–62. </ref><br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=520BAV congénital2023-04-23T14:12:02Z<p>Marie Wilkin : /* Indications de stimulation */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
<br />
<br />
== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1.Une enquête familiale doit alors être réalisée ( ECG chez les parents avec bilan génétique).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|droite|350x350px]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus précocément des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Fouchard S, Behaghel A, Mabo P, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Leclercq C, Daubert JC, Schott JJ, Le Marec H, Probst V. Characteristics and long-term outcome of non-immune isolated atrioventricular block diagnosed in utero or early childhood: a multicentre study. Eur Heart J. 2012 Mar;33(5):622-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehr347. Epub 2011 Sep 14. PMID: 21920962.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=519BAV congénital2023-04-23T14:11:25Z<p>Marie Wilkin : /* Présentation clinique */</p>
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<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
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Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
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<br />
== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
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1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1.Une enquête familiale doit alors être réalisée ( ECG chez les parents avec bilan génétique).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
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== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
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ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|droite|350x350px]]<br />
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<br />
== Indications de stimulation ==<br />
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Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
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{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
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|Symptômes<br />
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* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
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|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
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L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
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<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Fouchard S, Behaghel A, Mabo P, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Leclercq C, Daubert JC, Schott JJ, Le Marec H, Probst V. Characteristics and long-term outcome of non-immune isolated atrioventricular block diagnosed in utero or early childhood: a multicentre study. Eur Heart J. 2012 Mar;33(5):622-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehr347. Epub 2011 Sep 14. PMID: 21920962.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=518BAV congénital2023-04-23T14:10:34Z<p>Marie Wilkin : </p>
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<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
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Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
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== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
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Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
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Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
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1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1.Une enquête familiale doit alors être réalisée ( ECG chez les parents avec bilan génétique).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
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Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
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== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
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ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|centré]]<br />
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== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Fouchard S, Behaghel A, Mabo P, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Leclercq C, Daubert JC, Schott JJ, Le Marec H, Probst V. Characteristics and long-term outcome of non-immune isolated atrioventricular block diagnosed in utero or early childhood: a multicentre study. Eur Heart J. 2012 Mar;33(5):622-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehr347. Epub 2011 Sep 14. PMID: 21920962.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=517Arythmies de l'enfant2023-04-11T10:16:20Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plus souvent chez des enfants âgés de plus de 6 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies orthodromiques ====<br />
<br />
Les tachycardies jonctionnelles par voie accessoire sont fréquentes chez les nouveaux-nés et secondaires à la persistance de voies accessoires.Elles se traduisent sur l'ECG par unr tachycardie à QRS fins avec un RP' de plus de 70 ms , avec de sfréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et 180-250 bopm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive suriendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique , on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois.En cas de récidive après l'âge de un an, un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.<br />
<br />
A partir de 20-25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
<br />
<br />
==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe. Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
<br />
<br />
<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées. La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone ).<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>. Maltret A, Lacotte J. Tachycardies supraventriculaires de l’enfant : histoire naturelle et prise en charge. Archives of Cardiovascular Diseases Supplements. 2012 Sep;4(2):148–62. </ref><br />
<references /><ref>Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, Kotschet E, Krafchek J, Alison J. Junctional ectopic tachycardia (JET). J Arrhythm. 2020 Jul 27;36(5):837-844. doi: 10.1002/joa3.12410. PMID: 33024461; PMCID: PMC7532275.</ref><ref>Drago F, Battipaglia I, Di Mambro C. Neonatal and Pediatric Arrhythmias: Clinical and Electrocardiographic Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2018 Jun;10(2):397-412. doi: 10.1016/j.ccep.2018.02.008. PMID: 29784491.</ref><ref>Sasikumar N, Kumar RK, Balaji S. Diagnosis and management of junctional ectopic tachycardia in children. Ann Pediatr Cardiol. 2021 Jul-Sep;14(3):372-381. doi: 10.4103/apc.apc_35_21. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34667411; PMCID: PMC8457265.</ref><ref>Devaprasath S, Buddhavarapu S, Mariam S, Krishna MR. Ivabradine monotherapy in congenital junctional ectopic tachycardia. Ann Pediatr Cardiol. 2022 Jan-Feb;15(1):61-63. doi: 10.4103/apc.apc_264_20. Epub 2022 Jun 14. PMID: 35847400; PMCID: PMC9280110.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=513Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-05T07:35:53Z<p>Marie Wilkin : /* Double discordance */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.Des circuits de flutter bi atrial autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )|droite]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=512Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-05T07:35:22Z<p>Marie Wilkin : /* Canal atrio-ventriculaire */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.Des circuits de flutter bi atrial autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|centré|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=511Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-05T07:33:16Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|centré|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=510BAV congénital2023-04-04T10:07:21Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
<br />
<br />
== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) dans laquelle des mutations peuvent être retrouvées ( gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1 notamment ).Une enquête familiale doit alors être réalisée ( ECG chez les parents avec bilan génétique).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|centré]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Fouchard S, Behaghel A, Mabo P, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Leclercq C, Daubert JC, Schott JJ, Le Marec H, Probst V. Characteristics and long-term outcome of non-immune isolated atrioventricular block diagnosed in utero or early childhood: a multicentre study. Eur Heart J. 2012 Mar;33(5):622-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehr347. Epub 2011 Sep 14. PMID: 21920962.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=509BAV congénital2023-04-04T10:02:08Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
<br />
<br />
== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
<br />
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) dans laquelle des mutations peuvent être retrouvées ( gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1 notamment ).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont d'ailleurs associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|centré]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref><br />
<references /><ref>Baruteau AE, Fouchard S, Behaghel A, Mabo P, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Leclercq C, Daubert JC, Schott JJ, Le Marec H, Probst V. Characteristics and long-term outcome of non-immune isolated atrioventricular block diagnosed in utero or early childhood: a multicentre study. Eur Heart J. 2012 Mar;33(5):622-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehr347. Epub 2011 Sep 14. PMID: 21920962.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=508BAV congénital2023-04-04T09:55:58Z<p>Marie Wilkin : </p>
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<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
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<br />
== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012<br />
<br />
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block<br />
<br />
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3<br />
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1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) dans laquelle des mutations peuvent être retrouvées ( gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1 notamment ).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont d'ailleurs associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|centré]]<br />
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== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
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{| class="wikitable"<br />
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!Indications de stimulation<br />
!<br />
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|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
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|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
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L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
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<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=507BAV congénital2023-04-03T14:46:29Z<p>Marie Wilkin : /* Epidémiologie et étiologies */</p>
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<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
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Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
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== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
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La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
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Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre]]<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
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Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) dans laquelle des mutations peuvent être retrouvées ( gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1 notamment ).<br />
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Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont d'ailleurs associées à un plus mauvais pronostic.<br />
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Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
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== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
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Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
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ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|centré]]<br />
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== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
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{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
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|Prophylactiques<br />
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* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=BAV_cong%C3%A9nital&diff=506BAV congénital2023-04-03T14:45:12Z<p>Marie Wilkin : /* Indications de stimulation */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.<br />
<br />
<br />
== Epidémiologie et étiologies ==<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.<br />
<br />
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.<br />
[[Fichier:Image.png|néant|vignette|Physiopathologie du BAV congénital immun]]<br />
<br />
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.<br />
<br />
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) dans laquelle des mutations peuvent être retrouvées ( gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1 notamment ).<br />
<br />
Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont d'ailleurs associées à un plus mauvais pronostic.<br />
<br />
Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.<br />
<br />
== Présentation clinique ==<br />
<br />
En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.<br />
<br />
Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.<br />
<br />
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :<br />
[[Fichier:Image 3.png|sans_cadre|BAV complet chez un nouveau-né|centré]]<br />
<br />
<br />
== Indications de stimulation ==<br />
<br />
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.<br />
<br />
{| class="wikitable"<br />
|+<br />
!Indications de stimulation<br />
!<br />
|-<br />
|Symptômes<br />
|<br />
* Défaillance hémodynamique<br />
* Mauvaise prise de poids<br />
* Intolérance à l'effort<br />
* Syncope<br />
|-<br />
|Echographiques<br />
|<br />
* Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )<br />
|-<br />
|Prophylactiques<br />
|<br />
* Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée<br />
* Echappement à QRS larges<br />
* Arythmies ventriculaires<br />
* QT long<br />
* Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR<br />
*<br />
|}<br />
<br />
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.<br />
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]]<br />
<br />
<br />
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Fichier:Image_56.jpg&diff=505Fichier:Image 56.jpg2023-04-03T14:44:15Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>rtx</div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=504Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-03T13:19:04Z<p>Marie Wilkin : /* Transposition des gros vaisseaux */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png|vignette|Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial <ref>Waldmann V, Bessière F, Raimondo C, Maltret A, Amet D, Marijon E, Combes N. Atrial flutter catheter ablation in adult congenital heart diseases. Indian Pacing Electrophysiol J. 2021 Sep-Oct;21(5):291-302. doi: 10.1016/j.ipej.2021.06.003. Epub 2021 Jun 19. PMID: 34157427; PMCID: PMC8414331.</ref>]]<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|centré|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Fichier:Capture_d%E2%80%99%C3%A9cran_2023-04-03_%C3%A0_15.16.25.png&diff=503Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 15.16.25.png2023-04-03T13:17:14Z<p>Marie Wilkin : </p>
<hr />
<div>1</div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=502Arythmies de l'enfant2023-04-03T13:13:10Z<p>Marie Wilkin : /* PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia ) */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plus souvent chez des enfants âgés de plus de 6 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies orthodromiques ====<br />
<br />
Les tachycardies jonctionnelles par voie accessoire sont fréquentes chez les nouveaux-nés et secondaires à la persistance de voies accessoires.Elles se traduisent sur l'ECG par unr tachycardie à QRS fins avec un RP' de plus de 70 ms , avec de sfréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et 180-250 bopm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive suriendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique , on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois.En cas de récidive après l'âge de un an, un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.<br />
<br />
A partir de 20-25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
<br />
<br />
==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe. Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
<br />
<br />
<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées. La régression spontanée survient dans 80% des cas chez les enfants âgés de moins de 3 ans.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme en mode asynchrone ).<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>. Maltret A, Lacotte J. Tachycardies supraventriculaires de l’enfant : histoire naturelle et prise en charge. Archives of Cardiovascular Diseases Supplements. 2012 Sep;4(2):148–62. </ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=501Arythmies de l'enfant2023-04-03T13:05:37Z<p>Marie Wilkin : /* Tachycardies orthodromiques */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plus souvent chez des enfants âgés de plus de 6 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies orthodromiques ====<br />
<br />
Les tachycardies jonctionnelles par voie accessoire sont fréquentes chez les nouveaux-nés et secondaires à la persistance de voies accessoires.Elles se traduisent sur l'ECG par unr tachycardie à QRS fins avec un RP' de plus de 70 ms , avec de sfréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et 180-250 bopm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive suriendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.<br />
<br />
Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.<br />
<br />
En cas de tableau de choc cardiogénique , on privilégiera dans un premier temps un contrôle de la fréquence plutôt qu'une restauration du rythme sinusal ; la mise en place d'une assistance circulatoire est parfois nécessaire.<br />
<br />
Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois.En cas de récidive après l'âge de un an, un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.<br />
<br />
A partir de 20-25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
<br />
<br />
==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
<br />
<br />
=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
<br />
<br />
<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
<br />
<br />
== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
<br />
<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme ).<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>. Maltret A, Lacotte J. Tachycardies supraventriculaires de l’enfant : histoire naturelle et prise en charge. Archives of Cardiovascular Diseases Supplements. 2012 Sep;4(2):148–62. </ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=500Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-03T10:47:27Z<p>Marie Wilkin : /* Transposition des gros vaisseaux */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|centré|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><ref name=":0">Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref name=":0" /><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref><br />
<references /></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=499Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-03T10:45:31Z<p>Marie Wilkin : /* Transposition des gros vaisseaux */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
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<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.<br />
<br />
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<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|centré|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
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<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref><br />
<references /><ref>Hebe J. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter : Supraventrikuläre Tachykardien [Congenital heart defects in adulthood : Supraventricular tachycardia]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016 Jun;27(2):110-21. German. doi: 10.1007/s00399-016-0431-9. Epub 2016 May 25. PMID: 27225166.</ref><ref>Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115:163–172.</ref><ref>Bouchardy J, Therrien J, Pilote L, et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation. 2009;120:1679–1686.</ref><ref>Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm. 2014;11:e102-165.</ref><ref>Khairy P. Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease: What the Practicing Cardiologist Needs to Know. Can J Cardiol. 2019;35:1698–1707.</ref><ref>Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250–257.</ref><ref>Mah DY, Alexander ME, Cecchin F, et al. The electroanatomic mechanisms of atrial tachycardia in patients with tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011;22:1013–1017.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=498Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-03T10:17:24Z<p>Marie Wilkin : /* Tétralogie de Fallot */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|centré|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=497Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-03T10:16:54Z<p>Marie Wilkin : /* Tétralogie de Fallot */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
<br />
<br />
<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|centré|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )]]<br />
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== Arythmies ventriculaires ==<br />
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===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|centré]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
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<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Fichier:Capture_d%E2%80%99%C3%A9cran_2023-04-03_%C3%A0_12.14.50.png&diff=496Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png2023-04-03T10:15:27Z<p>Marie Wilkin : </p>
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<div>tv f</div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27adulte_avec_cardiopathie_cong%C3%A9nitale&diff=495Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale2023-04-03T10:14:04Z<p>Marie Wilkin : /* Transposition des gros vaisseaux */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.<br />
<br />
La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.<br />
<br />
Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.<br />
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<br />
== Arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite.<br />
<br />
===Transposition des gros vaisseaux===<br />
<br />
Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.<br />
<br />
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<br />
=== Canal atrio-ventriculaire ===<br />
<br />
L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.<br />
<br />
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<br />
=== Maladie d'Ebstein ===<br />
<br />
Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.<br />
<br />
Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Ventricule unique ===<br />
<br />
Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Double discordance ===<br />
<br />
Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).<br />
[[Fichier:TWIN.jpg|centré|sans_cadre|400x400px|Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )]]<br />
<br />
== Arythmies ventriculaires ==<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
===Tétralogie de Fallot===<br />
<br />
Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.<br />
<br />
Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.<br />
<br />
[[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|centré]]<br />
<br />
=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===<br />
Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.<br />
<br />
Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.<br />
<br />
<br />
<br />
<ref>Janson CM, Shah MJ. Supraventricular Tachycardia in Adult Congenital Heart Disease: Mechanisms, Diagnosis, and Clinical Aspects. Card Electrophysiol Clin. 2017 Jun;9(2):189-211. doi: 10.1016/j.ccep.2017.02.005. PMID: 28457235.</ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=494Arythmies de l'enfant2023-04-03T10:12:21Z<p>Marie Wilkin : /* Fibrillation ventriculaire */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plus souvent chez des enfants âgés de plus de 6 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies orthodromiques ====<br />
<br />
Les tachycardies jonctionnelles par voie accessoire sont fréquentes chez les nouveaux-nés et secondaires à la persistance de voies accessoires.Elles se traduisent sur l'ECG par unr tachycardie à QRS fins avec un RP' de plus de 70 ms , avec de sfréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et 180-250 bopm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive suriendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de un an , un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.<br />
<br />
A partir de 25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
<br />
<br />
<br />
==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
<br />
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques ( 1ère cause de cardiopathie rythmique chez l'enfant).<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
<br />
<br />
<br />
=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
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=== Tachycardies atriales ===<br />
<br />
==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
<br />
En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
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<br />
==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
<br />
Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées.<br />
<br />
=== Extrasystoles atriales ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
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=== Fibrillation atriale ===<br />
<br />
C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
<br />
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== Les arythmies ventriculaires== <br />
<br />
=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
<br />
Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
<br />
=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
<br />
Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
[[Fichier:TV.jpg|droite|sans_cadre|459x459px]]<br />
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<br />
=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
<br />
Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme ).<br />
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<ref>. Maltret A, Lacotte J. Tachycardies supraventriculaires de l’enfant : histoire naturelle et prise en charge. Archives of Cardiovascular Diseases Supplements. 2012 Sep;4(2):148–62. </ref></div>Marie Wilkinhttps://cardiologie.uness.fr/portail/index.php?title=Arythmies_de_l%27enfant&diff=493Arythmies de l'enfant2023-04-03T10:02:05Z<p>Marie Wilkin : /* Tachycardie ventriculaire */</p>
<hr />
<div>{{ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales}}<br />
<br />
Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente. <br />
<br />
== Les arythmies supraventriculaires ==<br />
<br />
===Tachycardies jonctionnelles===<br />
Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plus souvent chez des enfants âgés de plus de 6 ans.<br />
<br />
==== Tachycardies orthodromiques ====<br />
<br />
Les tachycardies jonctionnelles par voie accessoire sont fréquentes chez les nouveaux-nés et secondaires à la persistance de voies accessoires.Elles se traduisent sur l'ECG par unr tachycardie à QRS fins avec un RP' de plus de 70 ms , avec de sfréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et 180-250 bopm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive suriendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de un an , un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.<br />
<br />
A partir de 25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.<br />
[[Fichier:Image 4 TJ.png|sans_cadre|Tachycardie jonctionnelle chez un nouveau-né|droite|436x436px]]<br />
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==== PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )====<br />
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La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques ( 1ère cause de cardiopathie rythmique chez l'enfant).<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.<br />
<br />
Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe.<br />
[[Fichier:Image 55.jpg|droite|sans_cadre|447x447px|PJRT chez une enfant de 5 ans ]]<br />
<br />
==== Tachycardie par réentrée intra-nodale ====<br />
<br />
Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.<br />
<br />
Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un RP' inférieur à 70 ms.<br />
<br />
==== JET ( Junctional ectopic tachycardia) ====<br />
<br />
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.<br />
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=== Flutters atriaux ===<br />
<br />
Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.<br />
<br />
Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.<br />
[[Fichier:TA ped.png|droite|sans_cadre|347x347px]]<br />
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=== Tachycardies atriales ===<br />
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==== Tachycardie atriale ectopique ====<br />
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Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques. <br />
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En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu. <br />
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==== Tachycardie atriale multifocale ====<br />
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Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées.<br />
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=== Extrasystoles atriales ===<br />
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Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
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=== Fibrillation atriale ===<br />
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C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).<br />
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== Les arythmies ventriculaires== <br />
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=== Extrasystoles ventriculaires ===<br />
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Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.<br />
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=== Tachycardie ventriculaire ===<br />
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Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.<br />
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=== Fibrillation ventriculaire ===<br />
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Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme ).</div>Marie Wilkin