Uness Cardiologie - Contributions [fr]

ECG et cardiopathie arythmogène du VD

2023-07-12T21:21:35Z

Olivier Touboul :

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVDA) est une cardiomyopathie d'origine génétique caractérisée par la présence de zones de dysplasie (remplacement du tissu musculaire par des zones adipeuses et fibreuses) principalement au niveau du ventricules droit. Sa prévalence est de 1/5000 et concerne préférentiellement les hommes jeunes. Les manifestations de la maladie sont principalement des troubles du rythme ventriculaire et aux stades les plus évolués de la maladie de l'insuffisance cardiaque. La maladie peut rester longtemps silencieuses et non diagnostiquée.

L'ECG joue donc un rôle en tant qu'examen de routine afin d'évoquer le diagnostic.

== Anomalies de la dépolarisation ==
Les dérivations qui explorent préférentiellement le ventricule droit sont V1, V2 et V3. Les anomalies des QRS décrites dans la DVDA seront donc à rechercher surtout dans ces dérivations.

=== Onde Epsilon ===
Décrite par G. Fontaine pour la première fois en 1977 <ref>Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Vede K, Grosgogeat Y, Cabrol C, et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. In: Kulbertus HE, editor. Re-entrant arrhythmias: mechanisms and treatment. Baltimore: University Park Press; 1977. p. 334–50.</ref>, il s'agit d'un crochetage de faible amplitude entre la fin du QRS et le début de l'onde T qui correspond à une activation retardée des fibres myocardiques ventriculaires droites survivantes dans les zones dysplasiques. L'utilisation des dérivations bipolaires précordiales de Fontaine (dérivation du bras gauche sur la xyphoïde, du bras droit sur le manubrium sternal et de la jambe gauche en position de V4) <ref name=":0">Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, Chemla D, Zenati O, Lecarpentier Y, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999;50:17–35</ref> explore mieux le ventricule droit entre l'infundibululm pulmonaire et l'aire diaphragmatique et permet une meilleure visualisation des ondes Epsilon par rapport à l'ECG standard <ref>Wang J, Yang B, Chen H, Ju W, Chen K, Zhang F, Cao K, Chen M. Epsilon waves detected by various electrocardiographic recording methods: in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Tex Heart Inst J. 2010;37(4):405-11. PMID: 20844612; PMCID: PMC2929850.</ref>. L'onde Epsilon est toutefois peu fréquente entre 9 et 33% selon les séries <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>, associées au stades les plus avancés de la DVDA <ref>Marcus FI. Epsilon Waves Aid in the Prognosis and Risk Stratification of Patients With ARVC/D. J Cardiovasc Electrophysiol. 2015 Nov;26(11):1211-1212. doi: 10.1111/jce.12775. Epub 2015 Sep 16. PMID: 26249852.</ref>. Elle a donc une place limitée dans le cadre du diagnostic, d'autant que les variations interobservateurs sont importantes <ref>Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, Corrado D, Svendsen JH, Wichter T, Biernacka EK, Saguner AM, Te Riele AS, Zareba W. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm. 2016 Jan;13(1):208-16. doi: 10.1016/j.hrthm.2015.08.031. Epub 2015 Aug 21. PMID: 26304715.</ref>. De plus, l'onde Epsilon n'est pas pathognomonique de la DVDA et peut être observée dans d'autres pathologies : infarctus du ventricule droit <ref>Zorio E., Arnau M.A., Rueda J. The presence of epsilon waves in a patient with acute right ventricular infarction. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:245–247.</ref>, anomalie d'Uhl, sarcoïdose cardiaque <ref>Santucci P.A., Morton J.B., Picken M.M., Wilber D.J. Electroanatomic mapping of the right ventricle in a patient with a giant epsilon wave, ventricular tachycardia, and cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:1091–1094.</ref>, syndrome de Brugada <ref>Letsas KP, Efremidis M, Weber R, Korantzopoulos P, Protonotarios N, Prappa E, Kounas SP, Evagelidou EN, Xydonas S, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Epsilon-like waves and ventricular conduction abnormalities in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2011 Jun;8(6):874-8. doi: 10.1016/j.hrthm.2011.01.043. Epub 2011 Apr 11. PMID: 21315837.</ref> notamment.

=== Allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit ===
L'infiltration du ventricule droit par du tissu fibro-adipeux est à l'origine de troubles conductifs. Plusieurs critères ECG ont été proposés pour traduire un allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit.

* '''Bloc de branche droit (BBD) atypique'''

Le BBD est une anomalie décrite classiquement dans la DVDA avec une prévalence de 6% pour le BBD complet de 14% pour le BBD incomplet. L'aspect de pseudo-BBD incomplet avec un phénomène rSR' en V1 et ou V2 sans onde S en V5-V6 est observé dans 3% des cas <ref>Peters S, Trümmel M. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy: value of standard ECG revisited. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2003 Jul;8(3):238-45. doi: 10.1046/j.1542-474x.2003.08312.x. PMID: 14510660; PMCID: PMC6932146.</ref>. Dans le cas d'un BBD complet, un ratio R'/S <1 en V1 est fortement évocateur de DVDA avec une sensibilité et une spécificité de 88% et 86% respectivement. <ref name=":1">Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.</ref>

* '''Bloc pariétal'''

Le bloc pariétal a été défini dans la DVDA par Fontaine et al. comme une durée du QRS de V1 à V3 supérieure de 25 ms à la durée du QRS en V6 <ref name=":0" /> . Il correspond à un ralentissement de la conduction au sein du myocarde ventriculaire droit sans bloc de branche droit. Ce critère n'est pas applicable en cas de BBD <ref name=":1" />

* '''Elargissement de l'onde S'''

La partie terminale du QRS de V1 à V3 représente plus spécifiquement la dépolarisation du ventricule droit. Nasir et al a proposé comme critère diagnostique de DVDA un allongement de de la partie ascendante de l'onde S de V1 à V3 > 55 ms <ref>Nasir K, Bomma C, Tandri H, Roguin A, Dalal D, Prakasa K, Tichnell C, James C, Spevak PJ, Marcus F, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. Circulation. 2004 Sep 21;110(12):1527-34. doi: 10.1161/01.CIR.0000142293.60725.18. Erratum in: Circulation. 2004 Nov 23;110(21):3384. Jspevak, Phillip [corrected to Spevak, Phillip J]. PMID: 15381658.</ref>

== Anomalies de la repolarisation ==

L'inversion des ondes T dans les dérivations précordiales droites est directement corrélée à la dilatation du ventricule droit <ref>Nava A, Canciani B, Buja G, Martini B, Daliento L, Scognamiglio R, Thiene G. Electrovectorcardiographic study of negative T waves on precordial leads in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: relationship with right ventricular volumes. J Electrocardiol. 1988 Aug;21(3):239-45. doi: 10.1016/0022-0736(88)90098-2. PMID: 3171457.</ref> et peut s'étendre aux dérivations précordiales gauches et inférieures avec l'extension de la maladie.

La présence d'ondes T négatives de V1 à V3 chez l'adulte est rare chez les sujets sains mais a une prévalence jusqu'à 87% en cas de DVDA, ce qui en fait un critère diagnostique pertinent <ref>Marcus FI. Prevalence of T-wave inversion beyond V1 in young normal individuals and usefulness for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Am J Cardiol. 2005 May 1;95(9):1070-1. doi: 10.1016/j.amjcard.2004.12.060. PMID: 15842973.</ref>. Cette anomalie peut toutefois être observée dans d'autres situations : de manière physiologique chez l'enfant avant 14 ans, chez l'athlète, en cas de cardiopathie ischémique, d'embolie pulmonaire ou de BBD complet. L'étude de la morphologie de l'onde T pourrait également aider au diagnostic : dans la DVDA, elle est décrite comme asymétrique <ref>Nunes de Alencar Neto J, Baranchuk A, Bayés-Genís A, Bayés de Luna A. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: an electrocardiogram-based review. Europace. 2018 Jun 1;20(FI1):f3-f12. doi: 10.1093/europace/eux202. PMID: 29272363.</ref> et profonde (> 2 mm) en V1<ref>Peters S. Electrocardiographic morphology in right precordial T waves in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2016 Jul 1;214:228. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.03.115. Epub 2016 Mar 26. PMID: 27074197.</ref>.

Différentes anomalies de la repolarisation peuvent également se voir dans la DVDA comme par exemple une surélévation du point J <ref>Ali A, Butt N, Sheikh AS. Early repolarization syndrome: A cause of sudden cardiac death. World J Cardiol. 2015 Aug 26;7(8):466-75. doi: 10.4330/wjc.v7.i8.466. PMID: 26322186; PMCID: PMC4549780.</ref> , un aspect de repolarisation précoce <ref>Peters S, Selbig D. Early repolarization phenomenon in arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy and sudden cardiac arrest due to ventricular fibrillation. Europace. 2008 Dec;10(12):1447-9. doi: 10.1093/europace/eun279. Epub 2008 Oct 22. PMID: 18945711.</ref> ou un aspect de syndrome de Brugada <ref>Pérez Riera AR, Antzelevitch C, Schapacknik E, Dubner S, Ferreira C. Is there an overlap between Brugada syndrome and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia? J Electrocardiol. 2005 Jul;38(3):260-3. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2005.03.009. PMID: 16003713; PMCID: PMC1479891.</ref> <ref>Rabah H, Rabah A. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia and Brugada Syndrome Overlap. Cureus. 2021 Apr 14;13(4):e14482. doi: 10.7759/cureus.14482. PMID: 34007738; PMCID: PMC8121129.</ref>.

== Troubles du rythme ==

Dans la DVDA, les tachycardies ventriculaires (TV) on classiquement un aspect de retard gauche et peuvent avoir différentes morphologies. Une déviation axiale gauche est évocatrice de DVDA. Le principal enjeu est de distinguer en cas de TV infundibulaires celles qui surviennent sur coeur sain (TV idiopathiques), des TV révélant une DVDA. Les critères en faveur d'une DVDA sont une durée du QRS en D1> 120 ms, une transition en V6, la présence d'un notch et une précocité maximale du QRS en V1 <ref>Hoffmayer KS, Machado ON, Marcus GM, Yang Y, Johnson CJ, Ermakov S, Vittinghoff E, Pandurangi U, Calkins H, Cannom D, Gear KC, Tichnell C, Park Y, Zareba W, Marcus FI, Scheinman MM. Electrocardiographic comparison of ventricular arrhythmias in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and right ventricular outflow tract tachycardia. J Am Coll Cardiol. 2011 Aug 16;58(8):831-8. doi: 10.1016/j.jacc.2011.05.017. PMID: 21835319.</ref>.

== Critères diagnostiques ECG selon la Task Force (2010) <ref>Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010 Apr;31(7):806-14. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025. Epub 2010 Feb 19. PMID: 20172912; PMCID: PMC2848326.</ref> ==
Les critères diagnostiques de DVDA sur l'ECG sont les suivants :
{| class="wikitable"
|+
!
!Critères MAJEURS
!Critères MINEURS
|-
|'''Anomalies de la dépolarisation'''
|Onde Epsilon de V1 à V3
|Au moins un critère sur les potentiels tardifs sur ECG haute amplification en l'absence de QRS≥110 ms sur l'ECG standard :

* QRS filtré ≥114 ms
* Durée de la partie terminale du QRS <40 μV (LAS) ≥ 38ms
* Voltage des 40 dernières millisecondes du QRS (RMS) ≤20 μV

Allongement de la partie terminale du QRS en V1, V2 ou V3 ≥55 ms, mesurée du nadir de l'onde S à la fin du QRS incluant R'
|-
|'''Anomalies de la repolarisation'''
|Inversion de l'onde T dans les dérivations V1, V2, V3 ou au delà chez des sujets de plus de 14 ans, en l'absence de BBD complet
|Inversion de l'onde T en V1 et V2 chez des sujets de plus de 14 ans en l'absence de BBD complet, ou en V4,V5 ou V6
Inversion de l'onde T de V1 à V4 chez des sujets de plus de 14 ans en présence d'un BBD complet
|-
|'''Arythmies ventriculaires'''
|TV soutenue ou non soutenue avec un retard gauche et un axe supérieur (QRS négatif ou indéterminé dans les dérivations D2, D3 et aVF et positif en aVL)
|TV soutenue ou non soutenue avec un axe inférieur (QRS positif en D2, D3 et aVF et négatif en aVL) ou axe indéterminé.
> 500 ESV par 24h (Holter-ECG)
|}
Afin de poser le diagnostic de DVDA, ces critères ECG doivent être évalués en combinaison avec des données morphologiques (ETT / IRM), histologiques ou génétiques/familiales.

ECG et cardiopathie arythmogène du VD

2023-07-12T21:21:04Z

Olivier Touboul :

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVDA) est une cardiomyopathie d'origine génétique caractérisée par la présence de zones de dysplasie (remplacement du tissu musculaire par des zones adipeuses et fibreuses) principalement au niveau du ventricules droit. Sa prévalence est de 1/5000 et concerne préférentiellement les hommes jeunes. Les manifestations de la maladie sont principalement des troubles du rythme ventriculaire et aux stades les plus évolués de la maladie de l'insuffisance cardiaque. La maladie peut rester longtemps silencieuses et non diagnostiquée.

L'ECG joue donc un rôle en tant qu'examen de routine afin d'évoquer le diagnostic.

== Anomalies de la dépolarisation ==
Les dérivations qui explorent préférentiellement le ventricule droit sont V1, V2 et V3. Les anomalies des QRS décrites dans la DVDA seront donc à rechercher surtout dans ces dérivations.

=== '''Onde Epsilon''' ===
Décrite par G. Fontaine pour la première fois en 1977 <ref>Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Vede K, Grosgogeat Y, Cabrol C, et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. In: Kulbertus HE, editor. Re-entrant arrhythmias: mechanisms and treatment. Baltimore: University Park Press; 1977. p. 334–50.</ref>, il s'agit d'un crochetage de faible amplitude entre la fin du QRS et le début de l'onde T qui correspond à une activation retardée des fibres myocardiques ventriculaires droites survivantes dans les zones dysplasiques. L'utilisation des dérivations bipolaires précordiales de Fontaine (dérivation du bras gauche sur la xyphoïde, du bras droit sur le manubrium sternal et de la jambe gauche en position de V4) <ref name=":0">Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, Chemla D, Zenati O, Lecarpentier Y, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999;50:17–35</ref> explore mieux le ventricule droit entre l'infundibululm pulmonaire et l'aire diaphragmatique et permet une meilleure visualisation des ondes Epsilon par rapport à l'ECG standard <ref>Wang J, Yang B, Chen H, Ju W, Chen K, Zhang F, Cao K, Chen M. Epsilon waves detected by various electrocardiographic recording methods: in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Tex Heart Inst J. 2010;37(4):405-11. PMID: 20844612; PMCID: PMC2929850.</ref>. L'onde Epsilon est toutefois peu fréquente entre 9 et 33% selon les séries <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>, associées au stades les plus avancés de la DVDA <ref>Marcus FI. Epsilon Waves Aid in the Prognosis and Risk Stratification of Patients With ARVC/D. J Cardiovasc Electrophysiol. 2015 Nov;26(11):1211-1212. doi: 10.1111/jce.12775. Epub 2015 Sep 16. PMID: 26249852.</ref>. Elle a donc une place limitée dans le cadre du diagnostic, d'autant que les variations interobservateurs sont importantes <ref>Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, Corrado D, Svendsen JH, Wichter T, Biernacka EK, Saguner AM, Te Riele AS, Zareba W. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm. 2016 Jan;13(1):208-16. doi: 10.1016/j.hrthm.2015.08.031. Epub 2015 Aug 21. PMID: 26304715.</ref>. De plus, l'onde Epsilon n'est pas pathognomonique de la DVDA et peut être observée dans d'autres pathologies : infarctus du ventricule droit <ref>Zorio E., Arnau M.A., Rueda J. The presence of epsilon waves in a patient with acute right ventricular infarction. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:245–247.</ref>, anomalie d'Uhl, sarcoïdose cardiaque <ref>Santucci P.A., Morton J.B., Picken M.M., Wilber D.J. Electroanatomic mapping of the right ventricle in a patient with a giant epsilon wave, ventricular tachycardia, and cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:1091–1094.</ref>, syndrome de Brugada <ref>Letsas KP, Efremidis M, Weber R, Korantzopoulos P, Protonotarios N, Prappa E, Kounas SP, Evagelidou EN, Xydonas S, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Epsilon-like waves and ventricular conduction abnormalities in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2011 Jun;8(6):874-8. doi: 10.1016/j.hrthm.2011.01.043. Epub 2011 Apr 11. PMID: 21315837.</ref> notamment.

=== '''Allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit''' ===
L'infiltration du ventricule droit par du tissu fibro-adipeux est à l'origine de troubles conductifs. Plusieurs critères ECG ont été proposés pour traduire un allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit.

* '''Bloc de branche droit (BBD) atypique'''

Le BBD est une anomalie décrite classiquement dans la DVDA avec une prévalence de 6% pour le BBD complet de 14% pour le BBD incomplet. L'aspect de pseudo-BBD incomplet avec un phénomène rSR' en V1 et ou V2 sans onde S en V5-V6 est observé dans 3% des cas <ref>Peters S, Trümmel M. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy: value of standard ECG revisited. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2003 Jul;8(3):238-45. doi: 10.1046/j.1542-474x.2003.08312.x. PMID: 14510660; PMCID: PMC6932146.</ref>. Dans le cas d'un BBD complet, un ratio R'/S <1 en V1 est fortement évocateur de DVDA avec une sensibilité et une spécificité de 88% et 86% respectivement. <ref name=":1">Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.</ref>

* '''Bloc pariétal'''

Le bloc pariétal a été défini dans la DVDA par Fontaine et al. comme une durée du QRS de V1 à V3 supérieure de 25 ms à la durée du QRS en V6 <ref name=":0" /> . Il correspond à un ralentissement de la conduction au sein du myocarde ventriculaire droit sans bloc de branche droit. Ce critère n'est pas applicable en cas de BBD <ref name=":1" />

* '''Elargissement de l'onde S'''

La partie terminale du QRS de V1 à V3 représente plus spécifiquement la dépolarisation du ventricule droit. Nasir et al a proposé comme critère diagnostique de DVDA un allongement de de la partie ascendante de l'onde S de V1 à V3 > 55 ms <ref>Nasir K, Bomma C, Tandri H, Roguin A, Dalal D, Prakasa K, Tichnell C, James C, Spevak PJ, Marcus F, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. Circulation. 2004 Sep 21;110(12):1527-34. doi: 10.1161/01.CIR.0000142293.60725.18. Erratum in: Circulation. 2004 Nov 23;110(21):3384. Jspevak, Phillip [corrected to Spevak, Phillip J]. PMID: 15381658.</ref>

== Anomalies de la repolarisation ==

L'inversion des ondes T dans les dérivations précordiales droites est directement corrélée à la dilatation du ventricule droit <ref>Nava A, Canciani B, Buja G, Martini B, Daliento L, Scognamiglio R, Thiene G. Electrovectorcardiographic study of negative T waves on precordial leads in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: relationship with right ventricular volumes. J Electrocardiol. 1988 Aug;21(3):239-45. doi: 10.1016/0022-0736(88)90098-2. PMID: 3171457.</ref> et peut s'étendre aux dérivations précordiales gauches et inférieures avec l'extension de la maladie.

La présence d'ondes T négatives de V1 à V3 chez l'adulte est rare chez les sujets sains mais a une prévalence jusqu'à 87% en cas de DVDA, ce qui en fait un critère diagnostique pertinent <ref>Marcus FI. Prevalence of T-wave inversion beyond V1 in young normal individuals and usefulness for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Am J Cardiol. 2005 May 1;95(9):1070-1. doi: 10.1016/j.amjcard.2004.12.060. PMID: 15842973.</ref>. Cette anomalie peut toutefois être observée dans d'autres situations : de manière physiologique chez l'enfant avant 14 ans, chez l'athlète, en cas de cardiopathie ischémique, d'embolie pulmonaire ou de BBD complet. L'étude de la morphologie de l'onde T pourrait également aider au diagnostic : dans la DVDA, elle est décrite comme asymétrique <ref>Nunes de Alencar Neto J, Baranchuk A, Bayés-Genís A, Bayés de Luna A. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: an electrocardiogram-based review. Europace. 2018 Jun 1;20(FI1):f3-f12. doi: 10.1093/europace/eux202. PMID: 29272363.</ref> et profonde (> 2 mm) en V1<ref>Peters S. Electrocardiographic morphology in right precordial T waves in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2016 Jul 1;214:228. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.03.115. Epub 2016 Mar 26. PMID: 27074197.</ref>.

Différentes anomalies de la repolarisation peuvent également se voir dans la DVDA comme par exemple une surélévation du point J <ref>Ali A, Butt N, Sheikh AS. Early repolarization syndrome: A cause of sudden cardiac death. World J Cardiol. 2015 Aug 26;7(8):466-75. doi: 10.4330/wjc.v7.i8.466. PMID: 26322186; PMCID: PMC4549780.</ref> , un aspect de repolarisation précoce <ref>Peters S, Selbig D. Early repolarization phenomenon in arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy and sudden cardiac arrest due to ventricular fibrillation. Europace. 2008 Dec;10(12):1447-9. doi: 10.1093/europace/eun279. Epub 2008 Oct 22. PMID: 18945711.</ref> ou un aspect de syndrome de Brugada <ref>Pérez Riera AR, Antzelevitch C, Schapacknik E, Dubner S, Ferreira C. Is there an overlap between Brugada syndrome and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia? J Electrocardiol. 2005 Jul;38(3):260-3. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2005.03.009. PMID: 16003713; PMCID: PMC1479891.</ref> <ref>Rabah H, Rabah A. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia and Brugada Syndrome Overlap. Cureus. 2021 Apr 14;13(4):e14482. doi: 10.7759/cureus.14482. PMID: 34007738; PMCID: PMC8121129.</ref>.

== Troubles du rythme ==

Dans la DVDA, les tachycardies ventriculaires (TV) on classiquement un aspect de retard gauche et peuvent avoir différentes morphologies. Une déviation axiale gauche est évocatrice de DVDA. Le principal enjeu est de distinguer en cas de TV infundibulaires celles qui surviennent sur coeur sain (TV idiopathiques), des TV révélant une DVDA. Les critères en faveur d'une DVDA sont une durée du QRS en D1> 120 ms, une transition en V6, la présence d'un notch et une précocité maximale du QRS en V1 <ref>Hoffmayer KS, Machado ON, Marcus GM, Yang Y, Johnson CJ, Ermakov S, Vittinghoff E, Pandurangi U, Calkins H, Cannom D, Gear KC, Tichnell C, Park Y, Zareba W, Marcus FI, Scheinman MM. Electrocardiographic comparison of ventricular arrhythmias in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and right ventricular outflow tract tachycardia. J Am Coll Cardiol. 2011 Aug 16;58(8):831-8. doi: 10.1016/j.jacc.2011.05.017. PMID: 21835319.</ref>.

== Critères diagnostiques ECG selon la Task Force (2010) <ref>Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010 Apr;31(7):806-14. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025. Epub 2010 Feb 19. PMID: 20172912; PMCID: PMC2848326.</ref> ==
Les critères diagnostiques de DVDA sur l'ECG sont les suivants :
{| class="wikitable"
|+
!
!Critères MAJEURS
!Critères MINEURS
|-
|'''Anomalies de la dépolarisation'''
|Onde Epsilon de V1 à V3
|Au moins un critère sur les potentiels tardifs sur ECG haute amplification en l'absence de QRS≥110 ms sur l'ECG standard :

* QRS filtré ≥114 ms
* Durée de la partie terminale du QRS <40 μV (LAS) ≥ 38ms
* Voltage des 40 dernières millisecondes du QRS (RMS) ≤20 μV

Allongement de la partie terminale du QRS en V1, V2 ou V3 ≥55 ms, mesurée du nadir de l'onde S à la fin du QRS incluant R'
|-
|'''Anomalies de la repolarisation'''
|Inversion de l'onde T dans les dérivations V1, V2, V3 ou au delà chez des sujets de plus de 14 ans, en l'absence de BBD complet
|Inversion de l'onde T en V1 et V2 chez des sujets de plus de 14 ans en l'absence de BBD complet, ou en V4,V5 ou V6
Inversion de l'onde T de V1 à V4 chez des sujets de plus de 14 ans en présence d'un BBD complet
|-
|'''Arythmies ventriculaires'''
|TV soutenue ou non soutenue avec un retard gauche et un axe supérieur (QRS négatif ou indéterminé dans les dérivations D2, D3 et aVF et positif en aVL)
|TV soutenue ou non soutenue avec un axe inférieur (QRS positif en D2, D3 et aVF et négatif en aVL) ou axe indéterminé.
> 500 ESV par 24h (Holter-ECG)
|}
Afin de poser le diagnostic de DVDA, ces critères ECG doivent être évalués en combinaison avec des données morphologiques (ETT / IRM), histologiques ou génétiques/familiales.

ECG et cardiopathie arythmogène du VD

2023-07-12T16:02:48Z

Olivier Touboul :

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVDA) est une cardiomyopathie d'origine génétique caractérisée par la présence de zones de dysplasie (remplacement du tissu musculaire par des zones adipeuses et fibreuses) principalement au niveau du ventricules droit. Sa prévalence est de 1/5000 et concerne préférentiellement les hommes jeunes. Les manifestations de la maladie sont principalement des troubles du rythme ventriculaire et aux stades les plus évolués de la maladie de l'insuffisance cardiaque. La maladie peut rester longtemps silencieuses et non diagnostiquée.

L'ECG joue donc un rôle en tant qu'examen de routine afin d'évoquer le diagnostic.

== Anomalies de la dépolarisation ==
Les dérivations qui explorent préférentiellement le ventricule droit sont V1, V2 et V3. Les anomalies des QRS décrites dans la DVDA seront donc à rechercher surtout dans ces dérivations.

=== '''Onde Epsilon''' ===
Décrite par G. Fontaine pour la première fois en 1977 <ref>Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Vede K, Grosgogeat Y, Cabrol C, et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. In: Kulbertus HE, editor. Re-entrant arrhythmias: mechanisms and treatment. Baltimore: University Park Press; 1977. p. 334–50.</ref>, il s'agit d'un crochetage de faible amplitude entre la fin du QRS et le début de l'onde T qui correspond à une activation retardée des fibres myocardiques ventriculaires droites survivantes dans les zones dysplasiques. L'utilisation des dérivations bipolaires précordiales de Fontaine (dérivation du bras gauche sur la xyphoïde, du bras droit sur le manubrium sternal et de la jambe gauche en position de V4) <ref name=":0">Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, Chemla D, Zenati O, Lecarpentier Y, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999;50:17–35</ref> explore mieux le ventricule droit entre l'infundibululm pulmonaire et l'aire diaphragmatique et permet une meilleure visualisation des ondes Epsilon par rapport à l'ECG standard <ref>Wang J, Yang B, Chen H, Ju W, Chen K, Zhang F, Cao K, Chen M. Epsilon waves detected by various electrocardiographic recording methods: in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Tex Heart Inst J. 2010;37(4):405-11. PMID: 20844612; PMCID: PMC2929850.</ref>. L'onde Epsilon est toutefois peu fréquente entre 9 et 33% selon les séries <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>, associées au stades les plus avancés de la DVDA <ref>Marcus FI. Epsilon Waves Aid in the Prognosis and Risk Stratification of Patients With ARVC/D. J Cardiovasc Electrophysiol. 2015 Nov;26(11):1211-1212. doi: 10.1111/jce.12775. Epub 2015 Sep 16. PMID: 26249852.</ref>. Elle a donc une place limitée dans le cadre du diagnostic, d'autant que les variations interobservateurs sont importantes <ref>Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, Corrado D, Svendsen JH, Wichter T, Biernacka EK, Saguner AM, Te Riele AS, Zareba W. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm. 2016 Jan;13(1):208-16. doi: 10.1016/j.hrthm.2015.08.031. Epub 2015 Aug 21. PMID: 26304715.</ref>. De plus, l'onde Epsilon n'est pas pathognomonique de la DVDA et peut être observée dans d'autres pathologies : infarctus du ventricule droit <ref>Zorio E., Arnau M.A., Rueda J. The presence of epsilon waves in a patient with acute right ventricular infarction. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:245–247.</ref>, anomalie d'Uhl, sarcoïdose cardiaque <ref>Santucci P.A., Morton J.B., Picken M.M., Wilber D.J. Electroanatomic mapping of the right ventricle in a patient with a giant epsilon wave, ventricular tachycardia, and cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:1091–1094.</ref>, syndrome de Brugada <ref>Letsas KP, Efremidis M, Weber R, Korantzopoulos P, Protonotarios N, Prappa E, Kounas SP, Evagelidou EN, Xydonas S, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Epsilon-like waves and ventricular conduction abnormalities in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2011 Jun;8(6):874-8. doi: 10.1016/j.hrthm.2011.01.043. Epub 2011 Apr 11. PMID: 21315837.</ref> notamment.

=== '''Allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit''' ===
L'infiltration du ventricule droit par du tissu fibro-adipeux est à l'origine de troubles conductifs. Plusieurs critères ECG ont été proposés pour traduire un allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit.

* '''Bloc de branche droit (BBD) atypique'''

Le BBD est une anomalie décrite classiquement dans la DVDA avec une prévalence de 6% pour le BBD complet de 14% pour le BBD incomplet. L'aspect de pseudo-BBD incomplet avec un phénomène rSR' en V1 et ou V2 sans onde S en V5-V6 est observé dans 3% des cas <ref>Peters S, Trümmel M. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy: value of standard ECG revisited. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2003 Jul;8(3):238-45. doi: 10.1046/j.1542-474x.2003.08312.x. PMID: 14510660; PMCID: PMC6932146.</ref>. Dans le cas d'un BBD complet, un ratio R'/S <1 en V1 est fortement évocateur de DVDA avec une sensibilité et une spécificité de 88% et 86% respectivement. <ref>Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.</ref>

* '''Bloc pariétal'''

Le bloc pariétal a été défini dans la DVDA par Fontaine et al. comme une durée du QRS de V1 à V3 supérieure de 25 ms à la durée du QRS en V6 <ref name=":0" /> . Il correspond à un ralentissement de la conduction au sein du myocarde ventriculaire droit sans bloc de branche droit. Ce critère n'est pas applicable en cas de BBD <ref>Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.</ref>

* '''Elargissement de l'onde S'''

La partie terminale du QRS de V1 à V3 représente plus spécifiquement la dépolarisation du ventricule droit. Nasir et al a proposé comme critère diagnostique de DVDA un allongement de de la partie ascendante de l'onde S de V1 à V3 > 55 ms <ref>Nasir K, Bomma C, Tandri H, Roguin A, Dalal D, Prakasa K, Tichnell C, James C, Spevak PJ, Marcus F, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. Circulation. 2004 Sep 21;110(12):1527-34. doi: 10.1161/01.CIR.0000142293.60725.18. Erratum in: Circulation. 2004 Nov 23;110(21):3384. Jspevak, Phillip [corrected to Spevak, Phillip J]. PMID: 15381658.</ref>

== Anomalies de la repolarisation ==

L'inversion des ondes T dans les dérivations précordiales droites est directement corrélée à la dilatation du ventricule droit <ref>Nava A, Canciani B, Buja G, Martini B, Daliento L, Scognamiglio R, Thiene G. Electrovectorcardiographic study of negative T waves on precordial leads in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: relationship with right ventricular volumes. J Electrocardiol. 1988 Aug;21(3):239-45. doi: 10.1016/0022-0736(88)90098-2. PMID: 3171457.</ref> et peut s'étendre aux dérivations précordiales gauches et inférieures avec l'extension de la maladie.

La présence d'ondes T négatives de V1 à V3 chez l'adulte est rare chez les sujets sains mais a une prévalence jusqu'à 87% en cas de DVDA, ce qui en fait un critère diagnostique pertinent <ref>Marcus FI. Prevalence of T-wave inversion beyond V1 in young normal individuals and usefulness for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Am J Cardiol. 2005 May 1;95(9):1070-1. doi: 10.1016/j.amjcard.2004.12.060. PMID: 15842973.</ref>. Cette anomalie peut toutefois être observée dans d'autres situations : de manière physiologique chez l'enfant avant 14 ans, chez l'athlète, en cas de cardiopathie ischémique, d'embolie pulmonaire ou de BBD complet. L'étude de la morphologie de l'onde T pourrait également aider au diagnostic : dans la DVDA, elle est décrite comme asymétrique <ref>Nunes de Alencar Neto J, Baranchuk A, Bayés-Genís A, Bayés de Luna A. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: an electrocardiogram-based review. Europace. 2018 Jun 1;20(FI1):f3-f12. doi: 10.1093/europace/eux202. PMID: 29272363.</ref> et profonde (> 2 mm) en V1<ref>Peters S. Electrocardiographic morphology in right precordial T waves in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2016 Jul 1;214:228. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.03.115. Epub 2016 Mar 26. PMID: 27074197.</ref>.

Différentes anomalies de la repolarisation peuvent également se voir dans la DVDA comme par exemple une surélévation du point J <ref>Ali A, Butt N, Sheikh AS. Early repolarization syndrome: A cause of sudden cardiac death. World J Cardiol. 2015 Aug 26;7(8):466-75. doi: 10.4330/wjc.v7.i8.466. PMID: 26322186; PMCID: PMC4549780.</ref> , un aspect de repolarisation précoce <ref>Peters S, Selbig D. Early repolarization phenomenon in arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy and sudden cardiac arrest due to ventricular fibrillation. Europace. 2008 Dec;10(12):1447-9. doi: 10.1093/europace/eun279. Epub 2008 Oct 22. PMID: 18945711.</ref> ou un aspect de syndrome de Brugada <ref>Pérez Riera AR, Antzelevitch C, Schapacknik E, Dubner S, Ferreira C. Is there an overlap between Brugada syndrome and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia? J Electrocardiol. 2005 Jul;38(3):260-3. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2005.03.009. PMID: 16003713; PMCID: PMC1479891.</ref> <ref>Rabah H, Rabah A. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia and Brugada Syndrome Overlap. Cureus. 2021 Apr 14;13(4):e14482. doi: 10.7759/cureus.14482. PMID: 34007738; PMCID: PMC8121129.</ref>.

== Troubles du rythme ==

== Critères diagnostiques ECG selon la Task Force (2010) <ref>Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010 Apr;31(7):806-14. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025. Epub 2010 Feb 19. PMID: 20172912; PMCID: PMC2848326.</ref> ==

ECG et cardiopathie arythmogène du VD

2023-07-12T14:28:05Z

Olivier Touboul :

ECG et cardiopathie arythmogène du VD

2023-07-12T10:56:03Z

Olivier Touboul :

ECG et cardiopathie arythmogène du VD

2023-07-12T09:53:36Z

Olivier Touboul :

ECG et cardiopathie arythmogène du VD

2023-07-11T09:50:37Z

Olivier Touboul :

ECG et cardiopathie arythmogène du VD

2023-07-11T09:26:27Z

Olivier Touboul : Page créée avec « La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVDA) est une cardiomyopathie d'origine génétique caractérisée par la présence de zones de dysplasie (remplacement du tissu musculaire par des zones adipeuses et fibreuses) principalement au niveau du ventricules droit. Sa prévalence est de 1/5000 et concerne préférentiellement les hommes jeunes. Les manifestations de la maladie sont principalement des troubles du rythme ventriculaire et aux stades les plus... »

ECG et sarcoïdose

2023-07-09T20:59:59Z

Olivier Touboul :

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue. L'atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente mais d'autres organes peuvent être atteints tels que la peau, les articulations, les yeux et le système nerveux notamment. L'atteinte cardiaque concerne au moins 25% des patients selon les séries <ref name=":0">Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RS. Cardiac Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016 Jul 26;68(4):411-21. doi: 10.1016/j.jacc.2016.03.605. PMID: 27443438.</ref> et grève le pronostic de la maladie <ref>Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M, Morimoto S, Hiramitsu S, Nakano T, Izumi T, Sekiguchi M; Central Japan Heart Study Group. Prognostic determinants of long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol. 2001 Nov 1;88(9):1006-10. doi: 10.1016/s0002-9149(01)01978-6. PMID: 11703997.</ref>. Les 3 principales manifestations cardiaques de la sarcoïdose sont les troubles de la conduction, les troubles du rythme ventriculaire et l'insuffisance cardiaque. Le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque (SC) est un enjeu important qui nécessitera la réalisation d'examens d'imagerie tels que l'IRM et le TEP-scanner. L'ECG est un examen de première intention qui pourra orienter vers le diagnostic.

== Les manifestations ECG ==

=== Les troubles conductifs ===
Les troubles conductifs dans la SC incluent les blocs intraventriculaires et les différents degrés de blocs atrioventriculaires (BAV).

Le bloc de branche droit (BBD) est plus fréquent que le bloc de branche gauche (BBG) <ref name=":0" />

Le BAV complet est une des manifestations les plus fréquentes. Les BAV liés à la sarcoïdose surviennent chez des patients plus jeunes que des BAV d'autres étiologies <ref>Fleming HA. Sarcoid heart disease. Br Heart J. 1974 Jan;36(1):54-68. doi: 10.1136/hrt.36.1.54. PMID: 4818140; PMCID: PMC1020012.</ref>. Le mécanisme peut être infiltratif : le tissu fibro-granulomateux au niveau du septum basal va léser directement le tissu conductif ; ou ischémique par atteinte de l'artère du noeud atrio-ventriculaire.<ref>Matsui Y, Iwai K, Tachibana T, Fruie T, Shigematsu N, Izumi T, Homma AH, Mikami R, Hongo O, Hiraga Y, Yamamoto M. Clinicopathological study of fatal myocardial sarcoidosis. Ann N Y Acad Sci. 1976;278:455-69. doi: 10.1111/j.1749-6632.1976.tb47058.x. PMID: 1067031.</ref>

=== Les troubles du rythme ventriculaire ===
En cas d'ECG anormal, on retrouve des ESV polymorphes dans 15,1% des cas <ref>Darlington P, Gabrielsen A, Sörensson P, Cederlund K, Eklund A, Grunewald J. Cardiac involvement in Caucasian patients with pulmonary sarcoidosis. Respir Res. 2014 Feb 7;15(1):15. doi: 10.1186/1465-9921-15-15. PMID: 24506975; PMCID: PMC3922031.</ref>. Les tachycardies ventriculaires sont une des arythmies les plus fréquentes dans la SC, plus fréquentes que les arythmies atriales.<ref>Sekhri V, Sanal S, Delorenzo LJ, Aronow WS, Maguire GP. Cardiac sarcoidosis: a comprehensive review. Arch Med Sci. 2011 Aug;7(4):546-54. doi: 10.5114/aoms.2011.24118. Epub 2011 Sep 2. PMID: 22291785; PMCID: PMC3258766.</ref>

=== Autres anomalies ===
Plus rarement, d'autres anomalies sont rapportées : tachycardie sinusale, QRS fragmentés, anomalies de la depolarisation, ondes Q de pseudo-nécrose, allongement du QT, onde U, paralysie sinusale.<ref>Divakara Menon SM, Chemello D, Morillo CA. Sarcoidosis: yet another masquerader the cardiologist / electrophysiologist has to fight with. Indian Pacing Electrophysiol J. 2010 Dec 26;10(11):479-85. PMID: 21197275; PMCID: PMC3009983.</ref><ref>Chapelon-Abric C, de Zuttere D, Duhaut P, Veyssier P, Wechsler B, Huong DLT, de Gennes C, Papo T, Blétry O, Godeau P, Piette JC. Cardiac sarcoidosis: a retrospective study of 41 cases. Medicine (Baltimore). 2004 Nov;83(6):315-334. doi: 10.1097/01.md.0000145367.17934.75. PMID: 15525844.</ref>

== ECG normal ==
Un ECG normal n'exclut pas le diagnostic. Chez les patients avec une SC silencieuse (pas de manifestation clinique, diagnostique fait à l'IRM), l'ECG est anormal dans uniquement 3,2% à 8,6% des cas. <ref>Nagai T, Kohsaka S, Okuda S, Anzai T, Asano K, Fukuda K. Incidence and prognostic significance of myocardial late gadolinium enhancement in patients with sarcoidosis without cardiac manifestation. Chest. 2014 Oct;146(4):1064-1072. doi: 10.1378/chest.14-0139. PMID: 24853830.</ref><ref>Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, Klem I, Parker MA, Jaroudi WA, Meine TJ, White JB, Elliott MD, Kim HW, Judd RM, Kim RJ. Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis. Circulation. 2009 Nov 17;120(20):1969-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.851352. Epub 2009 Nov 2. PMID: 19884472; PMCID: PMC2778859.</ref>

ECG et sarcoïdose

2023-07-09T20:54:24Z

Olivier Touboul :

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue. L'atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente mais d'autres organes peuvent être atteints tels que la peau, les articulations, les yeux et le système nerveux notamment. L'atteinte cardiaque concerne au moins 25% des patients selon les séries <ref name=":0">Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RS. Cardiac Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016 Jul 26;68(4):411-21. doi: 10.1016/j.jacc.2016.03.605. PMID: 27443438.</ref> et grève le pronostic de la maladie <ref>Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M, Morimoto S, Hiramitsu S, Nakano T, Izumi T, Sekiguchi M; Central Japan Heart Study Group. Prognostic determinants of long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol. 2001 Nov 1;88(9):1006-10. doi: 10.1016/s0002-9149(01)01978-6. PMID: 11703997.</ref>. Les 3 principales manifestations cardiaques de la sarcoïdose sont les troubles de la conduction, les troubles du rythme ventriculaire et l'insuffisance cardiaque. Le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque (SC) est un enjeu important qui nécessitera la réalisation d'examens d'imagerie tels que l'IRM et le TEP-scanner. L'ECG est un examen de première intention qui pourra orienter vers le diagnostic.

== Les manifestations ECG ==

=== Les troubles conductifs ===
Les troubles conductifs dans la SC incluent les blocs intraventriculaires et les différents degrés de blocs atrioventriculaires (BAV).

Le bloc de branche droit (BBD) est plus fréquent que le bloc de branche gauche (BBG) <ref name=":0" />

Le BAV complet est une des manifestations les plus fréquentes. Les BAV liés à la sarcoïdose surviennent chez des patients plus jeunes que des BAV d'autres étiologies <ref>Fleming HA. Sarcoid heart disease. Br Heart J. 1974 Jan;36(1):54-68. doi: 10.1136/hrt.36.1.54. PMID: 4818140; PMCID: PMC1020012.</ref>. Le mécanisme peut être infiltratif : le tissu fibro-granulomateux au niveau du septum basal va léser directement le tissu conductif ; ou ischémique par atteinte de l'artère du noeud atrio-ventriculaire.<ref>Matsui Y, Iwai K, Tachibana T, Fruie T, Shigematsu N, Izumi T, Homma AH, Mikami R, Hongo O, Hiraga Y, Yamamoto M. Clinicopathological study of fatal myocardial sarcoidosis. Ann N Y Acad Sci. 1976;278:455-69. doi: 10.1111/j.1749-6632.1976.tb47058.x. PMID: 1067031.</ref>

=== Les troubles du rythme ventriculaire ===
En cas d'ECG, on retrouve des ESV polymorphes dans 15,1% des cas <ref>Darlington P, Gabrielsen A, Sörensson P, Cederlund K, Eklund A, Grunewald J. Cardiac involvement in Caucasian patients with pulmonary sarcoidosis. Respir Res. 2014 Feb 7;15(1):15. doi: 10.1186/1465-9921-15-15. PMID: 24506975; PMCID: PMC3922031.</ref>. Les tachycardies ventriculaires sont une des arythmies les plus fréquentes dans la SC, plus fréquentes que les arythmies atriales.<ref>Sekhri V, Sanal S, Delorenzo LJ, Aronow WS, Maguire GP. Cardiac sarcoidosis: a comprehensive review. Arch Med Sci. 2011 Aug;7(4):546-54. doi: 10.5114/aoms.2011.24118. Epub 2011 Sep 2. PMID: 22291785; PMCID: PMC3258766.</ref>

=== Autres anomalies ===
Plus rarement, d'autres anomalies sont rapportées : tachycardie sinusale, QRS fragmentés, anomalies de la depolarisation, ondes Q de pseudo-nécrose, allongement du QT, onde U, paralysie sinusale.<ref>Divakara Menon SM, Chemello D, Morillo CA. Sarcoidosis: yet another masquerader the cardiologist / electrophysiologist has to fight with. Indian Pacing Electrophysiol J. 2010 Dec 26;10(11):479-85. PMID: 21197275; PMCID: PMC3009983.</ref><ref>Chapelon-Abric C, de Zuttere D, Duhaut P, Veyssier P, Wechsler B, Huong DLT, de Gennes C, Papo T, Blétry O, Godeau P, Piette JC. Cardiac sarcoidosis: a retrospective study of 41 cases. Medicine (Baltimore). 2004 Nov;83(6):315-334. doi: 10.1097/01.md.0000145367.17934.75. PMID: 15525844.</ref>

== ECG normal ==
Un ECG normal n'exclut pas le diagnostic. Chez les patients avec une SC silencieuse (pas de manifestation clinique, diagnostique fait à l'IRM), l'ECG est anormal dans uniquement 3,2% à 8,6% des cas. <ref>Nagai T, Kohsaka S, Okuda S, Anzai T, Asano K, Fukuda K. Incidence and prognostic significance of myocardial late gadolinium enhancement in patients with sarcoidosis without cardiac manifestation. Chest. 2014 Oct;146(4):1064-1072. doi: 10.1378/chest.14-0139. PMID: 24853830.</ref><ref>Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, Klem I, Parker MA, Jaroudi WA, Meine TJ, White JB, Elliott MD, Kim HW, Judd RM, Kim RJ. Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis. Circulation. 2009 Nov 17;120(20):1969-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.851352. Epub 2009 Nov 2. PMID: 19884472; PMCID: PMC2778859.</ref>

ECG et sarcoïdose

2023-07-09T20:47:29Z

Olivier Touboul :

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue. L'atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente mais d'autres organes peuvent être atteintes tels que la peau, les articulations, les yeux, le système nerveux notamment. L'atteinte cardiaque concerne au moins 25% des patients selon les séries <ref name=":0">Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RS. Cardiac Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016 Jul 26;68(4):411-21. doi: 10.1016/j.jacc.2016.03.605. PMID: 27443438.</ref> et grève le pronostic de la maladie <ref>Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M, Morimoto S, Hiramitsu S, Nakano T, Izumi T, Sekiguchi M; Central Japan Heart Study Group. Prognostic determinants of long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol. 2001 Nov 1;88(9):1006-10. doi: 10.1016/s0002-9149(01)01978-6. PMID: 11703997.</ref>. Les 3 principales manifestations cardiaques de la sarcoïdose sont des troubles de la conduction, des troubles du rythme ventriculaire et l'insuffisance cardiaque. Le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque est un enjeu important qui nécessitera la réalisation d'examens d'imagerie tels que l'IRM et le TEP-scanner. L'ECG est un examen de première intention qui pourra donner orienter vers le diagnostic.

== Les manifestations ECG de la sarcoïdose cardiaque: : ==

=== Les troubles conductifs ===
Les anomalies ECG incluent différents degrés de blocs atrioventriculaires (BAV) et des blocs intraventriculaire.

Le bloc de branche droit (BBD) est plus fréquent que le bloc de branche gauche (BBG) <ref name=":0" />

Le BAV complet est une des manifestations les plus fréquentes des patients symptomatique de sarcoïdose cardiaque. Les BAV liés à la sarcoïdose surviennent chez des patients plus jeunes que des BAV d'autres étiologies <ref>Fleming HA. Sarcoid heart disease. Br Heart J. 1974 Jan;36(1):54-68. doi: 10.1136/hrt.36.1.54. PMID: 4818140; PMCID: PMC1020012.</ref>. Le BAV peut être d'origine infiltrative : le tissu fibro-granulomateux au niveau du septum basal va léser directement le tissu conductif ; ou ischémique par l'atteinte de l'artère du noeud atrio-ventriculaire.<ref>Matsui Y, Iwai K, Tachibana T, Fruie T, Shigematsu N, Izumi T, Homma AH, Mikami R, Hongo O, Hiraga Y, Yamamoto M. Clinicopathological study of fatal myocardial sarcoidosis. Ann N Y Acad Sci. 1976;278:455-69. doi: 10.1111/j.1749-6632.1976.tb47058.x. PMID: 1067031.</ref>

=== Les troubles du rythme ventriculaire ===
Chez les patients avec une sarcoïdose cardiaque et un ECG anormal, on retrouve des ESV dans 15,1% des cas <ref>Darlington P, Gabrielsen A, Sörensson P, Cederlund K, Eklund A, Grunewald J. Cardiac involvement in Caucasian patients with pulmonary sarcoidosis. Respir Res. 2014 Feb 7;15(1):15. doi: 10.1186/1465-9921-15-15. PMID: 24506975; PMCID: PMC3922031.</ref>. Les tachycardies ventriculaires sont une des arythmies les plus fréquentes dans la sarcoïdose cardiaque, plus fréquentes que les arythmies atriales.<ref>Sekhri V, Sanal S, Delorenzo LJ, Aronow WS, Maguire GP. Cardiac sarcoidosis: a comprehensive review. Arch Med Sci. 2011 Aug;7(4):546-54. doi: 10.5114/aoms.2011.24118. Epub 2011 Sep 2. PMID: 22291785; PMCID: PMC3258766.</ref>

=== Autres anomalies ===
Plus rarement, d'autres anomalies sont rapportées : tachycardie sinusale, QRS fragmentés, anomalies de la depolarization, ondes Q de pseudo-nécrose, allongement du QT, onde U, paralaysie sinusale.<ref>Divakara Menon SM, Chemello D, Morillo CA. Sarcoidosis: yet another masquerader the cardiologist / electrophysiologist has to fight with. Indian Pacing Electrophysiol J. 2010 Dec 26;10(11):479-85. PMID: 21197275; PMCID: PMC3009983.</ref><ref>Chapelon-Abric C, de Zuttere D, Duhaut P, Veyssier P, Wechsler B, Huong DLT, de Gennes C, Papo T, Blétry O, Godeau P, Piette JC. Cardiac sarcoidosis: a retrospective study of 41 cases. Medicine (Baltimore). 2004 Nov;83(6):315-334. doi: 10.1097/01.md.0000145367.17934.75. PMID: 15525844.</ref>

== ECG normal ==
Un ECG normal n'exclut pas le diagnostic. Chez les patients avec une sarcoïdose cardiaque silencieuse (pas de manifestation clinique, diagnostique fait à l'IRM), l'ECG est anormal dans uniquement 3,2% à 8,6% des cas. <ref>Nagai T, Kohsaka S, Okuda S, Anzai T, Asano K, Fukuda K. Incidence and prognostic significance of myocardial late gadolinium enhancement in patients with sarcoidosis without cardiac manifestation. Chest. 2014 Oct;146(4):1064-1072. doi: 10.1378/chest.14-0139. PMID: 24853830.</ref><ref>Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, Klem I, Parker MA, Jaroudi WA, Meine TJ, White JB, Elliott MD, Kim HW, Judd RM, Kim RJ. Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis. Circulation. 2009 Nov 17;120(20):1969-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.851352. Epub 2009 Nov 2. PMID: 19884472; PMCID: PMC2778859.</ref>

ECG et sarcoïdose

2023-07-09T10:32:56Z

Olivier Touboul :

ECG et sarcoïdose

2023-07-09T10:04:38Z

Olivier Touboul : Page créée avec « La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue. L'atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente mais d'autres organes peuvent être atteintes tels que la peau, les articulations, les yeux, le système nerveux notamment. L'atteinte cardiaque concerne au moins 25% des patients selon les séries <ref>Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RS. Cardiac Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016 Jul 26;68(4):411-21. doi: 10.1016/j.jacc.2016.03... »

ECG et amylose

2023-07-08T11:20:58Z

Olivier Touboul :

L’amylose cardiaque est liée à l’accumulation d’une protéine anormale dans les différents tissus cardiaques. Les 3 principaux types sont l’amylose AL liée à l’accumulation de chaines libres d’immunoglobulines, l’amylose à transthyrétine (ATTR) sauvage (sénile) et l’amylose ATTR mutée (héréditaire).

L’infiltration des peptides amyloïdes concerne les différentes tuniques cardiaques (endocarde, myocarde et péricarde), le tissus conductif, les vaisseaux et le système nerveux autonome.

Les anomalies caractéristiques sur l'ECG sont :

- '''Une onde Q de pseudo-nécrose en antéroseptal'''. Cela pourrait être du à la présence de dépôts amyloïdes au niveau de la microcirculation <ref>Wittich CM, Neben-Wittich MA, Mueller PS, Gertz MA, Edwards WD. Deposition of amyloid proteins in the epicardial coronary arteries of 58 patients with primary systemic amyloidosis. Cardiovasc Pathol. 2007 Mar-Apr;16(2):75-8. doi: 10.1016/j.carpath.2006.09.011. PMID: 17317539.
</ref>

- '''Un microvoltage diffus.''' Il existe plusieurs définition du microvoltage mais la plus fréquente correspond à un voltage des QRS inférieur à 5 mm dans toutes les dérivations périphériques.<ref>Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, Boldrini M, Raimondi A, Musca F, Palladini G, Merlini G, Perlini S. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2013 May;18(3):271-80. doi: 10.1111/anec.12036. Epub 2013 Jan 20. PMID: 23714086; PMCID: PMC6932192.</ref> Sa prévalence est plus forte dans l'amylose AL. Il pourrait avoir une valeur pronostique péjorative en étant associé à des stades plus avancés de la maladie et à une augmentation de mortalité <ref>Cipriani A, De Michieli L, Porcari A, Licchelli L, Sinigiani G, Tini G, Zampieri M, Sessarego E, Argirò A, Fumagalli C, De Gaspari M, Licordari R, Russo D, Di Bella G, Perfetto F, Autore C, Musumeci B, Canepa M, Merlo M, Sinagra G, Gregori D, Iliceto S, Perazzolo Marra M, Cappelli F, Rapezzi C. Low QRS Voltages in Cardiac Amyloidosis: Clinical Correlates and Prognostic Value. JACC CardioOncol. 2022 Sep 7;4(4):458-470. doi: 10.1016/j.jaccao.2022.08.007. PMID: 36444225; PMCID: PMC9700257.</ref>

- '''Des troubles conductifs de tout type (bloc sino-atrial, BAV, bloc de branche)'''. Toutefois, l'absence de trouble conductif sur l'ECG de surface n'élimine pas la présence d'un bloc infranodal avec un allongement pathologique de l'intervalle HV lors de l'exploration électrophysiologique endocavitaire.<ref>Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol. 1997 Oct;30(4):1046-51. doi: 10.1016/s0735-1097(97)00267-2. PMID: 9316537.</ref>

- '''Des troubles du rythme, le plus souvent supraventriculaires'''. La fibrillation atriale est l'arythmie la plus fréquente, survenant chez la moitié des patients avec une cardiopathie amyloïde, préférentiellement en cas d'amylose à ATTR <ref>Papathanasiou M, Jakstaite AM, Oubari S, Siebermair J, Wakili R, Hoffmann J, Carpinteiro A, Hagenacker T, Thimm A, Rischpler C, Kessler L, Rassaf T, Luedike P. Clinical features and predictors of atrial fibrillation in patients with light-chain or transthyretin cardiac amyloidosis. ESC Heart Fail. 2022 Jun;9(3):1740-1748. doi: 10.1002/ehf2.13851. Epub 2022 Feb 17. PMID: 35178887; PMCID: PMC9065861.</ref>

Différentes études ont eu pour objectif de proposer des scores diagnostiques à partir de l'ECG de repos. L'association d'un microvoltage à une hypertrophie myocardique est fortement évocatrice <ref>Sharma S, Labib SB, Shah SP. Electrocardiogram Criteria to Diagnose Cardiac Amyloidosis in Men With a Bundle Branch Block. Am J Cardiol. 2021 May 1;146:89-94. doi: 10.1016/j.amjcard.2021.01.026. Epub 2021 Jan 30. PMID: 33529617.</ref>

ECG haute amplification

2023-07-06T22:42:50Z

Olivier Touboul :

L'ECG haute amplification (ECG HA) est une méthode visant à réduire le niveau de bruit dans le signal afin de mettre en évidence une activité électrique de très faible amplitude et reproductible. Initialement développé dans le but d'enregistrer le potentiel hisien, l'ECG HA a échoué dans ce domaine et a été principalement étudié pour mettre en évidence des potentiels tardifs (PT), dans la partie terminale du du QRS. Ces potentiels tardifs, invisibles sur l'ECG 12 dérivations, représentent des zones myocardiques de conduction lente, substrats des arythmies ventriculaires par réentrée.

== Enregistrement et définition ==

Initialement mis en évidence au cours de cartographie épicardique<ref>Fontaine G, Frank R, Vedel J, Vachon JM, Guiraudon G, Grosgogeat Y, Facquet J. La genése de certains troubles du rythme ventriculaire [Genesis of certain ventricular rhythm disorders]. Nouv Presse Med. 1974 Oct 26;3(36):2321-4. French. PMID: 4456295.</ref>, le premier enregistrement des PT par méthode non invasive a été effectué par Fontaine et al. en 1978. <ref name=":0">Fontaine G, Frank R, Gallais-Hamonno F, Allali I, Phan-Thuc H, Grosgogeat Y. Electrocardiographie des potentiels tardifs du syndrome de post-excitation [Electrocardiography of delayed potentials in post-excitation syndrome]. Arch Mal Coeur Vaiss. 1978 Aug;71(8):854-64. French. PMID: 101162.</ref>

La méthode la plus utilisée est celle de Simon, consistant en une sommation-moyennage temporelle de plusieurs centaines de QRS. L'ECG est enregistré selon la méthode de Frank par trois dérivations bipolaires orthogonales (x,y,z). Les trois pistes sont moyennées puis filtrées par un filtre bidirectionnel. Le principe est d'analyser la dépolarisation en renforçant les signaux répétitifs et en faisant disparaitre les signaux aléatoires. Les paramètres étudiés sont la durée totale du QRS filtré, la durée de la partie terminale du QRS dont l'amplitude est inférieure à 40 µV (appelé ''low activity signal'' ou LAS 40) et l'amplitude des dernières 40 msec du QRS (appelé ''root-mean-square'' ou RMS 40).

Un consensus a défini comme valeurs anormales :

- durée du QRS filtré > 114 ms

- LAS > 38 ms

- RMS < 20 µV

L'examen est considéré comme anomal si au moins 2 critères sont anormaux. En présence d'un bloc de branche, des valeurs différentes ont été proposées. <ref>Buckingham TA, Lingle A, Greenwalt T, Janosik D, Kennedy HL, Zbilut JP. Power law analysis of the signal-averaged electrocardiogram for identification of patients with ventricular tachycardia: effect of bundle branch block. Am Heart J. 1992 Nov;124(5):1220-6. doi: 10.1016/0002-8703(92)90403-i. PMID: 1442489.</ref>

Pour analyser correctement les potentiels tardifs, il faut connaitre les pièges et limites de cet examen. Le signal détecté doit être obligatoirement contrôlé à l'ECG conventionnel afin de s'assurer notamment que le QRS moyenné ne corresponde pas à une ESV et que le bruit de fond ne soit pas trop important, il doit être inférieur à 1 µV. La présence d'un trouble de conduction intraventriculaire et certaines médications qui modifient la dépolarisation ventriculaire (antiarythmique de classe IC par exemple) rendent les critères diagnostiques conventionnels non utilisables.

Il faut également rappeler qu'une éventuelle zone de conduction lente au début ou au milieu du QRS ne pourra pas être détecté. De plus, la présence de potentiels tardifs selon la méthode sus-décrite ne permet pas de corrélation électro-anatomique et donc de localisation la zone de conduction lente.

== Principales applications ==
La principale application clinique est l'évaluation du risque de tachycardie ventriculaire (TV) par réentrée. La présence de potentiels tardifs est un élément en faveur d'un substrat anatomique, d'une zone de conduction lente nécessaire au phénomène de réentrée. Les potentiels tardifs ont principalement été étudiés dans la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) et dans la cardiopathie ischémique.

=== Dysplasie arythmogène du ventricule droit : ===
C'est dans cette pathologie que Fontaine et al. ont pour la première fois enregistré des potentiels tardifs par voie épicardique, endocardique et par la technique de l'ECG haute amplification. <ref name=":0" /> Les potentiels tardifs correspondent ici au ralentissement de l'influx électrique dans des zones de dysplasie où les myocytes ont été remplacés par du tissu fibro-adipeux. Leur présence fait partie des critères diagnostiques de DAVD : il s'agit d'un critère mineur alors que la présence d'une onde epsilon qui correspond à une retard de dépolarisation sur l'ECG 12 dérivations est un critère majeur. <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>Les potentiels tardifs sont présents chez près de 60% des patients avec DAVD et jusqu'à 93% en cas de forme sévère <ref>Steriotis AK, Bauce B, Daliento L, Rigato I, Mazzotti E, Folino AF, Marra MP, Brugnaro L, Nava A. Electrocardiographic pattern in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2009 May 1;103(9):1302-8. doi: 10.1016/j.amjcard.2009.01.017. Epub 2009 Mar 18. PMID: 19406276.</ref>. Ils sont fréquemment négatifs au stade précoce de la maladie, ce qui limite leur intérêt diagnostique <ref>Pearman CM, Lee D, Davies B, Khan H, Tadros R, Cadrin-Tourigny J, Roberts JD, Sanatani S, Simpson C, Angaran P, Hansom S, Ilhan E, Seifer C, Green M, Gardner M, Talajic M, Laksman Z, Healey JS, Krahn AD. Incremental value of the signal-averaged ECG for diagnosing arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2023 Feb;20(2):224-230. doi: 10.1016/j.hrthm.2022.10.005. Epub 2022 Oct 14. PMID: 36244568.</ref>. Finalement l'ECG HA n'est plus réalisé dans la majorité des centres <ref>Corrado D, van Tintelen PJ, McKenna WJ, Hauer RNW, Anastastakis A, Asimaki A, Basso C, Bauce B, Brunckhorst C, Bucciarelli-Ducci C, Duru F, Elliott P, Hamilton RM, Haugaa KH, James CA, Judge D, Link MS, Marchlinski FE, Mazzanti A, Mestroni L, Pantazis A, Pelliccia A, Marra MP, Pilichou K, Platonov PGA, Protonotarios A, Rampazzo A, Saffitz JE, Saguner AM, Schmied C, Sharma S, Tandri H, Te Riele ASJM, Thiene G, Tsatsopoulou A, Zareba W, Zorzi A, Wichter T, Marcus FI, Calkins H; International Experts. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: evaluation of the current diagnostic criteria and differential diagnosis. Eur Heart J. 2020 Apr 7;41(14):1414-1429. doi: 10.1093/eurheartj/ehz669. PMID: 31637441; PMCID: PMC7138528.</ref> et la recherche de potentiels tardifs a été retirée des critères diagnostiques internationaux de DAVD en 2020.

=== Cardiopathie ischémique : ===

La recherche de potentiels tardifs a été évaluée dans l'infarctus du myocarde comme facteur pronostique, essentiellement pour prédire le risque de TV et de mort subite. <ref>Kuchar DL, Thorburn CW, Sammel NL. Late potentials detected after myocardial infarction: natural history and prognostic significance. Circulation. 1986 Dec;74(6):1280-9. doi: 10.1161/01.cir.74.6.1280. PMID: 3779914.</ref><ref>Gomes JA, Mehra R, Barreca P, el-Sherif N, Hariman R, Holtzman R. Quantitative analysis of the high-frequency components of the signal-averaged QRS complex in patients with acute myocardial infarction: a prospective study. Circulation. 1985 Jul;72(1):105-11. doi: 10.1161/01.cir.72.1.105. PMID: 4006121.</ref> Les résultats sont variables selon la date de l'enregistrement par rapport à l'infarctus, la technique et les normes utilisées.<ref>McGuire M, Kuchar D, Ganis J, Sammel N, Thorburn C. Natural history of late potentials in the first ten days after acute myocardial infarction and relation to early ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1988 Jun 1;61(15):1187-90. doi: 10.1016/0002-9149(88)91152-6. PMID: 3376880.</ref><ref>Denniss AR, Ross DL, Richards DA, Uther JB. Changes in ventricular activation time on the signal-averaged electrocardiogram in the first year after acute myocardial infarction. Am J Cardiol. 1987 Sep 1;60(7):580-3. doi: 10.1016/0002-9149(87)90309-2. PMID: 3630941.</ref><ref>Oeff M, von Leitner ER, Sthapit R, Breithardt G, Borggrefe M, Karbenn U, Meinertz T, Zotz R, Clas W, Hombach V, et al. Methods for non-invasive detection of ventricular late potentials--a comparative multicenter study. Eur Heart J. 1986 Jan;7(1):25-33. doi: 10.1093/oxfordjournals.eurheartj.a061953. PMID: 2420596.</ref> . Bien que la valeur prédictive négative soit excellente (supérieure à 90%), la valeur prédictive positive reste basse de l'ordre de 20% <ref>von Leitner ER. Prognostische Bedeutung nichtinvasiv registrierter ventrikulärer Spätpotentiale [Prognostic significance of noninvasively detected ventricular late potentials]. Herz. 1984 Feb;9(1):26-33. German. PMID: 6706283.</ref><ref>Verzoni A, Romano S, Pozzoni L, Tarricone D, Sangiorgio S, Croce L. Prognostic significance and evolution of late ventricular potentials in the first year after myocardial infarction: a prospective study. Pacing Clin Electrophysiol. 1989 Jan;12(1 Pt 1):41-51. doi: 10.1111/pace.1989.12.p1.41. PMID: 2464810.</ref>. L'ECG HA dans la prédiction du risque rythmique post infarctus est donc limité. Son interprétation a donc été proposé en association à d'autres paramètres tels que la FEVG en ETT, l'enregistrement Holter et/ou la stimulation ventriculaire programmée <ref>Kuchar DL, Thorburn CW, Sammel NL. Prediction of serious arrhythmic events after myocardial infarction: signal-averaged electrocardiogram, Holter monitoring and radionuclide ventriculography. J Am Coll Cardiol. 1987 Mar;9(3):531-8. doi: 10.1016/s0735-1097(87)80045-1. PMID: 3819200.</ref> . Aujourd'hui l'ECG HA n'a plus sa place dans cette indication.

=== Autre : ===
La recherche de potentiels tardifs a également été étudiée dans de nombreuses autres situations (syndrome de Brugada <ref>Lopez-Blazquez M, Field E, Tollit J, Walsh H, Addis A, French N, Starling L, Kaski JP. Clinical significance of inferolateral early repolarisation and late potentials in children with Brugada Syndrome. J Electrocardiol. 2021 May-Jun;66:79-83. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2021.03.011. Epub 2021 Mar 31. PMID: 33831794.</ref>, syndrome de dépolarisation précoce<ref>Hassanzadeh M, Mardani E, Hosseinpour A, Mehdipour Namdar Z, Shahrzad S, Aslani A. Signal averaged ECG in patients with early repolarization. J Arrhythm. 2021 Mar 5;37(2):432-437. doi: 10.1002/joa3.12523. PMID: 33850585; PMCID: PMC8022001.</ref>, cardiomyopathie hypertrophique<ref>Kulakowski P, Counihan PJ, Camm AJ, McKenna WJ. The value of time and frequency domain, and spectral temporal mapping analysis of the signal-averaged electrocardiogram in identification of patients with hypertrophic cardiomyopathy at increased risk of sudden death. Eur Heart J. 1993 Jul;14(7):941-50. doi: 10.1093/eurheartj/14.7.941. PMID: 8375420.</ref> par exemple) à visée diagnostique ou pronostique mais les résultats ne sont pas concluants.

== ECG HA et onde P ==
L'analyse de l'onde P en haute amplification a pour objectif d'évaluer de manière non invasive la fibrose atriale et donc de prédire risque de fibrillation atriale (FA).

En 1991, Fukunami a proposé des marqueurs pronostiques de FA : un voltage des 20 dernières millisecondes de l'onde P (LP20) < 3,5 µV et une durée de l'onde P filtrée (40-300 Hz) > 120 msec <ref>Fukunami M, Yamada T, Ohmori M, Kumagai K, Umemoto K, Sakai A, Kondoh N, Minamino T, Hoki N. Detection of patients at risk for paroxysmal atrial fibrillation during sinus rhythm by P wave-triggered signal-averaged electrocardiogram. Circulation. 1991 Jan;83(1):162-9. doi: 10.1161/01.cir.83.1.162. PMID: 1984879.</ref>. En 1994, Gencel a établi une corrélation entre des anomalies de l'onde P sur un ECG HA et la vulnérabilité atriale chez des patients avec AVC cryptogéniques <ref>Gencel L, Poquet F, Gosse P, Haissaguerre M, Marcus FI, Clem-

enty J. Correlation of signal-averaged P wave with electrophysi-

ological testing for atrial vulnerability in strokes of unexplained

etiology. Pacing Clin Electrophysiol. 1994;17(11 Pt 2):2118–244.</ref>. Le niveau de preuve n'est toutefois pas suffisant pour initier un traitement anticoagulant en se basant des anomalies morphologiques de l'onde P en l'absence de FA documentée.

En cas de FA non valvulaire, l'indication d'anticoagulation est basée sur le score CHA<sub>2</sub>DS <sub>2</sub>VASc mais la stratification du risque embolique est meilleure en intégrant l'analyse de l'onde P. <ref>Maheshwari A, Norby FL, Roetker NS, Soliman EZ, Koene RJ, Rooney MR, O'Neal WT, Shah AM, Claggett BL, Solomon SD, Alonso A, Gottesman RF, Heckbert SR, Chen LY. Refining Prediction of Atrial Fibrillation-Related Stroke Using the P2-CHA2DS2-VASc Score. Circulation. 2019 Jan 8;139(2):180-191. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.035411. PMID: 30586710; PMCID: PMC6481672.</ref>

ECG haute amplification

2023-07-06T21:27:02Z

Olivier Touboul :

L'ECG haute amplification (ECG HA) est une méthode visant à réduire le niveau de bruit dans le signal afin de mettre en évidence une activité électrique de très faible amplitude et reproductible. Initialement développé dans le but d'enregistrer le potentiel hisien, l'ECG HA a échoué dans ce domaine et a été principalement étudié pour mettre en évidence des potentiels tardifs (PT), dans la partie terminale du du QRS. Ces potentiels tardifs, invisibles sur l'ECG 12 dérivations, représentent des zones myocardiques de conduction lente, substrats des arythmies ventriculaires par réentrée.

== Enregistrement et définition ==

Initialement mis en évidence au cours de cartographie épicardique<ref>Fontaine G, Frank R, Vedel J, Vachon JM, Guiraudon G, Grosgogeat Y, Facquet J. La genése de certains troubles du rythme ventriculaire [Genesis of certain ventricular rhythm disorders]. Nouv Presse Med. 1974 Oct 26;3(36):2321-4. French. PMID: 4456295.</ref>, le premier enregistrement des PT par méthode non invasive a été effectué par Fontaine et al. en 1978. <ref name=":0">Fontaine G, Frank R, Gallais-Hamonno F, Allali I, Phan-Thuc H, Grosgogeat Y. Electrocardiographie des potentiels tardifs du syndrome de post-excitation [Electrocardiography of delayed potentials in post-excitation syndrome]. Arch Mal Coeur Vaiss. 1978 Aug;71(8):854-64. French. PMID: 101162.</ref>

La méthode la plus utilisée est celle de Simon, consistant en une sommation-moyennage temporelle de plusieurs centaines de QRS. L'ECG est enregistré selon la méthode de Frank par trois dérivations bipolaires orthogonales (x,y,z). Les trois pistes sont moyennées puis filtrées par un filtre bidirectionnel. Le principe est d'analyser la dépolarisation en renforçant les signaux répétitifs et en faisant disparaitre les signaux aléatoires. Les paramètres étudiés sont la durée totale du QRS filtré, la durée de la partie terminale du QRS dont l'amplitude est inférieure à 40 µV (appelé ''low activity signal'' ou LAS 40) et l'amplitude des dernières 40 msec du QRS (appelé ''root-mean-square'' ou RMS 40).

Un consensus a défini comme valeurs anormales :

- durée du QRS filtré > 114 ms

- LAS > 38 ms

- RMS < 20 µV

L'examen est considéré comme anomal si au moins 2 critères sont anormaux. En présence d'un bloc de branche, des valeurs différentes ont été proposées. <ref>Buckingham TA, Lingle A, Greenwalt T, Janosik D, Kennedy HL, Zbilut JP. Power law analysis of the signal-averaged electrocardiogram for identification of patients with ventricular tachycardia: effect of bundle branch block. Am Heart J. 1992 Nov;124(5):1220-6. doi: 10.1016/0002-8703(92)90403-i. PMID: 1442489.</ref>

Pour analyser correctement les potentiels tardifs, il faut connaitre les pièges et limites de cet examen. Le signal détecté doit être obligatoirement contrôlé à l'ECG conventionnel afin de s'assurer notamment que le QRS moyenné ne corresponde pas à une ESV et que le bruit de fond ne soit pas trop important, il doit être inférieur à 1 µV. La présence d'un trouble de conduction intraventriculaire et certaines médications qui modifient la dépolarisation ventriculaire (antiarythmique de classe IC par exemple) rendent les critères diagnostiques conventionnels non utilisables.

Il faut également rappeler qu'une éventuelle zone de conduction lente au début ou au milieu du QRS ne pourra pas être détecté. De plus, la présence de potentiels tardifs selon la méthode sus-décrite ne permet pas de corrélation électro-anatomique et donc de localisation la zone de conduction lente.

== Applications ==
La principale application clinique est l'évaluation du risque de tachycardie ventriculaire (TV) par réentrée. La présence de potentiels tardifs est un élément en faveur d'un substrat anatomique, d'une zone de conduction lente nécessaire au phénomène de réentrée. Les potentiels tardifs ont principalement été étudiés dans la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) et dans la cardiopathie ischémique.

=== Dysplasie arythmogène du ventricule droit : ===
C'est dans cette pathologie que Fontaine et al. ont pour la première fois enregistré des potentiels tardifs par voie épicardique, endocardique et par la technique de l'ECG haute amplification. <ref name=":0" /> Les potentiels tardifs correspondent ici au ralentissement de l'influx électrique dans des zones de dysplasie où les myocytes ont été remplacés par du tissu fibro-adipeux. Leur présence fait partie des critères diagnostiques de DAVD : il s'agit d'un critère mineur alors que la présence d'une onde epsilon qui correspond à une retard de dépolarisation sur l'ECG 12 dérivations est un critère majeur. <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>Les potentiels tardifs sont présents chez près de 60% des patients avec DAVD et jusqu'à 93% en cas de forme sévère <ref>Steriotis AK, Bauce B, Daliento L, Rigato I, Mazzotti E, Folino AF, Marra MP, Brugnaro L, Nava A. Electrocardiographic pattern in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2009 May 1;103(9):1302-8. doi: 10.1016/j.amjcard.2009.01.017. Epub 2009 Mar 18. PMID: 19406276.</ref>. Ils sont fréquemment négatifs au stade précoce de la maladie, ce qui limite leur intérêt diagnostique <ref>Pearman CM, Lee D, Davies B, Khan H, Tadros R, Cadrin-Tourigny J, Roberts JD, Sanatani S, Simpson C, Angaran P, Hansom S, Ilhan E, Seifer C, Green M, Gardner M, Talajic M, Laksman Z, Healey JS, Krahn AD. Incremental value of the signal-averaged ECG for diagnosing arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2023 Feb;20(2):224-230. doi: 10.1016/j.hrthm.2022.10.005. Epub 2022 Oct 14. PMID: 36244568.</ref>. Finalement l'ECG HA n'est plus réalisé dans la majorité des centres <ref>Corrado D, van Tintelen PJ, McKenna WJ, Hauer RNW, Anastastakis A, Asimaki A, Basso C, Bauce B, Brunckhorst C, Bucciarelli-Ducci C, Duru F, Elliott P, Hamilton RM, Haugaa KH, James CA, Judge D, Link MS, Marchlinski FE, Mazzanti A, Mestroni L, Pantazis A, Pelliccia A, Marra MP, Pilichou K, Platonov PGA, Protonotarios A, Rampazzo A, Saffitz JE, Saguner AM, Schmied C, Sharma S, Tandri H, Te Riele ASJM, Thiene G, Tsatsopoulou A, Zareba W, Zorzi A, Wichter T, Marcus FI, Calkins H; International Experts. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: evaluation of the current diagnostic criteria and differential diagnosis. Eur Heart J. 2020 Apr 7;41(14):1414-1429. doi: 10.1093/eurheartj/ehz669. PMID: 31637441; PMCID: PMC7138528.</ref> et la recherche de potentiels tardifs a été retirée des critères diagnostiques internationaux de DAVD en 2020.

=== Cardiopathie ischémique : ===

La recherche de potentiels tardifs a été évaluée dans l'infarctus du myocarde comme facteur pronostique, essentiellement pour prédire le risque de TV et de mort subite. <ref>Kuchar DL, Thorburn CW, Sammel NL. Late potentials detected after myocardial infarction: natural history and prognostic significance. Circulation. 1986 Dec;74(6):1280-9. doi: 10.1161/01.cir.74.6.1280. PMID: 3779914.</ref><ref>Gomes JA, Mehra R, Barreca P, el-Sherif N, Hariman R, Holtzman R. Quantitative analysis of the high-frequency components of the signal-averaged QRS complex in patients with acute myocardial infarction: a prospective study. Circulation. 1985 Jul;72(1):105-11. doi: 10.1161/01.cir.72.1.105. PMID: 4006121.</ref> Les résultats sont variables selon la date de l'enregistrement par rapport à l'infarctus, la technique et les normes utilisées.<ref>McGuire M, Kuchar D, Ganis J, Sammel N, Thorburn C. Natural history of late potentials in the first ten days after acute myocardial infarction and relation to early ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1988 Jun 1;61(15):1187-90. doi: 10.1016/0002-9149(88)91152-6. PMID: 3376880.</ref><ref>Denniss AR, Ross DL, Richards DA, Uther JB. Changes in ventricular activation time on the signal-averaged electrocardiogram in the first year after acute myocardial infarction. Am J Cardiol. 1987 Sep 1;60(7):580-3. doi: 10.1016/0002-9149(87)90309-2. PMID: 3630941.</ref><ref>Oeff M, von Leitner ER, Sthapit R, Breithardt G, Borggrefe M, Karbenn U, Meinertz T, Zotz R, Clas W, Hombach V, et al. Methods for non-invasive detection of ventricular late potentials--a comparative multicenter study. Eur Heart J. 1986 Jan;7(1):25-33. doi: 10.1093/oxfordjournals.eurheartj.a061953. PMID: 2420596.</ref> . Bien que la valeur prédictive négative soit excellente (supérieure à 90%), la valeur prédictive positive reste basse de l'ordre de 20% <ref>von Leitner ER. Prognostische Bedeutung nichtinvasiv registrierter ventrikulärer Spätpotentiale [Prognostic significance of noninvasively detected ventricular late potentials]. Herz. 1984 Feb;9(1):26-33. German. PMID: 6706283.</ref><ref>Verzoni A, Romano S, Pozzoni L, Tarricone D, Sangiorgio S, Croce L. Prognostic significance and evolution of late ventricular potentials in the first year after myocardial infarction: a prospective study. Pacing Clin Electrophysiol. 1989 Jan;12(1 Pt 1):41-51. doi: 10.1111/pace.1989.12.p1.41. PMID: 2464810.</ref>. L'ECG HA dans la prédiction du risque rythmique post infarctus est donc limité. Son interprétation a donc été proposé en association à d'autres paramètres tels que la FEVG en ETT, l'enregistrement holter et/ou la stimulation ventriculaire programmée <ref>Kuchar DL, Thorburn CW, Sammel NL. Prediction of serious arrhythmic events after myocardial infarction: signal-averaged electrocardiogram, Holter monitoring and radionuclide ventriculography. J Am Coll Cardiol. 1987 Mar;9(3):531-8. doi: 10.1016/s0735-1097(87)80045-1. PMID: 3819200.</ref> . Aujourd'hui l'ECG HA n'a plus sa place dans cette indication.

La recherche de potentiels tardifs a également été étudiée dans de nombreuses autres situations (syndrome de Brugada <ref>Lopez-Blazquez M, Field E, Tollit J, Walsh H, Addis A, French N, Starling L, Kaski JP. Clinical significance of inferolateral early repolarisation and late potentials in children with Brugada Syndrome. J Electrocardiol. 2021 May-Jun;66:79-83. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2021.03.011. Epub 2021 Mar 31. PMID: 33831794.</ref>, syndrome de dépolarisation précoce<ref>Hassanzadeh M, Mardani E, Hosseinpour A, Mehdipour Namdar Z, Shahrzad S, Aslani A. Signal averaged ECG in patients with early repolarization. J Arrhythm. 2021 Mar 5;37(2):432-437. doi: 10.1002/joa3.12523. PMID: 33850585; PMCID: PMC8022001.</ref>, cardiomyopathie hypertrophique<ref>Kulakowski P, Counihan PJ, Camm AJ, McKenna WJ. The value of time and frequency domain, and spectral temporal mapping analysis of the signal-averaged electrocardiogram in identification of patients with hypertrophic cardiomyopathy at increased risk of sudden death. Eur Heart J. 1993 Jul;14(7):941-50. doi: 10.1093/eurheartj/14.7.941. PMID: 8375420.</ref>) à visée diagnostique ou pronostique mais les résultats sont plutôt décevant.

== Perspectives ==

ECG haute amplification

2023-07-06T20:52:50Z

Olivier Touboul :

L'ECG haute amplification (ECG HA) est une méthode visant à réduire le niveau de bruit dans le signal afin de mettre en évidence une activité électrique de très faible amplitude et reproductible. Initialement développé dans le but d'enregistrer le potentiel hisien, l'ECG HA a échoué dans ce domaine et a été principalement étudié pour mettre en évidence des potentiels tardifs (PT), dans la partie terminale du du QRS. Ces potentiels tardifs, invisibles sur l'ECG 12 dérivations, représentent des zones myocardiques de conduction lente, substrats des arythmies ventriculaires par réentrée.

== Enregistrement et définition : ==

Initialement mis en évidence au cours de cartographie épicardique<ref>Fontaine G, Frank R, Vedel J, Vachon JM, Guiraudon G, Grosgogeat Y, Facquet J. La genése de certains troubles du rythme ventriculaire [Genesis of certain ventricular rhythm disorders]. Nouv Presse Med. 1974 Oct 26;3(36):2321-4. French. PMID: 4456295.</ref>, le premier enregistrement des PT par méthode non invasive a été effectué par Fontaine et al. en 1978. <ref name=":0">Fontaine G, Frank R, Gallais-Hamonno F, Allali I, Phan-Thuc H, Grosgogeat Y. Electrocardiographie des potentiels tardifs du syndrome de post-excitation [Electrocardiography of delayed potentials in post-excitation syndrome]. Arch Mal Coeur Vaiss. 1978 Aug;71(8):854-64. French. PMID: 101162.</ref>

La méthode la plus utilisée est celle de Simon, consistant en une sommation-moyennage temporelle de plusieurs centaines de QRS. L'ECG est enregistré selon la méthode de Frank par trois dérivations bipolaires orthogonales (x,y,z). Les trois pistes sont moyennées puis filtrées par un filtre bidirectionnel. Le principe est d'analyser la dépolarisation en renforçant les signaux répétitifs et en faisant disparaitre les signaux aléatoires. Les paramètres étudiés sont la durée totale du QRS filtré, la durée de la partie terminale du QRS dont l'amplitude est inférieure à 40 µV (appelé ''low activity signal'' ou LAS 40) et l'amplitude des dernières 40 msec du QRS (appelé ''root-mean-square'' ou RMS 40).

Un consensus a défini comme valeurs anormales :

- durée du QRS filtré > 114 ms

- LAS > 38 ms

- RMS < 20 µV

L'examen est considéré comme anomal si au moins 2 critères sont anormaux. En présence d'un bloc de branche, des valeurs différentes ont été proposées. <ref>Buckingham TA, Lingle A, Greenwalt T, Janosik D, Kennedy HL, Zbilut JP. Power law analysis of the signal-averaged electrocardiogram for identification of patients with ventricular tachycardia: effect of bundle branch block. Am Heart J. 1992 Nov;124(5):1220-6. doi: 10.1016/0002-8703(92)90403-i. PMID: 1442489.</ref>

Pour analyser correctement les potentiels tardifs, il faut connaitre les pièges et limites de cet examen. Le signal détecté doit être obligatoirement contrôlé à l'ECG conventionnel afin de s'assurer notamment que le QRS moyenné ne corresponde pas à une ESV et que le bruit de fond ne soit pas trop important, il doit être inférieur à 1 µV. La présence d'un trouble de conduction intraventriculaire et certaines médications qui modifient la dépolarisation ventriculaire (antiarythmique de classe IC par exemple) rendent les critères diagnostiques conventionnels non utilisables.

Il faut également rappeler qu'une éventuelle zone de conduction lente au début ou au milieu du QRS ne pourra pas être détecté. De plus, la présence de potentiels tardifs selon la méthode sus-décrite ne permet pas de corrélation électro-anatomique et donc de localisation la zone de conduction lente.

== Applications : ==
La principale application clinique est l'évaluation du risque de tachycardie ventriculaire (TV) par réentrée. La présence de potentiels tardifs est un élément en faveur d'un substrat anatomique, d'une zone de conduction lente nécessaire au phénomène de réentrée. Les potentiels tardifs ont principalement été étudiés dans la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) et dans la cardiopathie ischémique.

=== Dysplasie arythmogène du ventricule droit : ===
C'est dans cette pathologie que Fontaine et al. ont pour la première fois enregistré des potentiels tardifs par voie épicardique, endocardique et par la technique de l'ECG haute amplification. <ref name=":0" /> Les potentiels tardifs correspondent ici au ralentissement de l'influx électrique dans des zones de dysplasie où les myocytes ont été remplacés par du tissu fibro-adipeux. Leur présence fait partie des critères diagnostiques de DAVD : il s'agit d'un critère mineur alors que la présence d'une onde epsilon qui correspond à une retard de dépolarisation sur l'ECG 12 dérivations est un critère majeur. <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>Les potentiels tardifs sont présents chez près de 60% des patients avec DAVD et jusqu'à 93% en cas de forme sévère. <ref>Steriotis AK, Bauce B, Daliento L, Rigato I, Mazzotti E, Folino AF, Marra MP, Brugnaro L, Nava A. Electrocardiographic pattern in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2009 May 1;103(9):1302-8. doi: 10.1016/j.amjcard.2009.01.017. Epub 2009 Mar 18. PMID: 19406276.</ref> Néanmoins, l'absence de potentiels tardifs ne permet pas d'exclure la maladie. En raison d'un manque de fiabilité diagnostique, la réalisation d'un ECG HA n'est plus réalisé dans la majorité des centres <ref>Corrado D, van Tintelen PJ, McKenna WJ, Hauer RNW, Anastastakis A, Asimaki A, Basso C, Bauce B, Brunckhorst C, Bucciarelli-Ducci C, Duru F, Elliott P, Hamilton RM, Haugaa KH, James CA, Judge D, Link MS, Marchlinski FE, Mazzanti A, Mestroni L, Pantazis A, Pelliccia A, Marra MP, Pilichou K, Platonov PGA, Protonotarios A, Rampazzo A, Saffitz JE, Saguner AM, Schmied C, Sharma S, Tandri H, Te Riele ASJM, Thiene G, Tsatsopoulou A, Zareba W, Zorzi A, Wichter T, Marcus FI, Calkins H; International Experts. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: evaluation of the current diagnostic criteria and differential diagnosis. Eur Heart J. 2020 Apr 7;41(14):1414-1429. doi: 10.1093/eurheartj/ehz669. PMID: 31637441; PMCID: PMC7138528.</ref> et la recherche de potentiels tardifs a finalement été retirée des critères diagnostiques internationaux de DAVD en 2020.

=== Cardiopathie ischémique : ===

La recherche de potentiels tardifs a été évaluée dans l'infarctus du myocarde comme facteur pronostique, essentiellement pour prédire le risque de TV et de mort subite. <ref>Kuchar DL, Thorburn CW, Sammel NL. Late potentials detected after myocardial infarction: natural history and prognostic significance. Circulation. 1986 Dec;74(6):1280-9. doi: 10.1161/01.cir.74.6.1280. PMID: 3779914.</ref><ref>Gomes JA, Mehra R, Barreca P, el-Sherif N, Hariman R, Holtzman R. Quantitative analysis of the high-frequency components of the signal-averaged QRS complex in patients with acute myocardial infarction: a prospective study. Circulation. 1985 Jul;72(1):105-11. doi: 10.1161/01.cir.72.1.105. PMID: 4006121.</ref> Les résultats sont variables selon la date de l'enregistrement par rapport à l'infarctus, la technique et les normes utilisées.<ref>McGuire M, Kuchar D, Ganis J, Sammel N, Thorburn C. Natural history of late potentials in the first ten days after acute myocardial infarction and relation to early ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1988 Jun 1;61(15):1187-90. doi: 10.1016/0002-9149(88)91152-6. PMID: 3376880.</ref><ref>Denniss AR, Ross DL, Richards DA, Uther JB. Changes in ventricular activation time on the signal-averaged electrocardiogram in the first year after acute myocardial infarction. Am J Cardiol. 1987 Sep 1;60(7):580-3. doi: 10.1016/0002-9149(87)90309-2. PMID: 3630941.</ref><ref>Oeff M, von Leitner ER, Sthapit R, Breithardt G, Borggrefe M, Karbenn U, Meinertz T, Zotz R, Clas W, Hombach V, et al. Methods for non-invasive detection of ventricular late potentials--a comparative multicenter study. Eur Heart J. 1986 Jan;7(1):25-33. doi: 10.1093/oxfordjournals.eurheartj.a061953. PMID: 2420596.</ref> . Bien que la valeur prédictive négative soit excellente (supérieure à 90%), la valeur prédictive positive reste basse de l'ordre de 20% <ref>von Leitner ER. Prognostische Bedeutung nichtinvasiv registrierter ventrikulärer Spätpotentiale [Prognostic significance of noninvasively detected ventricular late potentials]. Herz. 1984 Feb;9(1):26-33. German. PMID: 6706283.</ref><ref>Verzoni A, Romano S, Pozzoni L, Tarricone D, Sangiorgio S, Croce L. Prognostic significance and evolution of late ventricular potentials in the first year after myocardial infarction: a prospective study. Pacing Clin Electrophysiol. 1989 Jan;12(1 Pt 1):41-51. doi: 10.1111/pace.1989.12.p1.41. PMID: 2464810.</ref>. L'ECG HA dans la prédiction du risque rythmique post infarctus est donc limité. Son interprétation a donc été proposé en association à d'autres paramètres tels que la FEVG en ETT, l'enregistrement holter et/ou la stimulation ventriculaire programmée. Aujourd'hui l'ECG HA n'a plus sa place dans cette indication.

SUJETS SAINS

L'électro-cardiogramme à haute amplification (ECG HA) est une méthode bien connue depuis plus d'une décennie. A la différence de l'ECG standard de surface, elle permet de recueillir des événements électriques de haute fréquence, et de très basse amplitude, de l'ordre de quelques microvolts, à la fin du complexe QRS, appelés 'potentiels tardifs' (8, 9). Leur incidence chez les sujets normaux varie entre 0 et 7 %. Ces potentiels tardifs représentent des zones myocardiques de conduction lente et sont ainsi considérés comme des substrats d'arythmie ventriculaire par réentrée (8).

ECG haute amplification

2023-07-05T22:06:04Z

Olivier Touboul :

L'ECG haute amplification (ECG HA) est une méthode visant à réduire le niveau de bruit dans le signal afin de mettre en évidence une activité électrique de très faible amplitude et reproductible. Initialement développé dans le but d'enregistrer le potentiel hisien, l'ECG HA a échoué dans ce domaine et a été principalement étudié pour mettre en évidence des potentiels tardifs (PT), dans la partie terminale du du QRS. Ces potentiels tardifs, invisibles sur l'ECG 12 dérivations, représentent des zones myocardiques de conduction lente, substrats des arythmies ventriculaires par réentrée.

== Enregistrement et définition : ==

Initialement mis en évidence au cours de cartographie épicardique<ref>Fontaine G, Frank R, Vedel J, Vachon JM, Guiraudon G, Grosgogeat Y, Facquet J. La genése de certains troubles du rythme ventriculaire [Genesis of certain ventricular rhythm disorders]. Nouv Presse Med. 1974 Oct 26;3(36):2321-4. French. PMID: 4456295.</ref>, le premier enregistrement des PT par méthode non invasive a été effectué par Fontaine et al. en 1978. <ref name=":0">Fontaine G, Frank R, Gallais-Hamonno F, Allali I, Phan-Thuc H, Grosgogeat Y. Electrocardiographie des potentiels tardifs du syndrome de post-excitation [Electrocardiography of delayed potentials in post-excitation syndrome]. Arch Mal Coeur Vaiss. 1978 Aug;71(8):854-64. French. PMID: 101162.</ref>

La méthode la plus utilisée est celle de Simon, consistant en une sommation-moyennage temporelle de plusieurs centaines de QRS. L'ECG est enregistré selon la méthode de Frank par trois dérivations bipolaires orthogonales (x,y,z). Les trois pistes sont moyennées puis filtrées par un filtre bidirectionnel. Le principe est d'analyser la dépolarisation en renforçant les signaux répétitifs et en faisant disparaitre les signaux aléatoires. Les paramètres étudiés sont la durée totale du QRS filtré, la durée de la partie terminale du QRS dont l'amplitude est inférieure à 40 µV (appelé ''low activity signal'' ou LAS 40) et l'amplitude des dernières 40 msec du QRS (appelé ''root-mean-square'' ou RMS 40).

Un consensus a défini comme valeurs anormales :

- durée du QRS filtré > 114 ms

- LAS > 38 ms

- RMS < 20 µV

L'examen est considéré comme anomal si au moins 2 critères sont anormaux. En présence d'un bloc de branche, des valeurs différentes ont été proposées. <ref>Buckingham TA, Lingle A, Greenwalt T, Janosik D, Kennedy HL, Zbilut JP. Power law analysis of the signal-averaged electrocardiogram for identification of patients with ventricular tachycardia: effect of bundle branch block. Am Heart J. 1992 Nov;124(5):1220-6. doi: 10.1016/0002-8703(92)90403-i. PMID: 1442489.</ref>

Pour analyser correctement les potentiels tardifs, il faut connaitre les pièges et limites de cet examen. Le signal détecté doit être obligatoirement contrôlé à l'ECG conventionnel afin de s'assurer notamment que le QRS moyenné ne corresponde pas à une ESV et que le bruit de fond ne soit pas trop important, il doit être inférieur à 1 µV. La présence d'un trouble de conduction intraventriculaire et certaines médications qui modifient la dépolarisation ventriculaire (antiarythmique de classe IC par exemple) rendent les critères diagnostiques conventionnels non utilisables.

Il faut également rappeler qu'une éventuelle zone de conduction lente au début ou au milieu du QRS ne pourra pas être détecté. De plus, la présence de potentiels tardifs selon la méthode sus-décrite ne permet pas de corrélation électro-anatomique et donc de localisation la zone de conduction lente.

== Applications : ==
La principale application clinique est l'évaluation du risque de tachycardie ventriculaire (TV) par réentrée. La présence de potentiels tardifs est un élément en faveur d'un substrat anatomique, d'une zone de conduction lente nécessaire au phénomène de réentrée. Les potentiels tardifs ont principalement été étudiés dans la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) et dans la cardiopathie ischémique.

=== Dysplasie arythmogène du ventricule droit : ===
C'est dans cette pathologie que Fontaine et al. ont pour la première fois enregistré des potentiels tardifs par voie épicardique, endocardique et par la technique de l'ECG haute amplification. <ref name=":0" /> Les potentiels tardifs correspondent ici au ralentissement de l'influx électrique dans des zones de dysplasie où les myocytes ont été remplacés par du tissu fibro-adipeux. Leur présence fait partie des critères diagnostiques de DAVD : il s'agit d'un critère mineur alors que la présence d'une onde epsilon qui correspond à une retard de dépolarisation sur l'ECG 12 dérivations est un critère majeur. <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>Les potentiels tardifs sont présents chez près de 60% des patients avec DAVD et jusqu'à 93% en cas de forme sévère. <ref>Steriotis AK, Bauce B, Daliento L, Rigato I, Mazzotti E, Folino AF, Marra MP, Brugnaro L, Nava A. Electrocardiographic pattern in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2009 May 1;103(9):1302-8. doi: 10.1016/j.amjcard.2009.01.017. Epub 2009 Mar 18. PMID: 19406276.</ref> Néanmoins, l'absence de potentiels tardifs ne permet pas d'exclure la maladie. Dans la démarche diagnostique, la recherche de potentiels tardifs doit s'intégrer dans une évaluation multiparamétrique associant des critères morphologiques, ECG et génétique notamment.

La place de l'ECG HA est principalement diagnostique dans la DVDA mais les potentiels tardifs pourraient également avoir une valeur pronostique sur la survenue de TV.<ref>Turrini P, Angelini A, Thiene G, Buja G, Daliento L, Rizzoli G, Nava A. Late potentials and ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1999 Apr 15;83(8):1214-9. doi: 10.1016/s0002-9149(99)00062-4. PMID: 10215287.</ref>

=== Cardiopathie ischémique : ===

La recherche de potentiels tardifs a été évaluée dans l'infarctus du myocarde comme facteur pronostique et essentiellement pour prédire le risque de TV et de mort subite dans cette affection. <ref>Kuchar DL, Thorburn CW, Sammel NL. Late potentials detected after myocardial infarction: natural history and prognostic significance. Circulation. 1986 Dec;74(6):1280-9. doi: 10.1161/01.cir.74.6.1280. PMID: 3779914.</ref><ref>Gomes JA, Mehra R, Barreca P, el-Sherif N, Hariman R, Holtzman R. Quantitative analysis of the high-frequency components of the signal-averaged QRS complex in patients with acute myocardial infarction: a prospective study. Circulation. 1985 Jul;72(1):105-11. doi: 10.1161/01.cir.72.1.105. PMID: 4006121.</ref> Les résultats présentés sont variables selon la date de l'enregistrement par rapport à l'infarctus, la technique et les normes utilisées.<ref>McGuire M, Kuchar D, Ganis J, Sammel N, Thorburn C. Natural history of late potentials in the first ten days after acute myocardial infarction and relation to early ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1988 Jun 1;61(15):1187-90. doi: 10.1016/0002-9149(88)91152-6. PMID: 3376880.</ref><ref>Denniss AR, Ross DL, Richards DA, Uther JB. Changes in ventricular activation time on the signal-averaged electrocardiogram in the first year after acute myocardial infarction. Am J Cardiol. 1987 Sep 1;60(7):580-3. doi: 10.1016/0002-9149(87)90309-2. PMID: 3630941.</ref><ref>Oeff M, von Leitner ER, Sthapit R, Breithardt G, Borggrefe M, Karbenn U, Meinertz T, Zotz R, Clas W, Hombach V, et al. Methods for non-invasive detection of ventricular late potentials--a comparative multicenter study. Eur Heart J. 1986 Jan;7(1):25-33. doi: 10.1093/oxfordjournals.eurheartj.a061953. PMID: 2420596.</ref> La présence de potentiels tardifs en post-infarctus constitue un marqueur simple, non invasif de mauvais pronostic : selon une méta-analyse, le risque de survenue de TV et/ou de mort subite varie de 20 à 40% contre 1 à 14% en leur absence <ref>Breithardt G, Borggrefe M. Recent advances in the identification of patients at risk of ventricular tachyarrhythmias: role of ventricular late potentials. Circulation. 1987 Jun;75(6):1091-6. doi: 10.1161/01.cir.75.6.1091. PMID: 3552305.</ref>. Bien que la valeur prédictive positive reste basse, la valeur prédictive négative est excellente, comprise entre 96 et 99% selon les études <ref>von Leitner ER. Prognostische Bedeutung nichtinvasiv registrierter ventrikulärer Spätpotentiale [Prognostic significance of noninvasively detected ventricular late potentials]. Herz. 1984 Feb;9(1):26-33. German. PMID: 6706283.</ref><ref>Verzoni A, Romano S, Pozzoni L, Tarricone D, Sangiorgio S, Croce L. Prognostic significance and evolution of late ventricular potentials in the first year after myocardial infarction: a prospective study. Pacing Clin Electrophysiol. 1989 Jan;12(1 Pt 1):41-51. doi: 10.1111/pace.1989.12.p1.41. PMID: 2464810.</ref>

Il existe une corrélation entre la présence de potentiels tardifs et l'altération de la fraction d'éjection ventriculaire gauche <ref>Zimmermann M, Adamec R, Simonin P, Richez J. Prognostic significance of ventricular late potentials in coronary artery disease. Am Heart J. 1985 Apr;109(4):725-32. doi: 10.1016/0002-8703(85)90630-1. PMID: 3984827.</ref>

> pourquoi ce n'est plus pratiqué

> risque rythmlique à analyser de manière mutifactoriel : holter, ETT, SVP ?

SUJETS SAINS

L'électro-cardiogramme à haute amplification (ECG HA) est une méthode bien connue depuis plus d'une décennie. A la différence de l'ECG standard de surface, elle permet de recueillir des événements électriques de haute fréquence, et de très basse amplitude, de l'ordre de quelques microvolts, à la fin du complexe QRS, appelés 'potentiels tardifs' (8, 9). Leur incidence chez les sujets normaux varie entre 0 et 7 %. Ces potentiels tardifs représentent des zones myocardiques de conduction lente et sont ainsi considérés comme des substrats d'arythmie ventriculaire par réentrée (8).

ECG haute amplification

2023-07-05T16:43:21Z

Olivier Touboul :

ECG haute amplification

2023-07-05T15:32:52Z

Olivier Touboul :

ECG haute amplification

2023-07-05T15:27:34Z

Olivier Touboul :

ECG haute amplification

2023-07-05T14:58:58Z

Olivier Touboul :

ECG haute amplification

2023-07-05T14:31:56Z

Olivier Touboul :

ECG haute amplification

2023-07-05T13:23:50Z

Olivier Touboul : Page créée avec «  L'ECG haute amplification (ECG HA) est une méthode visant à réduite le niveau de bruit dans le signal afin de mettre en évidence une activité électrique de très faible amplitude sous réserve que celle-ci soit reproductible. Ces potentiels tardifs, invisible sur l'ECG 12 dérivations, représentent des zones myocardiques de conduction lente et sont considérés comme des substrats arythmogènes. L'électro-cardiogramme à haute amplification (ECG... »

L'ECG haute amplification (ECG HA) est une méthode visant à réduite le niveau de bruit dans le signal afin de mettre en évidence une activité électrique de très faible amplitude sous réserve que celle-ci soit reproductible. Ces potentiels tardifs, invisible sur l'ECG 12 dérivations, représentent des zones myocardiques de conduction lente et sont considérés comme des substrats arythmogènes.

L'électro-cardiogramme à haute amplification (ECG HA) est une méthode bien connue depuis plus d'une décennie. A la différence de l'ECG standard de surface, elle permet de recueillir des événements électriques de haute fréquence, et de très basse amplitude, de l'ordre de quelques microvolts, à la fin du complexe QRS, appelés 'potentiels tardifs' (8, 9). Leur incidence chez les sujets normaux varie entre 0 et 7 %. Ces potentiels tardifs représentent des zones myocardiques de conduction lente et sont ainsi considérés comme des substrats d'arythmie ventriculaire par réentrée (8).

L'objectif de cette méthode est de réduire considérablement le niveau bruit contenu dans le signal et de faire ressortir une activité électrique de très faible amplitude, sous l'hypothèse que les battements moyennés sont reproductibles dans le temps. Par sommation de plusieurs centaines de battements QRS (technique du "signal averaging", notée SAECG), il est donc possible d'identi�er de petites anomalies électriques sous le seuil du niveau de bruit (Figure 2.5). Leur présence est un argument en faveur de troubles du rythme ventriculaire sévères ou d'un risque de mort subite élevé. Cette technique sera développée plus précisément dans la partie 2, chapitre 5. L'ECG haute ampli�cation non invasive apporte des informations essentielles invisibles sur un ECG à 12 dérivations.

ECG et amylose

2023-07-01T16:31:29Z

Olivier Touboul :

L’amylose cardiaque est liée à l’accumulation d’une protéine anormale dans les différents tissus cardiaques. Les 3 principaux types sont l’amylose AL liée à l’accumulation de chaines libres d’immunoglobulines, l’amylose à transthyrétine (ATTR) sauvage (sénile) et l’amylose ATTR mutée (héréditaire).

L’infiltration des peptides amyloïdes concerne les différentes tuniques cardiaques (endocarde, myocarde et péricarde), le tissus conductif, les vaisseaux et le système nerveux autonome.

Les anomalies caractéristiques sur l'ECG sont :

- Une onde Q de pseudo-nécrose en antéroseptal. Cela pourrait être du à la présence de dépôts amyloïdes au niveau de la microcirculation <ref>Wittich CM, Neben-Wittich MA, Mueller PS, Gertz MA, Edwards WD. Deposition of amyloid proteins in the epicardial coronary arteries of 58 patients with primary systemic amyloidosis. Cardiovasc Pathol. 2007 Mar-Apr;16(2):75-8. doi: 10.1016/j.carpath.2006.09.011. PMID: 17317539.
</ref>

- Un microvoltage diffus. Il existe plusieurs définition du microvoltage mais la plus fréquente correspond à un voltage des QRS inférieur à 5 mm dans toutes les dérivations périphériques.<ref>Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, Boldrini M, Raimondi A, Musca F, Palladini G, Merlini G, Perlini S. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2013 May;18(3):271-80. doi: 10.1111/anec.12036. Epub 2013 Jan 20. PMID: 23714086; PMCID: PMC6932192.</ref> Sa prévalence est plus forte dans l'amylose AL. Il pourrait avoir une valeur pronostique péjorative en étant associé à des stades plus avancés de la maladie et à une augmentation de mortalité <ref>Cipriani A, De Michieli L, Porcari A, Licchelli L, Sinigiani G, Tini G, Zampieri M, Sessarego E, Argirò A, Fumagalli C, De Gaspari M, Licordari R, Russo D, Di Bella G, Perfetto F, Autore C, Musumeci B, Canepa M, Merlo M, Sinagra G, Gregori D, Iliceto S, Perazzolo Marra M, Cappelli F, Rapezzi C. Low QRS Voltages in Cardiac Amyloidosis: Clinical Correlates and Prognostic Value. JACC CardioOncol. 2022 Sep 7;4(4):458-470. doi: 10.1016/j.jaccao.2022.08.007. PMID: 36444225; PMCID: PMC9700257.</ref>

- Des troubles conductifs de tout type (bloc sino-atrial, BAV, bloc de branche). Toutefois, l'absence de trouble conductif sur l'ECG de surface n'élimine pas la présence d'un bloc infranodal avec un allongement pathologique de l'intervalle HV lors de l'exploration électrophysiologique endocavitaire.<ref>Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol. 1997 Oct;30(4):1046-51. doi: 10.1016/s0735-1097(97)00267-2. PMID: 9316537.</ref>

- Des troubles du rythme, le plus souvent supraventriculaires. La fibrillation atriale est l'arythmie la plus fréquente, survenant chez la moitié des patients avec une cardiopathie amyloïde, préférentiellement en cas d'amylose à TTR <ref>Papathanasiou M, Jakstaite AM, Oubari S, Siebermair J, Wakili R, Hoffmann J, Carpinteiro A, Hagenacker T, Thimm A, Rischpler C, Kessler L, Rassaf T, Luedike P. Clinical features and predictors of atrial fibrillation in patients with light-chain or transthyretin cardiac amyloidosis. ESC Heart Fail. 2022 Jun;9(3):1740-1748. doi: 10.1002/ehf2.13851. Epub 2022 Feb 17. PMID: 35178887; PMCID: PMC9065861.</ref>

Différentes études ont eu pour objectif de proposer des scores diagnostiques à partir de l'ECG de repos. L'association d'un microvoltage à une hypertrophie myocardique est fortement évocatrice <ref>Sharma S, Labib SB, Shah SP. Electrocardiogram Criteria to Diagnose Cardiac Amyloidosis in Men With a Bundle Branch Block. Am J Cardiol. 2021 May 1;146:89-94. doi: 10.1016/j.amjcard.2021.01.026. Epub 2021 Jan 30. PMID: 33529617.</ref>

ECG et amylose

2023-07-01T16:14:32Z

Olivier Touboul :

L’amylose cardiaque est liée à l’accumulation d’une protéine anormale dans les différents tissus cardiaques. Les 3 principaux types sont l’amylose AL liée à l’accumulation de chaines libres d’immunoglobulines, l’amylose à transthyrétine (ATTR) sauvage (sénile) et l’amylose ATTR mutée (héréditaire).

L’infiltration des peptides amyloïdes entre les cardiomyocytes et au niveau du tissus de conduction se traduit par :

- Une onde Q de pseudo-nécrose en antéroseptal, non due à une obstruction coronaire. Cela pourrait être du à la présence de dépôts amyloïdes au niveau de la microcirculation <ref>Wittich CM, Neben-Wittich MA, Mueller PS, Gertz MA, Edwards WD. Deposition of amyloid proteins in the epicardial coronary arteries of 58 patients with primary systemic amyloidosis. Cardiovasc Pathol. 2007 Mar-Apr;16(2):75-8. doi: 10.1016/j.carpath.2006.09.011. PMID: 17317539.

</ref>

- Un microvoltage diffus. Il existe plusieurs définition du microvoltage mais la plus fréquente correspond à un voltage des QRS inférieur à 5 mm dans toutes les dérivations périphériques.<ref>Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, Boldrini M, Raimondi A, Musca F, Palladini G, Merlini G, Perlini S. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2013 May;18(3):271-80. doi: 10.1111/anec.12036. Epub 2013 Jan 20. PMID: 23714086; PMCID: PMC6932192.</ref> Sa prévalence est plus forte dans l'amylose AL. Il pourrait avoir une valeur pronostique péjorative en étant associé à des stades plus avancés de la maladie et à une augmentation de mortalité <ref>Cipriani A, De Michieli L, Porcari A, Licchelli L, Sinigiani G, Tini G, Zampieri M, Sessarego E, Argirò A, Fumagalli C, De Gaspari M, Licordari R, Russo D, Di Bella G, Perfetto F, Autore C, Musumeci B, Canepa M, Merlo M, Sinagra G, Gregori D, Iliceto S, Perazzolo Marra M, Cappelli F, Rapezzi C. Low QRS Voltages in Cardiac Amyloidosis: Clinical Correlates and Prognostic Value. JACC CardioOncol. 2022 Sep 7;4(4):458-470. doi: 10.1016/j.jaccao.2022.08.007. PMID: 36444225; PMCID: PMC9700257.</ref>

- Des troubles conductifs de tout type (bloc sino-atrial, BAV, Bloc de branche). Toutefois, l'absence de trouble conductif sur l'ECG de surface n'élimine pas la présence d'un blocs infranodal avec un allongement pathologique de l'intervalle HV lors de l'exploration électrophysiologique endocavitaire.<ref>Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol. 1997 Oct;30(4):1046-51. doi: 10.1016/s0735-1097(97)00267-2. PMID: 9316537.</ref>

- Des troubles du rythme, le plus souvent supraventriculaires.

Différentes études ont eu pour objectif de proposer des scores diagnostiques à partir de l'ECG de repos. L'association d'un microvoltage à une hypertrophie myocardique est fortement évocatrice <ref>Sharma S, Labib SB, Shah SP. Electrocardiogram Criteria to Diagnose Cardiac Amyloidosis in Men With a Bundle Branch Block. Am J Cardiol. 2021 May 1;146:89-94. doi: 10.1016/j.amjcard.2021.01.026. Epub 2021 Jan 30. PMID: 33529617.</ref>

ECG et amylose

2023-07-01T16:00:00Z

Olivier Touboul :

L’amylose cardiaque est liée à l’accumulation d’une protéine anormale dans les différents tissus cardiaques.

L’infiltration des peptides amyloïdes entre les cardiomyocytes et au niveau du tissus de conduction se traduit par :

- Une pseudo onde Q de nécrose en antéroseptal

- Un microvoltage diffus. Il existe plusieurs définition du microvoltage mais la plus fréquente correspond à un voltage des QRS inférieur à 5 mm dans les dérivations périphériques.<ref>Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, Boldrini M, Raimondi A, Musca F, Palladini G, Merlini G, Perlini S. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2013 May;18(3):271-80. doi: 10.1111/anec.12036. Epub 2013 Jan 20. PMID: 23714086; PMCID: PMC6932192.</ref> Sa prévalence est plus forte dans l'amylose AL. Il pourrait avoir une valeur pronostique péjorative en étant associé à des stades plus avancés de la maladie et à une augmentation de mortalité <ref>Cipriani A, De Michieli L, Porcari A, Licchelli L, Sinigiani G, Tini G, Zampieri M, Sessarego E, Argirò A, Fumagalli C, De Gaspari M, Licordari R, Russo D, Di Bella G, Perfetto F, Autore C, Musumeci B, Canepa M, Merlo M, Sinagra G, Gregori D, Iliceto S, Perazzolo Marra M, Cappelli F, Rapezzi C. Low QRS Voltages in Cardiac Amyloidosis: Clinical Correlates and Prognostic Value. JACC CardioOncol. 2022 Sep 7;4(4):458-470. doi: 10.1016/j.jaccao.2022.08.007. PMID: 36444225; PMCID: PMC9700257.</ref>

- Des troubles conductifs quels qu'ils soient (bloc sino-atrial, BAV, Bloc de branche). Toutefois, l'absence de trouble conductif sur l'ECG de surface n'élimine pas la présence d'un blocs infranodal avec un allongement pathologique de l'intervalle HV lors de l'exploration électrophysiologique endocavitaire.<ref>Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol. 1997 Oct;30(4):1046-51. doi: 10.1016/s0735-1097(97)00267-2. PMID: 9316537.</ref>

- Des troubles du rythme, le plus souvent supraventriculaires

Différentes études ont eu pour objectif de proposer des scores diagnostiques à partir de l'ECG de repos. L'association d'un microvoltage à une hypertrophie myocardique est fortement évocatrice <ref>Sharma S, Labib SB, Shah SP. Electrocardiogram Criteria to Diagnose Cardiac Amyloidosis in Men With a Bundle Branch Block. Am J Cardiol. 2021 May 1;146:89-94. doi: 10.1016/j.amjcard.2021.01.026. Epub 2021 Jan 30. PMID: 33529617.</ref>

ECG et amylose

2023-07-01T15:27:41Z

Olivier Touboul :

ECG et amylose

2023-07-01T14:56:27Z

Olivier Touboul :

ECG et amylose

2023-07-01T13:43:31Z

Olivier Touboul : ECG de amylose