Uness Cardiologie - Contributions [fr]

ECG de communication inter-atriale

2023-04-28T09:42:22Z

Pierre-Yves Tarlet :

== Introduction ==

=== Définition ===
La CIA est un défect congénital de la cloison inter-auriculaire.

=== Epidémiologie ===
La CIA représente 8% des cardiopathies congénitales.
Prédominance féminine (2 femmes pour 1 homme).<ref name=":0">Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) [archive], European Heart Journal, 2021;42:563–645</ref>

=== Physiopathologie ===
Du fait du différentiel de pression gauche/droit, il en résulte un shunt sanguin de l’oreillette gauche vers l’oreillette droite, occasionnant en fonction de l’importance de la communication, une surcharge en volume des cavités droites, s’accompagnant d’un hyperdébit pulmonaire, pouvant à terme occasionner un remodelage microvasculaire pulmonaire et une élévation des pressions pulmonaires initialement réversible, puis fixe.

Lorsque les pressions des cavités droites dépassent celles de l’oreillette gauche, le shunt s’inverse, responsable du passage de sang désoxygéné dans la circulation systémique, et donnant lieu à l’apparition d’une cyanose. C’est le syndrome d’Eisenmenger.

Un shunt gauche-droit est considéré comme significatif si le débit pulmonaire est au moins égal à 1,5 fois le débit systémique aortique.

Anatomiquement on en distingue 4 types : <ref name=":0" />

* '''CIA ostium secundum''' (80%) située au niveau de la fosse ovale.
* '''CIA ostium primum''' (15%) située à proximité des valves atrio-ventriculaires, occasionnant un canal atrioventriculaire en cas d’association à une CIV « inlet ».
* '''CIA sinus venosus''' (5%), localisée le plus souvent à proximité de la veine cave supérieure (VCS), et parfois associée à des anomalies du retour veineux pulmonaire.
* '''CIA du sinus coronaire''' (1%), donnant lieu à une communication entre le sinus coronaire et l’oreillette gauche. Parfois associée à une VCS gauche persistante.

[[Fichier:Anatomie des CIA.png|vignette|''Figure 1 : Anatomie des différentes CIA'']]

== Diagnostic ==

=== Clinique ===
La symptomatologie est directement rattachée à l’importance du shunt. Dans la majorité des cas, le diagnostic est tardif car bien tolérée. Dans le cas contraire, il est possible d’observer dès l’enfance une dyspnée, des bronchites récidivantes ainsi qu’une cassure staturo-pondérale.

L’auscultation cardiaque peut révéler un dédoublement de B2, un souffle éjectionnel pulmonaire, un roulement diastolique tricuspidien, ou systolique si insuffisance tricuspidienne fonctionnelle.

=== ECG ===
{| class="wikitable"
| colspan="3" |'''PRESENTATION COMMUNE'''
|-
| colspan="2" |Il est usuel de retrouver des signes de '''cœur pulmonaire chronique''', à savoir un bloc incomplet droit, une HVG électrique (R’ > 6 mm en V1 (ou qR)). Les arythmies supraventriculaires sont également fréquentes.
|[[Fichier:CIA .png|néant|vignette|509x509px]]
|-
| colspan="3" |'''PARTICULARITES SELON LA LOCALISATION'''
|-
|'''''CIA ostium secundum'''''
|On observe une déviation axiale droite et un crochetage de l’onde R en inférieur.
|[[Fichier:CIA ostium secundum.png|vignette|465x465px]][[Fichier:CIA ostium secundum 2.png|vignette|470x470px]]
|-
|'''''CIA ostium primum'''''
|On observe une déviation axiale gauche et une hypertrophie auriculaire droite.
|[[Fichier:CIA ostium primum.png|vignette|469x469px]]
|-
|'''''CIA sinus venosus'''''<ref>Vodusek Z, Khaliqdina S, Borz-Baba C, Scandrett R. Sinus Venosus Atrial Septal Defect: A Challenging Diagnosis. Cureus. 2019 Oct 17;11(10):e5936. doi: 10.7759/cureus.5936. PMID: 31788393; PMCID: PMC6858266.</ref>
|Il est possible d’observer un rythme non sinusal (ondes P négatives en inférieur).
|[[Fichier:CIA venosus.png|vignette|472x472px]][[Fichier:CIA venosus 2.png|vignette|476x476px]]
|-
| colspan="3" |'''FORMES SYNDROMIQUES'''
|-
| colspan="2" |L’association à un BAV1 doit faire évoquer une '''mutation Nkx2.5.'''
|[[Fichier:Nkx2.5.png|vignette|501x501px]]
|}

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie demeure l’examen clé. Elle permet d’évoquer le diagnostic en cas de dilatation des cavités droites, de localiser la CIA, de rechercher des anomalies associées (retour veineux pulmonaire anormal, anomalies valvulaires, HTP).

Radiographie thoracique : On observe une dilatation des cavités droites, une augmentation de la vascularisation pulmonaire avec une artère pulmonaire proéminente.

== '''Evolution''' ==
Les '''petites CIA''' (< 5 mm) évoluent dans la majorité des cas vers une fermeture spontanée avant l’âge de 2 ans.

Quant aux '''CIA volumineuses''' :

* L’évolution est marquée par une '''surcharge en volume des cavités droites''', occasionnant une dilatation de ces cavités, favorisant la survenue d’une insuffisance tricuspidienne fonctionnelle, d’une insuffisance cardiaque droite et d’arythmies supraventriculaitres. <ref>Loomba RS, Chandrasekar S, Sanan P, Shah PH, Arora RR. Association of atrial tachyarrhythmias with atrial septal defect, Ebstein's anomaly and Fontan patients. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2011 Jul;9(7):887-93. doi: 10.1586/erc.11.39. PMID: 21809970.</ref>
* L’hyperdébit pulmonaire occasionne à terme une '''HTAP''' (surtout si CIA >2 cm).
* Un shunt intermittent droit-gauche (valsalva, toux…) est susceptible d’occasionner une '''embolie paradoxale'''.

== '''Traitement''' ==

=== Indications de l’intervention<ref name=":0" /> ===

* CIA (quelle que soit sa localisation) isolée causant un shunt significatif symptomatique, avec dilatation des cavités droites, sans cyanose, avec PAPs < 50% de la PA systolique, et résistances vasculaires pulmonaires (RVP) < 1/3 des résistances vasculaires systémiques (RVS). (classe I, classe IIa si asymptomatique).
* CIA secundum causant un shunt significatif avec dilatation des cavités droites, sans cyanose lors d’une chirurgie cardiaque pour une autre indication. (classe IIa)
* Ne pas fermer si PAPs > 2/3 PAs ou RVP > 2/3 RVS ou shunt droit-gauche. (classe III)

=== Modalités de l’intervention <ref name=":0" /> ===

* Fermeture '''percutanée''' si CIA secundum < 38 mm avec berges adéquates (> 5 mm des valves, de l’embouchure des veines caves, de la paroi postérieure de l’OD) et avec retour pulmonaire normal (réalisable chez l’enfant de plus de 15 kg). Impose une prévention oslérienne pendant 6 mois. <ref>Klotz S, Gebhard M, Sievers HH. Late left atrial thrombosis of an Amplatzer patent foramen ovale occluder. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Nov;142(5):1270-1. doi: 10.1016/j.jtcvs.2011.05.024. Epub 2011 Jul 2. PMID: 21724200.</ref><ref>Turner M, Bouhout I, Petit C, et al. Transcatheter Closure of Atrial and Ventricular Septal Defects. J Am Coll Cardiol. 2022 Jun, 79 (22) 2247–2258. <nowiki>https://doi.org/10.1016/j.jacc.2021.08.082</nowiki></ref>
* Fermeture '''chirurgicale''' dans les autres situations (réalisable à partir de 5 ans). Elle se fait sous CEC par sternotomie médiane ou pas thoracotomie postérolatérale.

== '''Références''' ==

ECG de communication inter-ventriculaire

2023-04-28T09:24:27Z

Pierre-Yves Tarlet :

== '''Introduction''' ==

=== Définition ===
Les Communications Inter-Ventriculaires (CIV) se définissent par l’existence d’un défect au niveau de la cloison séparant les deux ventricules.

=== Epidémiologie ===
Représentant '''30% des cardiopathies congénitales''', il s’agit de la '''deuxième cardiopathie congénitale''' en termes de fréquence (après la bicuspidie aortique).<ref name=":0">Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) [archive], European Heart Journal, 2021;42:563–645</ref><ref>Penny DJ, Vick JW, « Ventricular septal defect » [archive] Lancet, 2011;377:1103-1112</ref>

=== Physiopathologie ===
[[Fichier:CIV.png|vignette|''Figure 1 : Vue échocardiographique parasternale petit axe représentant une CIV sous artérielle et une CIV membraneuse'']]
En fonction de leur localisation, on en distingue de 4 types :<ref name=":0" />

* '''Sous artérielle''' (5%), présente sous les valves aortique et pulmonaire. Fréquemment associée à une insuffisance aortique par prolapsus d’un feuillet.
* '''Membraneuse''' (80%), intéressant le septum membraneux, adjacent aux valves aortique et tricuspide.
* '''Canal atrio-ventriculaire''' (CAV), présente sous la valve atrio-ventriculaire.
* '''Musculaire''' (15-20%), présente en plein dans le septum musculaire.

Le défect de cloison interventriculaire va occasionner un shunt gauche-droite qui va induire une surcharge pulmonaire, donnant lieu à la dilatation des artères pulmonaires puis des cavités gauches. Cet hyperdébit pulmonaire pourra occasionner un remodelage microvasculaire et à terme une HTP, avec pour conséquence une surcharge droite.

Les '''conséquences hémodynamiques''' vont dépendre de la taille de la communication interventriculaire :<ref>Lopez L, Houyel L, et al. Classification of Ventricular Septal Defects for the Eleventh Iteration of the International Classification of Diseases—Striving for Consensus: A Report From the International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease. Ann Thorac Surg 2018; 106:1578–89. doi: 10.1016/j.athoracsur.2018.06.020.</ref>

* Les petites CIV sont très fréquentes et le parfaitement tolérées.
* Les grandes CIV vont avoir un retentissement respiratoire dès les premiers mois de vie, avec des résistances pulmonaires possiblement fixées dès 6 à 9 mois.

Les CIV s’intègrent fréquemment dans des '''formes syndromiques''', notamment dans le cadre :

* D’anomalies chromosomiques (spécialement la trisomie 21).
* D’anomalies génétiques (microdélétion 22q11)
* Du syndrome alcoolofoetal.

== '''Diagnostic''' ==

=== Clinique ===
Les manifestations cliniques sont directement rattachées à l’importance du shunt dû à la différence de pression entre le VG et le VD. On distingue ainsi les CIV restrictives (Pression VD << Pression VG), des CIV non restrictives (Pression VD Pression VG).

* CIV de petite dimension, restrictive, Qp/Qs < 1,5, n’occasionnant pas de retentissement sur les cavités gauches : souffle holosystolique au 4ème espace intercostal gauche, irradiant en rayon de roue.
* CIV modérée, occasionnant une surcharge en volume des cavités gauches (OG et VG dilatés), et une HTP modérée réversible : Roulement diastolique mitral, B3, apex latéralisé.
* CIV large, occasionnant une aggravation de l’HTP devenant fixe avec inversion du shunt devenant droit-gauche (syndrome d’Eisenmenger) : disparition du souffle de la CIV, éclat de P2, B4 droit, souffle d’IP (dit de Graham-Steell) et d’IT.

=== ECG ===
En fonction de l’importance du shunt gauche-droit, l’hypertrophie atriale et ventriculaire gauches vont être plus ou moins marqués.<ref>Katz LN and Wachtel H. The diphasic QRS type of electrocardiogram in congenital heart disease. Am Heart J. 1937; 13: 202-206. doi: 10.1016/S0002-8703(37)91211-0</ref><ref>Rijnbeek PR, Witsenburg M, Schrama E, et al. New normal limits for the paediatric electrocardiogram. Eur Heart J. 2001; 22(8):702-11. doi: 10.1053/euhj.2000.2399.</ref>

{| class="wikitable"
| colspan="2" |'''PRESENTATION COMMUNE'''
|-
|'''Hypertrophie auriculaire gauche'''
|[[Fichier:HAG.png|vignette]]
|-
|'''Hypertrophie ventriculaire gauche'''

(Indice de Cornell = RaVL + S V3 > 20 mm chez la femme, > 28 mm chez l’homme et > 24 mm chez l’homme hypertendu blanc)
|[[Fichier:HVG 1.png|vignette|167x167px]][[Fichier:HVG 2.png|vignette|191x191px]]
|-
|'''Hypertrohie biventriculaire = Signe de Katz-Wachtel''' : QRS isobiphasiques avec des amplitudes élevées (> 50 mm) dans les dérivations V2-V3-V4
|[[Fichier:HBiV.png|vignette]]
|}

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie est l’examen clé de la CIV, permettant d’en affirmer le diagnostic, d’en déterminer la topographie, les dimensions, leur nombre, le caractère significatif du shunt, les complications associées.

== '''Evolution''' ==
Les complications potentielles sont marquées par :

* Insuffisance cardiaque gauche par surcharge en volume.
* Hypertension pulmonaire (HTP) +/- insuffisance cardiaque droite par surcharge en pression.
* Insuffisance aortique progressive par prolapsus du feuillet coronarien Droit (CIV membraneuse ou sous artérielle).
* Ventricule droit à double chambre en rapport avec l'apparition d'une bande musculaire se développant suite au jet de la CIV, entrainant une sténose pulmonaire.
* Sténose sous aortique progressive.
* Arythmies à type de fibrillation atriale (FA), d’hyperexcitabilité ventriculaire (ESV ou TV), ou de bloc atrio-ventriculaire (BAV) iatrogène post-intervention.
* Endocardite infectieuse (essentiellement les valves tricuspide et pulmonaire).

== '''Traitement''' ==

=== Indications de fermeture<ref>Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) [archive], European Heart Journal, 2021;42:563–645</ref> ===

* CIV causant un shunt significatif (Qp/Qs > 1,5) et surcharge en volume du VG, avec PAPs > 50% de la PAs et RVP < 1/3 de la RVS (classe I)
* CIV membraneuse ou sous-artérielle avec insuffisance aortique progressive (classe IIa)
* Endocardite infectieuse (classe IIb)
* Ne pas fermer si Pression Artérielle Pulmonaire systolique (PAPs) > 2/3 de la Pression Artérielle Systémique (PAS) ou si les Résistances Vasculaires Pulmonaires (RVP) > 2/3 des Résistances Vasculaires Systémiques (RVS) ou en cas de shunt droit-gauche net (classe III)

=== Modalités ===

* Fermeture percutanée possible pour les CIV musculaires éloignées des valves tricuspide et aortique, ainsi que pour les CIV membraneuses éloignées de la valve aortique.
* Dans le cas contraire, fermeture chirurgicale par mise en place d’un patch.

== '''Références''' ==

ECG de Tétralogie de Fallot

2023-04-28T09:14:14Z

Pierre-Yves Tarlet :

== '''Introduction''' ==
[[Fichier:Anatomie TOF.png|vignette|419x419px|''Figure 1 : Représentation schématique des 4 anomalies anatomiques constitutives de la TOF'']]

=== Définition <ref>Pinsky WW, Arciniegas E. Tetralogy of Fallot. Pediatr Clin North Am. 1990 Feb;37(1):179-92. doi: 10.1016/s0031-3955(16)36839-0. PMID: 1689816.</ref> ===
Comme son nom l’indique, la Tétralogie de Fallot (TOF) est une cardiopathie congénitale combinant 4 anomalies :

* Une communication inter-ventriculaire (CIV) sous artérielle non restrictive
* Une obstruction de la chambre de chasse du ventricule droit (CCVD), infundibulaire +/- valvulaire
* Une hypertrophie ventriculaire droite (VD)
* Une aorte ascendante à cheval sur le septum interventriculaire (SIV), faisant parler de dextro-position aortique

=== Epidémiologie <ref name=":0">Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) [archive], European Heart Journal, 2021;42:563–645</ref> ===
La TOF représente '''8%''' des cardiopathies congénitales.

=== Physiopathologie ===
La TOF est une cardiopathie conotroncale, secondaire à une migration inhabituelle du septum cônal en position antéro-droite. Il en résulte une CIV haute par mal-alignement, ainsi qu’une sténose pulmonaire. Cette dernière occasionne un obstacle à l’éjection du VD, occasionnant une élévation des pressions droites, qui, lorsqu’elles deviennent supérieures aux pressions gauches, occasionnent un shunt droit-gauche de sang désoxygéné, responsable de cyanose. L’obstacle à l’éjection du ventricule droit occasionne une hypertrophie de ce dernier.

Elle est le plus souvent '''sporadique''', mais peut parfois être '''syndromique''' (syndrome de Di George (15% des TOF), trisomie 21, syndrome alcoolo-fœtal…).

== '''Diagnostic''' ==
[[Fichier:ECG 12D TOF.jpg|vignette|468x468px|''Figure 2 : ECG 12 dérivations d’un patient adulte de 31 ans opéré à l’âge de 6 mois d’une TOF'']]

=== Clinique ===
La cyanose est le maître signe des TOF non corrigées.

Après correction, il peut persister un souffle systolique doux pulmonaire +/- diastolique en fonction de la sévérité de l’insuffisance pulmonaire.

=== Electrocardiogramme <ref name=":0" /> ===
L’ECG d’un adulte opéré d’une TOF dans l’enfance peut retrouver les signes suivants :

* Un '''bloc de branche droit complet''', avec R’ >> R en V1 (un QRS > 180 msec serait un facteur de risque de TV).
* Une '''dextrorotation''' cardiaque.[[Fichier:ECG HVD.png|vignette|''Figure 3 : Dérivation V1 retrouvant un aspect évocateur d’hypertrophie ventriculaire droite'']]
* Une '''hypertrophie ventriculaire droite''' caractérisée par une onde R exclusive en V1 associée à un aspect qR, ainsi que des QRS larges et amples en V1-V2.

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie permet de distinguer les 4 anomalies morphologiques constituant la TOF. Elle s’évertuera à analyser l’anneau pulmonaire afin d’évaluer la possibilité de le conserver, à évaluer les conséquences hémodynamiques de la sténose pulmonaire et à rechercher les malformations associées.

== '''Evolution''' ==
Les complications post-correction sont marquées essentiellement par des '''complications mécaniques''' : sténose pulmonaire résiduelle, fuite pulmonaire sévère occasionnant une dysfonction VD progressive.

Il demeure également un '''risque rythmique''' non négligeable chez ces patients atteignant l’âge adulte, ayant été exposés à une cyanose plus ou moins prolongée, des altérations hémodynamiques et enfin des zones cicatricielles cardiaques, propices à des phénomènes de réentrées. Les arythmies ventriculaires se manifestent par des TV monomorphes souvent rapides<ref>Maury P et al. Ventricular arrhythmias and sudden death in tetralogy of Fallot. Arch Cardiovasc Dis 2017 ; 110(5) : 354-62. </ref><ref>Atallah J et al. Participating members of the pediatric and congenital electrophysiology society. ventricular arrhythmia and life-threatening events in patients with repaired tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 2020 ; 132 : 126-32. </ref>. Différents facteurs de risque ont été identifiés <ref>Krieger EV et al. Arrhythmias in repaired tetralogy of fallot: a scientific statement from the American Heart Association. Circ Arrhythm Electrophysiol 2022 ; 15(11) : e000084. </ref>:

* Anamnestiques : association à une anomalie de naissance des coronaires (jusqu’à 5% des TOF, la plus fréquente correspondant à l’IVA naissant de la coronaire droite et précroisant l’anneau pulmonaire), un antécédent de réparation chirurgicale avec abord ventriculaire, une réparation tardive.
* Cliniques : Un patient symptomatique (Dyspnée > stade 1)
* ECG : Des QRS > 180 msec, fragmentés (3 déflections sur 2 dérivations consécutives)<ref>Kapel GFL et al. Slow conducting electroanatomic isthmuses: an important link between QRS duration and ventricular tachycardia in tetralogy of Fallot. JACC Clin Electrophysiol 2018 ; 4(6) : 781-93. </ref>, une dispersion du QT > 70 msec ou encore des antécédents de TSV ou de TVNS (spontanées ou induites par SVP).
* Hémodynamiques : L’altération de la fonction VG ou VD ou encore la mise en évidence d’un rehaussement tardif à l’IRM.

== '''Traitement''' ==

=== Prise en charge hémodynamique <ref>Alassal M, Ibrahim BM, Elrakhawy HM, Hassenien M, Sayed S, Elshazly M, Elsadeck N. Total Correction of Tetralogy of Fallot at Early Age: A Study of 183 Cases. Heart Lung Circ. 2018 Feb;27(2):248-253. doi: 10.1016/j.hlc.2017.02.036. Epub 2017 Apr 27. PMID: 28511925.</ref> ===
La prise en charge de la Tétralogie de Fallot repose sur la '''prévention des complications de la cyanose''' (supplémentation martiale) et la '''prévention du malaise anoxique''' (bétabloquants), jusqu’à ce que l’âge de l’enfant permette une correction chirurgicale (vers 3 à 6 mois).

La '''cure complète''' consiste en la fermeture de la CIV par patch, ainsi qu’à l’élargissement de la voie infundibulo-pulmonaire (pouvant parfois nécessiter l’ouverture de l’anneau pulmonaire et sa fermeture par patch). Cette intervention pouvant se compliquer de BAV par lésion du système Hissien.

Une '''anastomose systémique-pulmonaire''' par tube en Gore-Tex© (artère sous-clavière-branche pulmonaire) peut être proposée aux patients présentant une sténose d’une branche pulmonaire, des CIV multiples ou une anomalie coronaire en alternative à la cure complète avant l’âge de 2 ans.

En cas de contre-indication chirurgicale, une '''dilatation pulmonaire par un ballon percutanée''' peut être proposé. <ref name=":0" />

=== Prise en charge Rythmologique ===
Les dernières recommandations publiées en 2022 par l’AHA font la part belle aux techniques d’ablation utilisant un système de cartographie 3D pour la prise en charge précoce des arythmies ventriculaires. <ref name=":0" /><ref>de Groot NMS et al. Long-term outcome of ablative therapy of post-operative atrial tachyarrhythmias in patients with tetralogy of Fallot: a European multi-centre study. Europace 2012 ; 14 (4) : 522-7. Rechercher l'abstract</ref>

L’anticoagulation doit être indiquée largement dans le cadre des TSV, sans prendre en compte le score CHADSVASc, non adapté à ces patients.<ref name=":0" />

== '''Références''' ==

ECG de Tétralogie de Fallot

2023-04-28T09:12:38Z

Pierre-Yves Tarlet :

Anomalie d’Ebstein

2023-04-28T09:02:39Z

Pierre-Yves Tarlet : /* Références */

== '''Introduction''' ==
[[Fichier:Anatomie Ebstein.png|vignette|''Figure 1. Représentation schématique d’une maladie d’Ebstein'']]

=== Définition ===
La '''maladie d’Ebstein''' se définit par un déplacement apical de la valve tricuspide, un défaut de délamination des feuillets septal et postérieur associé à un feuillet antérieur allongé et présentant une déformation « en voile ». Il en résulte un ventricule droit divisé en une portion « atrialisée » et une portion fonctionnelle de petit volume.

=== Epidémiologie ===
Concerne environ 1/200.000 naissances vivantes<ref>Fuchs MM, Connolly HM. Ebstein Anomaly in the Adult Patient. Cardiol Clin. 2020 Aug;38(3):353-363. doi: 10.1016/j.ccl.2020.04.004. Epub 2020 Jun 6. PMID: 32622490.</ref>, soit un peu moins de 1% des cardiopathies congénitales. Le diagnostic peut être fait en anténatal lors des échographies trimestrielles. En fonction de la sévérité de la maladie, le diagnostic peut s’étendre de la période néonatale (nouveau-né cyanosé avec foie cardiaque) jusqu’à la vie adulte (simple limitation à l’effort).

=== Physiopathologie <ref>Celermajer D, Bull C, Till J, et al. Ebstein's anomaly: Presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994 Jan, 23 (1) 170–176.<nowiki>https://doi.org/10.1016/0735-1097(94)90516-9</nowiki></ref> ===
La sévérité de la maladie va être conditionnée par l’accolement des feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide le long de la paroi ventriculaire droite. Plus cet accolement est important, plus le ventricule droit résiduel sera réduit, et la maladie de révélation précoce. En effet, la gêne au remplissage d’un ventricule droit de petite dimension, associée à une fuite tricuspidienne, va occasionner une élévation importante des pressions atriales droites et des structures en amont. Le nouveau-né présente donc une hépatomégalie associée à une cyanose intense par shunt droite-gauche au travers du foramen ovale. La chute des pressions pulmonaires lors des premiers jours de vie, va entrainer une diminution voire une disparition complète de la cyanose.

Différentes anomalies peuvent être associées à une maladie d’Ebstein :

* Des faisceaux accessoires retrouvés chez 25% des patients et multiples dans 1/3 des cas.
* Une CIA secundum ou un FOP.
* Et des malformations diverses : Non compaction VG, maladie mitrale, sténose pulmonaire, obstruction de la chambre de chasse VD, hypoplasie de l’artère pulmonaire.

== '''Diagnostic''' ==

=== Clinique ===
[[Fichier:ECG Ebstein.jpg|vignette|531x531px|''Figure 2 : ECG 12 dérivations d’un patient de 21 opéré à l’âge de 10 mois'']]Comme vu précédemment, le spectre clinique est large et hétérogène, allant de formes mineures asymptomatiques, à des formes sévères de révélation néonatales.

On peut ainsi retrouver une cyanose avec hépatomégalie '''néonatale'''. Dans les formes moins sévères, la révélation l’âge adulte peut être le fait de l’exploration d’une dyspnée, de palpitations, de signes congestifs droits.

L’auscultation cardiaque objective un dédoublement du B1 avec augmentation de l’intensité de T1. Le B2 peut également être dédoublé, associé à un B3 droit. L’insuffisance tricuspide va donner lieu à un souffle systolique maximal à la xyphoïde.
=== Electrocardiogramme ===
Ondes P « Himalayennes », bloc de branche droit, ondes Q de V1 à V4 et en inférieur, FA-flutter.
[[Fichier:ECG Ebstein 12 D.jpg|vignette|531x531px|''Figure 3 : Aspect électrocardiographique d’une voie accessoire associée à une maladie d’Ebstein'']]

La prévalence d’une '''voie accessoire''' est estimée entre '''6 et 30%''' des patients atteints de maladie d’Ebstein. La localisation préférentielle de la voie accessoire est postéro-septale droite.<ref>Walsh EP. Ebstein's Anomaly of the Tricuspid Valve: A Natural Laboratory for Re-Entrant Tachycardias. JACC Clin Electrophysiol. 2018 Oct;4(10):1271-1288. doi: 10.1016/j.jacep.2018.05.024. Epub 2018 Jul 25. PMID: 30336873.</ref><ref>Dalakoti M, Singh D, Yeo WT, Tay LWE, Poh KK. Electrocardiography findings and clinical presentation in Ebstein's anomaly. Singapore Med J. 2019 Nov;60(11):560-564. doi: 10.11622/smedj.2019146. PMID: 31781776; PMCID: PMC6875802.</ref>

=== Radiographie thoracique ===
De face, le cœur présente un aspect de « bouteille d’eau » du fait d’une convexité gauche secondaire à une dilatation de l’infundibulum ventriculaire droit.

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie demeure l’examen clé dans le '''diagnostic''' et la '''recherche des comorbidités associées''' à la maladie d’Ebstein. L’existence d’un décalage mitro-tricuspidien > 8 mm/m² de surface corporelle signe la maladie d’Ebstein.

== '''Evolution''' ==

=== Survie ===
La mortalité opératoire auparavant élevée (>25%) est tombée à <6% dans les centres spécialisés. Plus de 90% des patients opérés par un chirurgien expérimenté survivent >10 ans, beaucoup en classe fonctionnelle I ou II. Les décès tardifs sont probablement dus à des arythmies. Dans une grande série, la survie sans réopération tardive était de 86 %, 74 %, 62 % et 46 % à 5, 10, 15 et 20 ans, respectivement.

=== Complications ===
Les complications potentielles de cette cardiopathie congénitale sont :

* L’insuffisance tricuspidienne sévère
* L’insuffisance cardiaque droite secondaire à la dilatation cavitaire droite
* La survenue d’arythmies supraventriculaires à type de flutter auriculaire, fibrillation atriale ou tachycardie réentrante orthodromique ou antidromique en fonction de la présence de voies accessoires.
* En cas d’association à une CIA, la survenue d’embolies paradoxales ou de cyanose.
* Une obstruction de la chambre de chasse ventriculaire droite par la valve tricuspide anormale.

La grossesse est contre-indiquée en cas de SaO2 < 85% et/ou de signes d’insuffisance cardiaque.

== '''Traitement''' ==
En '''période néonatale''', le traitement repose sur les vasodilateurs pulmonaires (NO), la ventilation artificielle et le traitement diurétique.

Les indications à la réalisation d’une intervention sont<ref>Helmut Baumgartner, Julie De Backer, Sonya V Babu-Narayan, Werner Budts, Massimo Chessa, Gerhard-Paul Diller, Bernard lung, Jolanda Kluin, Irene M Lang, Folkert Meijboom, Philip Moons, Barbara J M Mulder, Erwin Oechslin, Jolien W Roos-Hesselink, Markus Schwerzmann, Lars Sondergaard, Katja Zeppenfeld, ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Lignes directrices pour la prise en charge des cardiopathies congénitales de l’adulte: le groupe de travail pour la prise en charge des cardiopathies congénitales de l’adulte de la Société européenne de cardiologie (ESC). Approuvé par : Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD), European Heart Journal, volume 42, numéro 6, 7 février 2021, pages 563-645, <nowiki>https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554</nowiki></ref> :

* La persistance, au-delà d’un mois.
* L’insuffisance tricuspidienne avec insuffisance cardiaque symptomatique ou détérioration de la capacité fonctionnelle ou dysfonction ventriculaire droite progressive (classe I)
* L’insuffisance tricuspidienne significative avec dilatation ventriculaire droite progressive, la persistance d’une cyanose au-delà d’un mois (shunt droit → gauche) ou la survenue d’embolies paradoxales (classe II). Toute fermeture de CIA devra être soigneusement argumentée car susceptible d’aggraver l’hyperpression droite.
* L’ablation par cathéter de faisceaux accessoires à haut risque ou multiples (classe I). Il faut noter que la chirurgie réparatrice peut fortement entraver la faisabilité d’une ablation de voie accessoire. Il est donc largement admis d’effectuer une exploration électrophysiologiques endocavitaire avant toute réparation chirurgicale.<ref>Torres PI. La anomalía de Ebstein asociada al síndrome de Wolff- Parkinson-White [Wolff-Parkinson-White syndrome in Ebstein's anomaly]. Arch Cardiol Mex. 2007 Apr-Jun;77 Suppl 2:S2-37-S2-39. Spanish. PMID: 17972375.</ref>

Les modalités opératoires vont comprendre :

* La '''réparation valvulaire''' dont la faisabilité va dépendre de la longueur et de la mobilité du feuillet antérieur de la valve tricuspide afin de permettre la création d’une valve à mono-feuillet, ainsi que de la taille du ventricule droit fonctionnel (> 1/3 du ventricule droit total).<ref>Baburhan Ozbek and Nursen Tanrıkulu , Cone Type Repair Has Become Our First Option in the Treatment of Adult Ebstein Anomal, Annals of Thoracic and Cardiovascular Surgery,2019, pages 260 - 264</ref>
* La réalisation d’une '''procédure de Glenn''' (anastomose cavo-pulmonaire supérieure bidirectionnelle) doit s’envisager en présence d’une dilatation ou dysfonction ventriculaire droite sévère. Elle est à éviter en cas dysfonction ventriculaire gauche ou d’élévation des pressions télédiastoliques de l’oreillette gauche.
* La réalisation d’un remplacement valvulaire tricuspide conventionnel.
* La réalisation d’une plicature sélective du ventricule droit atrialisé.
* La réalisation d’une procédure de Fontan en cas de ventricule droit hypoplasique, consistant en l’exclusion des cavités droites par la ligature du tronc pulmonaire et l’anastomose des VCS et VCI (par l’intermédiaire d’un conduit extra-cardiaque) aux branches artérielles pulmonaires.
* Le recours à la greffe cardiaque en cas d’échec de réparation ou de dysfonction biventriculaire sévère.

== '''Références''' ==

Anomalie d’Ebstein

2023-04-28T09:02:15Z

Pierre-Yves Tarlet : /* Références */

Anomalie d’Ebstein

2023-04-28T09:01:25Z

Pierre-Yves Tarlet :

Anomalie d’Ebstein

2023-04-28T08:33:53Z

Pierre-Yves Tarlet :

Fichier:ECG Ebstein 12 D.jpg

2023-04-28T08:32:06Z

Pierre-Yves Tarlet :

ECG Ebstein 12 D

Anomalie d’Ebstein

2023-04-27T11:53:33Z

Pierre-Yves Tarlet : Création de la page

Fichier:ECG Ebstein.jpg

2023-04-27T11:52:40Z

Pierre-Yves Tarlet :

ECG Ebstein 12 D

Fichier:Anatomie Ebstein.png

2023-04-27T11:51:11Z

Pierre-Yves Tarlet :

Anatomie Ebstein

ECG de Tétralogie de Fallot

2023-04-27T09:39:34Z

Pierre-Yves Tarlet : /* Définition */

== '''Introduction''' ==
[[Fichier:Anatomie TOF.png|vignette|419x419px|''Figure 1 : Représentation schématique des 4 anomalies anatomiques constitutives de la TOF'']]

=== Définition ===
Comme son nom l’indique, la Tétralogie de Fallot (TOF) est une cardiopathie congénitale combinant 4 anomalies :

* Une communication inter-ventriculaire (CIV) sous artérielle non restrictive
* Une obstruction de la chambre de chasse du ventricule droit (CCVD), infundibulaire +/- valvulaire
* Une hypertrophie ventriculaire droite (VD)
* Une aorte ascendante à cheval sur le septum interventriculaire (SIV), faisant parler de dextro-position aortique

=== Epidémiologie ===
La TOF représente '''8%''' des cardiopathies congénitales.

=== Physiopathologie ===
La TOF est une cardiopathie conotroncale, secondaire à une migration inhabituelle du septum cônal en position antéro-droite. Il en résulte une CIV haute par mal-alignement, ainsi qu’une sténose pulmonaire. Cette dernière occasionne un obstacle à l’éjection du VD, occasionnant une élévation des pressions droites, qui, lorsqu’elles deviennent supérieures aux pressions gauches, occasionnent un shunt droit-gauche de sang désoxygéné, responsable de cyanose. L’obstacle à l’éjection du ventricule droit occasionne une hypertrophie de ce dernier.

Elle est le plus souvent '''sporadique''', mais peut parfois être '''syndromique''' (syndrome de Di George (15% des TOF), trisomie 21, syndrome alcoolo-fœtal…).

== '''Diagnostic''' ==
[[Fichier:ECG 12D TOF.jpg|vignette|468x468px|''Figure 2 : ECG 12 dérivations d’un patient adulte de 31 ans opéré à l’âge de 6 mois d’une TOF'']]

=== Clinique ===
La cyanose est le maître signe des TOF non corrigées.

Après correction, il peut persister un souffle systolique doux pulmonaire +/- diastolique en fonction de la sévérité de l’insuffisance pulmonaire.

=== Electrocardiogramme ===
L’ECG d’un adulte opéré d’une TOF dans l’enfance peut retrouver les signes suivants :

* Un '''bloc de branche droit complet''', avec R’ >> R en V1 (un QRS > 180 msec serait un facteur de risque de TV).
* Une '''dextrorotation''' cardiaque.[[Fichier:ECG HVD.png|vignette|''Figure 3 : Dérivation V1 retrouvant un aspect évocateur d’hypertrophie ventriculaire droite'']]
* Une '''hypertrophie ventriculaire droite''' caractérisée par une onde R exclusive en V1 associée à un aspect qR, ainsi que des QRS larges et amples en V1-V2.

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie permet de distinguer les 4 anomalies morphologiques constituant la TOF. Elle s’évertuera à analyser l’anneau pulmonaire afin d’évaluer la possibilité de le conserver, à évaluer les conséquences hémodynamiques de la sténose pulmonaire et à rechercher les malformations associées.

== '''Evolution''' ==
Les complications post-correction sont marquées essentiellement par des '''complications mécaniques''' : sténose pulmonaire résiduelle, fuite pulmonaire sévère occasionnant une dysfonction VD progressive.

Il demeure également un '''risque rythmique''' non négligeable chez ces patients atteignant l’âge adulte, ayant été exposés à une cyanose plus ou moins prolongée, des altérations hémodynamiques et enfin des zones cicatricielles cardiaques, propices à des phénomènes de réentrées. Les arythmies ventriculaires se manifestent par des TV monomorphes souvent rapides. Différents facteurs de risque ont été identifiés :

* Anamnestiques : association à une anomalie de naissance des coronaires (jusqu’à 5% des TOF, la plus fréquente correspondant à l’IVA naissant de la coronaire droite et précroisant l’anneau pulmonaire), un antécédent de réparation chirurgicale avec abord ventriculaire, une réparation tardive.
* Cliniques : Un patient symptomatique (Dyspnée > stade 1)
* ECG : Des QRS > 180 msec, fragmentés (3 déflections sur 2 dérivations consécutives), une dispersion du QT > 70 msec ou encore des antécédents de TSV ou de TVNS (spontanées ou induites par SVP).
* Hémodynamiques : L’altération de la fonction VG ou VD ou encore la mise en évidence d’un rehaussement tardif à l’IRM.

== '''Traitement''' ==

=== Prise en charge hémodynamique ===
La prise en charge de la Tétralogie de Fallot repose sur la '''prévention des complications de la cyanose''' (supplémentation martiale) et la '''prévention du malaise anoxique''' (bétabloquants), jusqu’à ce que l’âge de l’enfant permette une correction chirurgicale (vers 3 à 6 mois).

La '''cure complète''' consiste en la fermeture de la CIV par patch, ainsi qu’à l’élargissement de la voie infundibulo-pulmonaire (pouvant parfois nécessiter l’ouverture de l’anneau pulmonaire et sa fermeture par patch). Cette intervention pouvant se compliquer de BAV par lésion du système Hissien.

Une '''anastomose systémique-pulmonaire''' par tube en Gore-Tex© (artère sous-clavière-branche pulmonaire) peut être proposée aux patients présentant une sténose d’une branche pulmonaire, des CIV multiples ou une anomalie coronaire en alternative à la cure complète avant l’âge de 2 ans.

En cas de contre-indication chirurgicale, une '''dilatation pulmonaire par un ballon percutanée''' peut être proposé.

=== Prise en charge Rythmologique ===
Les dernières recommandations publiées en 2022 par l’AHA font la part belle aux techniques d’ablation utilisant un système de cartographie 3D pour la prise en charge précoce des arythmies ventriculaires.

L’anticoagulation doit être indiquée largement dans le cadre des TSV, sans prendre en compte le score CHADSVASc, non adapté à ces patients.

ECG de Tétralogie de Fallot

2023-04-27T09:38:12Z

Pierre-Yves Tarlet : poursuite création

== '''Introduction''' ==
[[Fichier:Anatomie TOF.png|vignette|419x419px|''Figure 1 : Représentation schématique des 4 anomalies anatomiques constitutives de la TOF'']]

=== Définition ===
Comme son nom l’indique, la Tétralogie de Fallot (TOF) est une cardiopathie congénitale combinant 4 anomalies :

* Une communication inter-ventriculaire (CIV) sous artérielle non restrictive
* Une obstruction de la chambre de chasse du ventricule droit (infundibulaire +/- valvulaire)
* Une hypertrophie ventriculaire droite
* Une aorte ascendante à cheval sur le septum (on parle dextro-position aortique)

=== Epidémiologie ===
La TOF représente '''8%''' des cardiopathies congénitales.

=== Physiopathologie ===
La TOF est une cardiopathie conotroncale, secondaire à une migration inhabituelle du septum cônal en position antéro-droite. Il en résulte une CIV haute par mal-alignement, ainsi qu’une sténose pulmonaire. Cette dernière occasionne un obstacle à l’éjection du VD, occasionnant une élévation des pressions droites, qui, lorsqu’elles deviennent supérieures aux pressions gauches, occasionnent un shunt droit-gauche de sang désoxygéné, responsable de cyanose. L’obstacle à l’éjection du ventricule droit occasionne une hypertrophie de ce dernier.

Elle est le plus souvent '''sporadique''', mais peut parfois être '''syndromique''' (syndrome de Di George (15% des TOF), trisomie 21, syndrome alcoolo-fœtal…).

== '''Diagnostic''' ==
[[Fichier:ECG 12D TOF.jpg|vignette|468x468px|''Figure 2 : ECG 12 dérivations d’un patient adulte de 31 ans opéré à l’âge de 6 mois d’une TOF'']]

=== Clinique ===
La cyanose est le maître signe des TOF non corrigées.

Après correction, il peut persister un souffle systolique doux pulmonaire +/- diastolique en fonction de la sévérité de l’insuffisance pulmonaire.

=== Electrocardiogramme ===
L’ECG d’un adulte opéré d’une TOF dans l’enfance peut retrouver les signes suivants :

* Un '''bloc de branche droit complet''', avec R’ >> R en V1 (un QRS > 180 msec serait un facteur de risque de TV).
* Une '''dextrorotation''' cardiaque.[[Fichier:ECG HVD.png|vignette|''Figure 3 : Dérivation V1 retrouvant un aspect évocateur d’hypertrophie ventriculaire droite'']]
* Une '''hypertrophie ventriculaire droite''' caractérisée par une onde R exclusive en V1 associée à un aspect qR, ainsi que des QRS larges et amples en V1-V2.

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie permet de distinguer les 4 anomalies morphologiques constituant la TOF. Elle s’évertuera à analyser l’anneau pulmonaire afin d’évaluer la possibilité de le conserver, à évaluer les conséquences hémodynamiques de la sténose pulmonaire et à rechercher les malformations associées.

== '''Evolution''' ==
Les complications post-correction sont marquées essentiellement par des '''complications mécaniques''' : sténose pulmonaire résiduelle, fuite pulmonaire sévère occasionnant une dysfonction VD progressive.

Il demeure également un '''risque rythmique''' non négligeable chez ces patients atteignant l’âge adulte, ayant été exposés à une cyanose plus ou moins prolongée, des altérations hémodynamiques et enfin des zones cicatricielles cardiaques, propices à des phénomènes de réentrées. Les arythmies ventriculaires se manifestent par des TV monomorphes souvent rapides. Différents facteurs de risque ont été identifiés :

* Anamnestiques : association à une anomalie de naissance des coronaires (jusqu’à 5% des TOF, la plus fréquente correspondant à l’IVA naissant de la coronaire droite et précroisant l’anneau pulmonaire), un antécédent de réparation chirurgicale avec abord ventriculaire, une réparation tardive.
* Cliniques : Un patient symptomatique (Dyspnée > stade 1)
* ECG : Des QRS > 180 msec, fragmentés (3 déflections sur 2 dérivations consécutives), une dispersion du QT > 70 msec ou encore des antécédents de TSV ou de TVNS (spontanées ou induites par SVP).
* Hémodynamiques : L’altération de la fonction VG ou VD ou encore la mise en évidence d’un rehaussement tardif à l’IRM.

== '''Traitement''' ==

=== Prise en charge hémodynamique ===
La prise en charge de la Tétralogie de Fallot repose sur la '''prévention des complications de la cyanose''' (supplémentation martiale) et la '''prévention du malaise anoxique''' (bétabloquants), jusqu’à ce que l’âge de l’enfant permette une correction chirurgicale (vers 3 à 6 mois).

La '''cure complète''' consiste en la fermeture de la CIV par patch, ainsi qu’à l’élargissement de la voie infundibulo-pulmonaire (pouvant parfois nécessiter l’ouverture de l’anneau pulmonaire et sa fermeture par patch). Cette intervention pouvant se compliquer de BAV par lésion du système Hissien.

Une '''anastomose systémique-pulmonaire''' par tube en Gore-Tex© (artère sous-clavière-branche pulmonaire) peut être proposée aux patients présentant une sténose d’une branche pulmonaire, des CIV multiples ou une anomalie coronaire en alternative à la cure complète avant l’âge de 2 ans.

En cas de contre-indication chirurgicale, une '''dilatation pulmonaire par un ballon percutanée''' peut être proposé.

=== Prise en charge Rythmologique ===
Les dernières recommandations publiées en 2022 par l’AHA font la part belle aux techniques d’ablation utilisant un système de cartographie 3D pour la prise en charge précoce des arythmies ventriculaires.

L’anticoagulation doit être indiquée largement dans le cadre des TSV, sans prendre en compte le score CHADSVASc, non adapté à ces patients.

Fichier:ECG HVD.png

2023-04-27T09:35:18Z

Pierre-Yves Tarlet :

ECG HVD

Fichier:ECG 12D TOF.jpg

2023-04-27T09:32:46Z

Pierre-Yves Tarlet :

ECG 12D TOF

Fichier:Anatomie TOF.png

2023-04-27T09:30:51Z

Pierre-Yves Tarlet :

Anatomie TOF

ECG de Tétralogie de Fallot

2023-04-27T08:56:23Z

Pierre-Yves Tarlet : Création de la page

'''Introduction'''

Définition

Comme son nom l’indique, la Tétralogie de Fallot (TOF) est une cardiopathie congénitale combinant 4 anomalies :

· CIV sous artérielle non restrictive

· Obstruction de la chambre de chasse du ventricule droit (infundibulaire +/- valvulaire)

· Hypertrophie ventriculaire droite

· Aorte ascendante à cheval sur le septum

Epidémiologie

Représente '''8%''' des cardiopathies congénitales.

Physiopathologie

La TOF est une cardiopathie conotroncale, secondaire à une migration inhabituelle du septum conal en position antéro-droite. Il en résulte une CIV haute par mal-alignement, ainsi qu’une sténose pulmonaire. Cette dernière occasionne un obstacle à l’éjection du VD, occasionnant une élévation des pressions droites, qui, lorsqu’elles deviennent supérieures aux pressions gauches, occasionnent un shunt droit-gauche de sang désoxygéné, responsable de cyanose. L’obstacle à l’éjection du ventricule droit occasionne une hypertrophie de ce dernier.

Elle est le plus souvent '''sporadique''', mais peut parfois être '''syndromique''' (syndrome de Di George (15% des TOF), trisomie 21, syndrome alcoolo-fœtal…).

'''Diagnostic'''

Clinique

La cyanose est le maître signe des TOF non corrigées.

Après correction, il peut persister un souffle systolique doux pulmonaire +/- diastolique en fonction de la sévérité de l’insuffisance pulmonaire.

ECG : L’ECG d’un adulte opéré d’une TOF dans l’enfance peut retrouver les signes suivants :

· Un '''bloc de branche droit complet''', avec R’ >> R en V1 (un QRS > 180 msec serait un facteur de risque de TV).

· Une '''dextrorotation''' cardiaque.

· Une '''hypertrophie ventriculaire droite''' caractérisée par une onde R exclusive en V1 associée à un aspect qR, ainsi que des QRS larges et amples en V1-V2

ETT

L’échocardiographie permet de distinguer les 4 anomalies morphologiques constituant la TOF. Elle s’évertuera à analyser l’anneau pulmonaire afin d’évaluer la possibilité de le conserver, à évaluer les conséquences hémodynamiques de la sténose pulmonaire et à rechercher les malformations associées.

'''Evolution'''

Les complications post-correction sont marquées essentiellement par des '''complications mécaniques''' (sténose pulmonaire résiduelle, fuite pulmonaire sévère occasionnant une dysfonction VD progressive. Il demeure néanmoins un '''risque rythmique''' non négligeable chez ces patients atteignant l’âge adulte, ayant été exposés à une cyanose plus ou moins prolongée, des altérations hémodynamiques et enfin des zones cicatricielles cardiaques, propices à des phénomènes de réentrées. Les arythmies ventriculaires se manifestent par des TV monomorphes souvent rapides. Différents facteurs de risque ont été identifiés :

· Anamnestiques : association à une anomalie de naissance des coronaires (jusqu’à 5% des TOF, la plus fréquente correspondant à l’IVA naissant de la coronaire droite et précroisant l’anneau pulmonaire), un antécédent de réparation chirurgicale avec abord ventriculaire, une réparation tardive.

· Cliniques : Un patient symptomatique (Dyspnée > stade 1)

· ECG : Des QRS > 180 msec, fragmentés (3 déflections sur 2 dérivations consécutives), une dispersion du QT > 70 msec ou encore des antécédents de TSV ou de TVNS (spontanées ou induites par SVP).

· Hémodynamiques : L’altération de la fonction VG ou VD ou encore la mise en évidence d’un rehaussement tardif à l’IRM.

'''Traitement'''

Prise en charge hémodynamique :

La prise en charge de la Tétralogie de Fallot repose sur la '''prévention des complications de la cyanose''' (supplémentation martiale) et la '''prévention du malaise anoxique''' (bétabloquants), jusqu’à ce que l’âge de l’enfant permette une correction chirurgicale (vers 3 à 6 mois).

La '''cure complète''' consiste en la fermeture de la CIV par patch, ainsi qu’à l’élargissement de la voie infundibulo-pulmonaire (pouvant parfois nécessiter l’ouverture de l’anneau pulmonaire et sa fermeture par patch). Cette intervention pouvant se compliquer de BAV par lésion du système Hissien.

Une '''anastomose systémique-pulmonaire''' par tube en Gore-Tex© (artère sous-clavière-branche pulmonaire) peut être proposée aux patients présentant une sténose d’une branche pulmonaire, des CIV multiples ou une anomalie coronaire en alternative à la cure complète avant l’âge de 2 ans.

En cas de contre-indication chirurgicale, une '''dilatation pulmonaire par un ballon percutanée''' peut être proposé.

Prise en charge Rythmologique :

Les dernières recommandations publiées en 2022 par l’AHA font la part belle aux techniques d’ablation utilisant un système de cartographie 3D pour la prise en charge précoce des arythmies ventriculaires.

L’anticoagulation doit être indiquée largement dans le cadre des TSV, sans prendre en compte le score CHADSVASc, non adapté à ces patients.

ECG de communication inter-ventriculaire

2023-04-27T08:54:15Z

Pierre-Yves Tarlet : /* Définition */

== '''Introduction''' ==

=== Définition ===
Les Communications Inter-Ventriculaires (CIV) se définissent par l’existence d’un défect au niveau de la cloison séparant les deux ventricules.

=== Epidémiologie ===
Représentant '''30% des cardiopathies congénitales''', il s’agit de la '''deuxième cardiopathie congénitale''' en termes de fréquence (après la bicuspidie aortique).

=== Physiopathologie ===
[[Fichier:CIV.png|vignette|''Figure 1 : Vue échocardiographique parasternale petit axe représentant une CIV sous artérielle et une CIV membraneuse'']]
En fonction de leur localisation, on en distingue de 4 types :

* '''Sous artérielle''' (5%), présente sous les valves aortique et pulmonaire. Fréquemment associée à une insuffisance aortique par prolapsus d’un feuillet.
* '''Membraneuse''' (80%), intéressant le septum membraneux, adjacent aux valves aortique et tricuspide.
* '''Canal atrio-ventriculaire''' (CAV), présente sous la valve atrio-ventriculaire.
* '''Musculaire''' (15-20%), présente en plein dans le septum musculaire.

Le défect de cloison interventriculaire va occasionner un shunt gauche-droite qui va induire une surcharge pulmonaire, donnant lieu à la dilatation des artères pulmonaires puis des cavités gauches. Cet hyperdébit pulmonaire pourra occasionner un remodelage microvasculaire et à terme une HTP, avec pour conséquence une surcharge droite.

Les '''conséquences hémodynamiques''' vont dépendre de la taille de la communication interventriculaire :

* Les petites CIV sont très fréquentes et le parfaitement tolérées.
* Les grandes CIV vont avoir un retentissement respiratoire dès les premiers mois de vie, avec des résistances pulmonaires possiblement fixées dès 6 à 9 mois.

Les CIV s’intègrent fréquemment dans des '''formes syndromiques''', notamment dans le cadre :

* D’anomalies chromosomiques (spécialement la trisomie 21).
* D’anomalies génétiques (microdélétion 22q11)
* Du syndrome alcoolofoetal.

== '''Diagnostic''' ==

=== Clinique ===
Les manifestations cliniques sont directement rattachées à l’importance du shunt dû à la différence de pression entre le VG et le VD. On distingue ainsi les CIV restrictives (Pression VD << Pression VG), des CIV non restrictives (Pression VD Pression VG).

* CIV de petite dimension, restrictive, Qp/Qs < 1,5, n’occasionnant pas de retentissement sur les cavités gauches : souffle holosystolique au 4ème espace intercostal gauche, irradiant en rayon de roue.
* CIV modérée, occasionnant une surcharge en volume des cavités gauches (OG et VG dilatés), et une HTP modérée réversible : Roulement diastolique mitral, B3, apex latéralisé.
* CIV large, occasionnant une aggravation de l’HTP devenant fixe avec inversion du shunt devenant droit-gauche (syndrome d’Eisenmenger) : disparition du souffle de la CIV, éclat de P2, B4 droit, souffle d’IP (dit de Graham-Steell) et d’IT.

=== ECG ===
En fonction de l’importance du shunt gauche-droit, l’hypertrophie atriale et ventriculaire gauches vont être plus ou moins marqués.

{| class="wikitable"
| colspan="2" |'''PRESENTATION COMMUNE'''
|-
|'''Hypertrophie auriculaire gauche'''
|[[Fichier:HAG.png|vignette]]
|-
|'''Hypertrophie ventriculaire gauche'''

(Indice de Cornell = RaVL + S V3 > 20 mm chez la femme, > 28 mm chez l’homme et > 24 mm chez l’homme hypertendu blanc)
|[[Fichier:HVG 1.png|vignette|167x167px]][[Fichier:HVG 2.png|vignette|191x191px]]
|-
|'''Hypertrohie biventriculaire = Signe de Katz-Wachtel''' : QRS isobiphasiques avec des amplitudes élevées (> 50 mm) dans les dérivations V2-V3-V4
|[[Fichier:HBiV.png|vignette]]
|}

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie est l’examen clé de la CIV, permettant d’en affirmer le diagnostic, d’en déterminer la topographie, les dimensions, leur nombre, le caractère significatif du shunt, les complications associées.

== '''Evolution''' ==
Les complications potentielles sont marquées par :

* Insuffisance cardiaque gauche par surcharge en volume.
* Hypertension pulmonaire (HTP) +/- insuffisance cardiaque droite par surcharge en pression.
* Insuffisance aortique progressive par prolapsus du feuillet coronarien Droit (CIV membraneuse ou sous artérielle).
* Ventricule droit à double chambre en rapport avec l'apparition d'une bande musculaire se développant suite au jet de la CIV, entrainant une sténose pulmonaire.
* Sténose sous aortique progressive.
* Arythmies à type de fibrillation atriale (FA), d’hyperexcitabilité ventriculaire (ESV ou TV), ou de bloc atrio-ventriculaire (BAV) iatrogène post-intervention.
* Endocardite infectieuse (essentiellement les valves tricuspide et pulmonaire).

== '''Traitement''' ==

=== Indications de fermeture ===

* CIV causant un shunt significatif (Qp/Qs > 1,5) et surcharge en volume du VG, avec PAPs > 50% de la PAs et RVP < 1/3 de la RVS (classe I)
* CIV membraneuse ou sous-artérielle avec insuffisance aortique progressive (classe IIa)
* Endocardite infectieuse (classe IIb)
* Ne pas fermer si Pression Artérielle Pulmonaire systolique (PAPs) > 2/3 de la Pression Artérielle Systémique (PAS) ou si les Résistances Vasculaires Pulmonaires (RVP) > 2/3 des Résistances Vasculaires Systémiques (RVS) ou en cas de shunt droit-gauche net (classe III)

=== Modalités ===

* Fermeture percutanée possible pour les CIV musculaires éloignées des valves tricuspide et aortique, ainsi que pour les CIV membraneuses éloignées de la valve aortique.
* Dans le cas contraire, fermeture chirurgicale par mise en place d’un patch.

ECG de communication inter-ventriculaire

2023-04-27T08:53:25Z

Pierre-Yves Tarlet : poursuite création

== '''Introduction''' ==

=== Définition ===
Les CIV se définie par l’existence d’un défect au niveau de la cloison séparant les deux ventricules.

=== Epidémiologie ===
Représentant '''30% des cardiopathies congénitales''', il s’agit de la '''deuxième cardiopathie congénitale''' en termes de fréquence (après la bicuspidie aortique).

=== Physiopathologie ===
[[Fichier:CIV.png|vignette|''Figure 1 : Vue échocardiographique parasternale petit axe représentant une CIV sous artérielle et une CIV membraneuse'']]
En fonction de leur localisation, on en distingue de 4 types :

* '''Sous artérielle''' (5%), présente sous les valves aortique et pulmonaire. Fréquemment associée à une insuffisance aortique par prolapsus d’un feuillet.
* '''Membraneuse''' (80%), intéressant le septum membraneux, adjacent aux valves aortique et tricuspide.
* '''Canal atrio-ventriculaire''' (CAV), présente sous la valve atrio-ventriculaire.
* '''Musculaire''' (15-20%), présente en plein dans le septum musculaire.

Le défect de cloison interventriculaire va occasionner un shunt gauche-droite qui va induire une surcharge pulmonaire, donnant lieu à la dilatation des artères pulmonaires puis des cavités gauches. Cet hyperdébit pulmonaire pourra occasionner un remodelage microvasculaire et à terme une HTP, avec pour conséquence une surcharge droite.

Les '''conséquences hémodynamiques''' vont dépendre de la taille de la communication interventriculaire :

* Les petites CIV sont très fréquentes et le parfaitement tolérées.
* Les grandes CIV vont avoir un retentissement respiratoire dès les premiers mois de vie, avec des résistances pulmonaires possiblement fixées dès 6 à 9 mois.

Les CIV s’intègrent fréquemment dans des '''formes syndromiques''', notamment dans le cadre :

* D’anomalies chromosomiques (spécialement la trisomie 21).
* D’anomalies génétiques (microdélétion 22q11)
* Du syndrome alcoolofoetal.

== '''Diagnostic''' ==

=== Clinique ===
Les manifestations cliniques sont directement rattachées à l’importance du shunt dû à la différence de pression entre le VG et le VD. On distingue ainsi les CIV restrictives (Pression VD << Pression VG), des CIV non restrictives (Pression VD Pression VG).

* CIV de petite dimension, restrictive, Qp/Qs < 1,5, n’occasionnant pas de retentissement sur les cavités gauches : souffle holosystolique au 4ème espace intercostal gauche, irradiant en rayon de roue.
* CIV modérée, occasionnant une surcharge en volume des cavités gauches (OG et VG dilatés), et une HTP modérée réversible : Roulement diastolique mitral, B3, apex latéralisé.
* CIV large, occasionnant une aggravation de l’HTP devenant fixe avec inversion du shunt devenant droit-gauche (syndrome d’Eisenmenger) : disparition du souffle de la CIV, éclat de P2, B4 droit, souffle d’IP (dit de Graham-Steell) et d’IT.

=== ECG ===
En fonction de l’importance du shunt gauche-droit, l’hypertrophie atriale et ventriculaire gauches vont être plus ou moins marqués.

{| class="wikitable"
| colspan="2" |'''PRESENTATION COMMUNE'''
|-
|'''Hypertrophie auriculaire gauche'''
|[[Fichier:HAG.png|vignette]]
|-
|'''Hypertrophie ventriculaire gauche'''

(Indice de Cornell = RaVL + S V3 > 20 mm chez la femme, > 28 mm chez l’homme et > 24 mm chez l’homme hypertendu blanc)
|[[Fichier:HVG 1.png|vignette|167x167px]][[Fichier:HVG 2.png|vignette|191x191px]]
|-
|'''Hypertrohie biventriculaire = Signe de Katz-Wachtel''' : QRS isobiphasiques avec des amplitudes élevées (> 50 mm) dans les dérivations V2-V3-V4
|[[Fichier:HBiV.png|vignette]]
|}

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie est l’examen clé de la CIV, permettant d’en affirmer le diagnostic, d’en déterminer la topographie, les dimensions, leur nombre, le caractère significatif du shunt, les complications associées.

== '''Evolution''' ==
Les complications potentielles sont marquées par :

* Insuffisance cardiaque gauche par surcharge en volume.
* Hypertension pulmonaire (HTP) +/- insuffisance cardiaque droite par surcharge en pression.
* Insuffisance aortique progressive par prolapsus du feuillet coronarien Droit (CIV membraneuse ou sous artérielle).
* Ventricule droit à double chambre en rapport avec l'apparition d'une bande musculaire se développant suite au jet de la CIV, entrainant une sténose pulmonaire.
* Sténose sous aortique progressive.
* Arythmies à type de fibrillation atriale (FA), d’hyperexcitabilité ventriculaire (ESV ou TV), ou de bloc atrio-ventriculaire (BAV) iatrogène post-intervention.
* Endocardite infectieuse (essentiellement les valves tricuspide et pulmonaire).

== '''Traitement''' ==

=== Indications de fermeture ===

* CIV causant un shunt significatif (Qp/Qs > 1,5) et surcharge en volume du VG, avec PAPs > 50% de la PAs et RVP < 1/3 de la RVS (classe I)
* CIV membraneuse ou sous-artérielle avec insuffisance aortique progressive (classe IIa)
* Endocardite infectieuse (classe IIb)
* Ne pas fermer si Pression Artérielle Pulmonaire systolique (PAPs) > 2/3 de la Pression Artérielle Systémique (PAS) ou si les Résistances Vasculaires Pulmonaires (RVP) > 2/3 des Résistances Vasculaires Systémiques (RVS) ou en cas de shunt droit-gauche net (classe III)

=== Modalités ===

* Fermeture percutanée possible pour les CIV musculaires éloignées des valves tricuspide et aortique, ainsi que pour les CIV membraneuses éloignées de la valve aortique.
* Dans le cas contraire, fermeture chirurgicale par mise en place d’un patch.

Fichier:HBiV.png

2023-04-27T08:47:18Z

Pierre-Yves Tarlet :

HBiV

Fichier:HVG 2.png

2023-04-27T08:46:27Z

Pierre-Yves Tarlet :

HVG 2

Fichier:HVG 1.png

2023-04-27T08:45:03Z

Pierre-Yves Tarlet :

HVG 1

Fichier:HAG.png

2023-04-27T08:44:15Z

Pierre-Yves Tarlet :

HAG

ECG de communication inter-ventriculaire

2023-04-27T06:39:19Z

Pierre-Yves Tarlet : Création de la page

== '''Introduction''' ==

=== Définition ===
Les CIV se définie par l’existence d’un défect au niveau de la cloison séparant les deux ventricules.

=== Epidémiologie ===
Représentant '''30% des cardiopathies congénitales''', il s’agit de la '''deuxième cardiopathie congénitale''' en termes de fréquence (après la bicuspidie aortique).

=== Physiopathologie ===
[[Fichier:CIV.png|vignette|''Figure 1 : Vue échocardiographique parasternale petit axe représentant une CIV sous artérielle et une CIV membraneuse'']]
En fonction de leur localisation, on en distingue de 4 types :

* '''Sous artérielle''' (5%), présente sous les valves aortique et pulmonaire. Fréquemment associée à une insuffisance aortique par prolapsus d’un feuillet.
* '''Membraneuse''' (80%), intéressant le septum membraneux, adjacent aux valves aortique et tricuspide.
* '''Canal atrio-ventriculaire''' (CAV), présente sous la valve atrio-ventriculaire.
* '''Musculaire''' (15-20%), présente en plein dans le septum musculaire.

Le défect de cloison interventriculaire va occasionner un shunt gauche-droite qui va induire une surcharge pulmonaire, donnant lieu à la dilatation des artères pulmonaires puis des cavités gauches. Cet hyperdébit pulmonaire pourra occasionner un remodelage microvasculaire et à terme une HTP, avec pour conséquence une surcharge droite.

Les '''conséquences hémodynamiques''' vont dépendre de la taille de la communication interventriculaire :

* Les petites CIV sont très fréquentes et le parfaitement tolérées.
* Les grandes CIV vont avoir un retentissement respiratoire dès les premiers mois de vie, avec des résistances pulmonaires possiblement fixées dès 6 à 9 mois.

Les CIV s’intègrent fréquemment dans des '''formes syndromiques''', notamment dans le cadre :

* D’anomalies chromosomiques (spécialement la trisomie 21).
* D’anomalies génétiques (microdélétion 22q11)
* Du syndrome alcoolofoetal.

== '''Diagnostic''' ==

=== Clinique ===
Les manifestations cliniques sont directement rattachées à l’importance du shunt dû à la différence de pression entre le VG et le VD. On distingue ainsi les CIV restrictives (Pression VD << Pression VG), des CIV non restrictives (Pression VD Pression VG).

* CIV de petite dimension, restrictive, Qp/Qs < 1,5, n’occasionnant pas de retentissement sur les cavités gauches : souffle holosystolique au 4ème espace intercostal gauche, irradiant en rayon de roue.
* CIV modérée, occasionnant une surcharge en volume des cavités gauches (OG et VG dilatés), et une HTP modérée réversible : Roulement diastolique mitral, B3, apex latéralisé.
* CIV large, occasionnant une aggravation de l’HTP devenant fixe avec inversion du shunt devenant droit-gauche (syndrome d’Eisenmenger) : disparition du souffle de la CIV, éclat de P2, B4 droit, souffle d’IP (dit de Graham-Steell) et d’IT.

=== ECG ===
En fonction de l’importance du shunt gauche-droit, l’hypertrophie atriale et ventriculaire gauches vont être plus ou moins marqués.

{| class="wikitable"
| colspan="2" |'''PRESENTATION COMMUNE'''
|-
|'''Hypertrophie auriculaire gauche'''
|
|-
|'''Hypertrophie ventriculaire gauche'''

(Indice de Cornell = RaVL + S V3 > 20 mm chez la femme, > 28 mm chez l’homme et > 24 mm chez l’homme hypertendu blanc)
|
|-
|'''Hypertrohie biventriculaire = Signe de Katz-Wachtel''' : QRS isobiphasiques avec des amplitudes élevées (> 50 mm) dans les dérivations V2-V3-V4
|
|}

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie est l’examen clé de la CIV, permettant d’en affirmer le diagnostic, d’en déterminer la topographie, les dimensions, leur nombre, le caractère significatif du shunt, les complications associées.

'''Evolution'''

Les complications potentielles sont marquées par :

· Insuffisance cardiaque gauche (surcharge en volume)

· HTP +/- insuffisance cardiaque droite (surcharge en pression)

· Insuffisance aortique progressive par prolapsus du feuillet coronarien Droit (CIV membraneuse ou sous artérielle)

· Ventricule droit à double chambre (bande musculaire se développant suite au jet de la CIV entrainant une sténose pulmonaire)

· Sténose sous aortique progressive

· Arythmies à type de FA, d’hyperexcitabilité ventriculaire (ESV ou TV), ou de BAV iatrogène post-intervention.

· Endocardite infectieuse (essentiellement les valves tricuspide et pulmonaire)

'''Traitement'''

Indications de fermeture :

· CIV causant un shunt significatif (Qp/Qs > 1,5) et surcharge en volume du VG, avec PAPs > 50% de la PAs et RVP < 1/3 de la RVS (classe I)

· CIV membraneuse ou sous-artérielle avec insuffisance aortique progressive (classe IIa)

· Endocardite (classe IIb)

· Ne pas fermer si PAPs > 2/3 PAS ou RVP > 2/3 RVS ou shunt droit-gauche net (classe III)

Modalités :

· Fermeture percutanée possible pour les CIV musculaires éloignées des valves tricuspide et aortique, ainsi que pour les CIV membraneuses éloignées de la valve aortique.

· Le cas contraire, fermeture chirurgicale par mise en place d’un patch.

Fichier:CIV.png

2023-04-27T06:33:09Z

Pierre-Yves Tarlet :

CIV

ECG de communication inter-atriale

2023-04-25T17:57:15Z

Pierre-Yves Tarlet : poursuite création

== Introduction ==

=== Définition ===
La CIA est un défect congénital de la cloison inter-auriculaire.

=== Epidémiologie ===
La CIA représente 8% des cardiopathies congénitales.
Prédominance féminine (2 femmes pour 1 homme).

=== Physiopathologie ===
Du fait du différentiel de pression gauche/droit, il en résulte un shunt sanguin de l’oreillette gauche vers l’oreillette droite, occasionnant en fonction de l’importance de la communication, une surcharge en volume des cavités droites, s’accompagnant d’un hyperdébit pulmonaire, pouvant à terme occasionner un remodelage microvasculaire pulmonaire et une élévation des pressions pulmonaires initialement réversible, puis fixe.

Lorsque les pressions des cavités droites dépassent celles de l’oreillette gauche, le shunt s’inverse, responsable du passage de sang désoxygéné dans la circulation systémique, et donnant lieu à l’apparition d’une cyanose. C’est le syndrome d’Eisenmenger.

Un shunt gauche-droit est considéré comme significatif si le débit pulmonaire est au moins égal à 1,5 fois le débit systémique aortique.

Anatomiquement on en distingue 4 types :

* '''CIA ostium secundum''' (80%) située au niveau de la fosse ovale.
* '''CIA ostium primum''' (15%) située à proximité des valves atrio-ventriculaires, occasionnant un canal atrioventriculaire en cas d’association à une CIV « inlet ».
* '''CIA sinus venosus''' (5%), localisée le plus souvent à proximité de la veine cave supérieure (VCS), et parfois associée à des anomalies du retour veineux pulmonaire.
* '''CIA du sinus coronaire''' (1%), donnant lieu à une communication entre le sinus coronaire et l’oreillette gauche. Parfois associée à une VCS gauche persistante.

[[Fichier:Anatomie des CIA.png|vignette|''Figure 1 : Anatomie des différentes CIA'']]

== Diagnostic ==

=== Clinique ===
La symptomatologie est directement rattachée à l’importance du shunt. Dans la majorité des cas, le diagnostic est tardif car bien tolérée. Dans le cas contraire, il est possible d’observer dès l’enfance une dyspnée, des bronchites récidivantes ainsi qu’une cassure staturo-pondérale.

L’auscultation cardiaque peut révéler un dédoublement de B2, un souffle éjectionnel pulmonaire, un roulement diastolique tricuspidien, ou systolique si insuffisance tricuspidienne fonctionnelle.

=== ECG ===
{| class="wikitable"
| colspan="3" |'''PRESENTATION COMMUNE'''
|-
| colspan="2" |Il est usuel de retrouver des signes de '''cœur pulmonaire chronique''', à savoir un bloc incomplet droit, une HVG électrique (R’ > 6 mm en V1 (ou qR)). Les arythmies supraventriculaires sont également fréquentes.
|[[Fichier:CIA .png|néant|vignette|509x509px]]
|-
| colspan="3" |'''PARTICULARITES SELON LA LOCALISATION'''
|-
|'''''CIA ostium secundum'''''
|On observe une déviation axiale droite et un crochetage de l’onde R en inférieur.
|[[Fichier:CIA ostium secundum.png|vignette|465x465px]][[Fichier:CIA ostium secundum 2.png|vignette|470x470px]]
|-
|'''''CIA ostium primum'''''
|On observe une déviation axiale gauche et une hypertrophie auriculaire droite.
|[[Fichier:CIA ostium primum.png|vignette|469x469px]]
|-
|'''''CIA sinus venosus'''''
|Il est possible d’observer un rythme non sinusal (ondes P négatives en inférieur).
|[[Fichier:CIA venosus.png|vignette|472x472px]][[Fichier:CIA venosus 2.png|vignette|476x476px]]
|-
| colspan="3" |'''FORMES SYNDROMIQUES'''
|-
| colspan="2" |L’association à un BAV1 doit faire évoquer une '''mutation Nkx2.5.'''
|[[Fichier:Nkx2.5.png|vignette|501x501px]]
|}

=== Echocardiographie ===
L’échocardiographie demeure l’examen clé. Elle permet d’évoquer le diagnostic en cas de dilatation des cavités droites, de localiser la CIA, de rechercher des anomalies associées (retour veineux pulmonaire anormal, anomalies valvulaires, HTP).

Radiographie thoracique : On observe une dilatation des cavités droites, une augmentation de la vascularisation pulmonaire avec une artère pulmonaire proéminente.

== '''Evolution''' ==
Les '''petites CIA''' (< 5 mm) évoluent dans la majorité des cas vers une fermeture spontanée avant l’âge de 2 ans.

Quant aux '''CIA volumineuses''' :

* L’évolution est marquée par une '''surcharge en volume des cavités droites''', occasionnant une dilatation de ces cavités, favorisant la survenue d’une insuffisance tricuspidienne fonctionnelle, d’une insuffisance cardiaque droite et d’arythmies supraventriculaitres.
* L’hyperdébit pulmonaire occasionne à terme une '''HTAP''' (surtout si CIA >2 cm).
* Un shunt intermittent droit-gauche (valsalva, toux…) est susceptible d’occasionner une '''embolie paradoxale'''.

== '''Traitement''' ==

=== Indications de l’intervention ===

* CIA (quelle que soit sa localisation) isolée causant un shunt significatif symptomatique, avec dilatation des cavités droites, sans cyanose, avec PAPs < 50% de la PA systolique, et résistances vasculaires pulmonaires (RVP) < 1/3 des résistances vasculaires systémiques (RVS). (classe I, classe IIa si asymptomatique).
* CIA secundum causant un shunt significatif avec dilatation des cavités droites, sans cyanose lors d’une chirurgie cardiaque pour une autre indication. (classe IIa)
* Ne pas fermer si PAPs > 2/3 PAs ou RVP > 2/3 RVS ou shunt droit-gauche. (classe III)

=== Modalités de l’intervention ===

* Fermeture '''percutanée''' si CIA secundum < 38 mm avec berges adéquates (> 5 mm des valves, de l’embouchure des veines caves, de la paroi postérieure de l’OD) et avec retour pulmonaire normal (réalisable chez l’enfant de plus de 15 kg). Impose une prévention oslérienne pendant 6 mois.
* Fermeture '''chirurgicale''' dans les autres situations (réalisable à partir de 5 ans). Elle se fait sous CEC par sternotomie médiane ou pas thoracotomie postérolatérale.

Fichier:CIA venosus 2.png

2023-04-25T17:56:41Z

Pierre-Yves Tarlet :

CIA venosus 2

Fichier:Nkx2.5.png

2023-04-25T17:55:32Z

Pierre-Yves Tarlet :

Nkx2.5

Fichier:CIA venosus.png

2023-04-25T17:54:14Z

Pierre-Yves Tarlet :

CIA venosus

Fichier:CIA ostium primum.png

2023-04-25T17:52:33Z

Pierre-Yves Tarlet :

CIA ostium secundum

Fichier:CIA ostium secundum 2.png

2023-04-25T17:50:30Z

Pierre-Yves Tarlet :

CIA ostium secundum 2

Fichier:CIA ostium secundum.png

2023-04-25T17:49:23Z

Pierre-Yves Tarlet :

CIA ostium secundum

Fichier:CIA .png

2023-04-25T17:43:42Z

Pierre-Yves Tarlet :

CIA

Fichier:CIA secundum.png

2023-04-25T17:38:53Z

Pierre-Yves Tarlet :

CIA secundum

Fichier:ECG CIA commune.png

2023-04-25T17:37:26Z

Pierre-Yves Tarlet :

ECG CIA présentation commune

ECG de communication inter-atriale

2023-04-25T17:33:04Z

Pierre-Yves Tarlet : Création de la page

== Introduction ==

=== Définition ===
La CIA est un défect congénital de la cloison inter-auriculaire.

=== Epidémiologie ===
La CIA représente 8% des cardiopathies congénitales.
Prédominance féminine (2 femmes pour 1 homme).

=== Physiopathologie ===
Du fait du différentiel de pression gauche/droit, il en résulte un shunt sanguin de l’oreillette gauche vers l’oreillette droite, occasionnant en fonction de l’importance de la communication, une surcharge en volume des cavités droites, s’accompagnant d’un hyperdébit pulmonaire, pouvant à terme occasionner un remodelage microvasculaire pulmonaire et une élévation des pressions pulmonaires initialement réversible, puis fixe.

Lorsque les pressions des cavités droites dépassent celles de l’oreillette gauche, le shunt s’inverse, responsable du passage de sang désoxygéné dans la circulation systémique, et donnant lieu à l’apparition d’une cyanose. C’est le syndrome d’Eisenmenger.

Un shunt gauche-droit est considéré comme significatif si le débit pulmonaire est au moins égal à 1,5 fois le débit systémique aortique.

Anatomiquement on en distingue 4 types :

* CIA ostium secundum (80%) située au niveau de la fosse ovale.
* CIA ostium primum (15%) située à proximité des valves atrio-ventriculaires, occasionnant un canal atrioventriculaire en cas d’association à une CIV « inlet ».
* CIA sinus venosus (5%), localisée le plus souvent à proximité de la veine cave supérieure (VCS), et parfois associée à des anomalies du retour veineux pulmonaire.
* CIA du sinus coronaire (1%), donnant lieu à une communication entre le sinus coronaire et l’oreillette gauche. Parfois associée à une VCS gauche persistante.

[[Fichier:Anatomie des CIA.png|vignette|''Figure 1 : Anatomie des différentes CIA'']]

Fichier:Anatomie des CIA.png

2023-04-25T17:32:21Z

Pierre-Yves Tarlet :

Schéma représentant les 3 formes de CIA les plus fréquentes