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Bradycardie: orientation diagnostique

2023-07-06T20:04:21Z

Valentine Gallet :

=== Définition ===

* La bradycardie est définie comme une fréquence cardiaque sinusale < 60bpm, en dehors de l’athlète entrainé. Cependant, la plupart des études retiennent un chiffre plus bas, <50bpm. En effet, de nombreux registres montrent des FC plus basses que 60 chez des patients asymptomatiques et sans pronostique péjoratif. <ref>Jensen PN, Gronroos NN, Chen LY, et al. Incidence of and risk factors for sick sinus syndrome in the general population. J Am Coll Cardiol. 2014;64: 531–8.</ref> <ref name=":1">Rijnbeek PR, van Herpen G, Bots ML, et al. Normal values of the electrocardiogram for ages 16- 90 years. J Electrocardiol. 2014;47:914–21.</ref>
* L'incompétence chronotrope représente l'incapacité à atteindre une fréquence cardiaque cible à l’effort par rapport à un âge donné, et qui est insuffisant pour répondre à la demande métabolique. La définition la plus couramment utilisée dans la littérature est l'incapacité d'atteindre 80 % de la réserve de fréquence cardiaque attendue, qui est définie comme la différence entre la fréquence cardiaque maximale prédite en fonction de l'âge (220 – âge) et la fréquence cardiaque au repos.
[[Fichier:Insuffisance chronotrope d’après Camm AJ, Clin. Cardiol.jpg|centré|vignette|A : impossibilité d’atteindre la fréquence maximale théorique ; B : Délai avant d’atteindre la fréquence cardiaque maximale ; C: fréquence cardiaque sous maximale et récupération inadéquates ; D : fréquence cardiaque instable pendant l’effort <ref name=":1" />]]
* Des anomalies au niveau du noeud sinusal, du tissu atrial, du NAV ou du système de conduction de His-Purkinje peuvent toutes contribuer à une bradycardie.
* Les manifestations cliniques sont très variables, allant du patient asymptomatique à la syncope. Une bradycardie symptomatique documentée est directement responsable du développement des manifestations cliniques de syncope ou de présyncope, d'étourdissements ou d'étourdissements transitoires, de symptômes d'insuffisance cardiaque ou d'états confusionnels résultant d'une hypoperfusion cérébrale attribuable à une fréquence cardiaque lente.

=== Étiologies ===
Les étiologies sont très nombreuses et son résumées ci-dessous d’après les recommandations américaines de 2018 sur l’évaluation et la prise en charge des patients avec bradycardie et troubles de conduction. <ref name=":0">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol. 74. 2019; 51–156.</ref>

===== [[Dysfonction sinusale]] =====

===== [[Bloc atrio-ventriculaire]] =====

===== [[Maladie du tissu de conduction]] =====

==== Médicaments pouvant induire ou exacerber une bradycardie / trouble de la conduction ====

====== Anti-hypertenseurs ======

* Béta-bloquant (dont ceux utilisés en intra-oculaire pour le traitement du glaucome)
* Clonidine
* Méthyldopa
* Inhibiteurs calciques non-dihydropyridiques
* Reserpine

====== Anti-arythmiques ======

* Adénosine
* Amiodarone
* Flécaine
* Procainamide
* Propafénone
* Quinidine
* Sotalol

====== Anti-psychotiques ======

* Donepezil
* Lithium
* Opioïdes
* Phénothiazine antiémétisante et phénytoïne anti-psychotique
* Anti-dépresseurs tricycliques
* Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine

====== Autres ======

* Anesthésiants (propofol)
* Cannabis
* Digoxine
* Ivabradine
* Myorelaxant (succinylcholine)

===== Facteurs intrinsèques =====

* Cardiopathies (ischémiques ou non, congénitales)
* Fibrose dégénérative
* Infection/ Inflammation : maladie de Chagas, diphtérie, endocardite, maladie de Lyme, myocardite, sarcoïdose, toxoplasmose.
* Maladies infiltratives : amylose, hémochromatose, lymphome.
* Ischémie / Infarctus
* Maladies rhumatismales : polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, lupus.
* Traumatisme chirurgical : cardiaque (ex. Ablation), chirurgie d’une cardiopathie congénitale, myomectomie septale, chirurgie valvulaire.

===== Facteurs extrinsèques =====

====== Anomalies du système nerveux autonome ======

* Hypersensibilité du sinus carotidien
* Syncope neurocardiogénique
* Condition physique
* Syncopes situationnelles : toux, défécation, miction, vomissement, procédures médicales…
* Sommeil (avec ou sans apnée du sommeil)

====== Métaboliques ======

* Acidose
* Hyper ou hypokaliémie
* Hypothermie
* Hypothyroïdie
* Hypoxie

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il convient de faire un interrogatoire le plus exhaustif possible associé à un examen clinique complet. On recherchera systématiquement à l’interrogatoire un syndrome d’apnée obstructif du sommeil et des examens complémentaires afin d’affirmer ou d’infirmer le diagnostique seront réalisés au moindre doute. En effet, le traitement sera alors la prise en charge du SAOS et non pas l’implantation d’un pace-maker !.

Bien sûr, un ECG 12 dérivations sera réalisé et permettra dans certains cas de poser directement le diagnostique.

On peut éventuellement réaliser d’emblée une prise de sang à la recherche d’un trouble métabolique entres autres.

Une échographie cardiaque sera réalisée en cas de suspicion de maladie cardiaque structurelle ou si le diagnostique n’est pas évident à l’issu des premiers examens.

Une épreuve d’effort sera réalisée dès lors que les symptômes sont associés ou majorés à l’effort.

Enfin, si le diagnostique n’est toujours pas posé, un monitoring ECG est préconisé, dont la durée est fonction de la fréquence des symptômes. Un holter sur 24 heures est suffisant dans un premier temps si le patient décrit des symptômes quotidiens mais ne conviendra pas s’ils sont rares.

L’algorithme suivant résume la prise en charge <ref name=":0" /> :
[[Fichier:Algorithme devant une bradycardie et troubles conductifs, d’après Kusumoto et al. 2018 Bradycardia Guideline. .jpg|centré|vignette|SND : sinus node dysfunction (dysfonction sinusale) ; AV block : atrioventricular block (bloc atrio-ventriculaire). ]]

Fichier:Insuffisance chronotrope d’après Camm AJ, Clin. Cardiol.jpg

2023-07-06T20:00:21Z

Valentine Gallet : Différentes sortes d’insuffisance chronotrope

== Description ==
Différentes sortes d’insuffisance chronotrope

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-07-06T19:42:40Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque.
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
* Anorexie mentale.
* Amylose et autres maladies infiltratives.
* Sarcoïdose.
* Radiothérapie médiastinale.
* Contusion myocardique (traumatisme).
* Ablations dans l’OD.
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
* CMH acquises ou CMH génétiques.
* Tako-Tsubo (rare).
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
* Cardiopathie congénitale non opérée.
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère.
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3.
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]].
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale.
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de [[Brugada]] (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° '''BSA du 1er degré ''': allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° '''BSA du 2ème degré''' : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.
[[Fichier:BSA 2 type 1.jpeg|centré|vignette|Rythme sinusal (* bleues) avec diminution progressive de l’intervalle PP jusqu’à ce que l’onde p ne soit pas conduite (* rouge). ]]

[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]
[[Fichier:BSA 2 type 2.jpeg|centré|vignette|Intervalle PP fixe jusqu’à ce qu’une onde p soit bloquée. La longueur de l’intervalle PP non conduite est le double de celui où elle est conduite. ]]

° '''BSA du 3ème degré''' : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:D93AEFE3-D3BF-4B63-A04F-F69DE1C1E3BC.jpeg|centré|vignette|Massage sino carotidien induisant une pause sinusale syncopale de 4,5 secondes. ]]

[[Fichier:Pause sinusale.jpeg|centré|vignette|Télémétrie mettant en évidence une diminution progressive du rythme cardiaque suivi d’une pause (4,2sec) et augmentation progressive de la FC par stimulation vagale intense. ]]

[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas [[d’insuffisance chronotrope]] avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-07-06T19:41:28Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque.
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
* Anorexie mentale.
* Amylose et autres maladies infiltratives.
* Sarcoïdose.
* Radiothérapie médiastinale.
* Contusion myocardique (traumatisme).
* Ablations dans l’OD.
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
* CMH acquises ou CMH génétiques.
* Tako-Tsubo (rare).
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
* Cardiopathie congénitale non opérée.
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère.
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3.
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]].
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale.
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de [[Brugada]] (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° '''BSA du 1er degré ''': allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° '''BSA du 2ème degré''' : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.
[[Fichier:BSA 2 type 1.jpeg|centré|vignette|Rythme sinusal (* bleues) avec diminution progressive de l’intervalle PP jusqu’à ce que l’onde p ne soit pas conduite (* rouge). ]]

[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]

° '''BSA du 3ème degré''' : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:D93AEFE3-D3BF-4B63-A04F-F69DE1C1E3BC.jpeg|centré|vignette|Massage sino carotidien induisant une pause sinusale syncopale de 4,5 secondes. ]]

[[Fichier:Pause sinusale.jpeg|centré|vignette|Télémétrie mettant en évidence une diminution progressive du rythme cardiaque suivi d’une pause (4,2sec) et augmentation progressive de la FC par stimulation vagale intense. ]]

[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas [[d’insuffisance chronotrope]] avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Fichier:BSA 2 type 2.jpeg

2023-07-06T19:41:10Z

Valentine Gallet : Intervalle PP fixe juqu’à ce qu’une onde p soit bloquée. La longueur de l’intervalle PP non conduite est le double de celui où elle est conduite.

== Description ==
Intervalle PP fixe juqu’à ce qu’une onde p soit bloquée. La longueur de l’intervalle PP non conduite est le double de celui où elle est conduite.

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-07-06T19:35:38Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque.
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
* Anorexie mentale.
* Amylose et autres maladies infiltratives.
* Sarcoïdose.
* Radiothérapie médiastinale.
* Contusion myocardique (traumatisme).
* Ablations dans l’OD.
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
* CMH acquises ou CMH génétiques.
* Tako-Tsubo (rare).
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
* Cardiopathie congénitale non opérée.
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère.
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3.
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]].
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale.
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de [[Brugada]] (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° '''BSA du 1er degré ''': allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° '''BSA du 2ème degré''' : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.
[[Fichier:BSA 2 type 1.jpeg|centré|vignette|Rythme sinusal (* bleues) avec diminution progressive de l’intervalle PP jusqu’à ce que l’onde p ne soit pas conduite (* rouge). ]]

[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]

° '''BSA du 3ème degré''' : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.

[[Fichier:Pause sinusale.jpeg|centré|vignette|Télémétrie mettant en évidence une diminution progressive du rythme cardiaque suivi d’une pause (4,2sec) et augmentation progressive de la FC par stimulation vagale intense. ]]

[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas [[d’insuffisance chronotrope]] avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Fichier:D93AEFE3-D3BF-4B63-A04F-F69DE1C1E3BC.jpeg

2023-07-06T19:34:59Z

Valentine Gallet : Massage sino carotidien induisant une pause sinusale syncopale de 4,5 secondes.

== Description ==
Massage sino carotidien induisant une pause sinusale syncopale de 4,5 secondes.

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-07-06T19:31:45Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque.
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
* Anorexie mentale.
* Amylose et autres maladies infiltratives.
* Sarcoïdose.
* Radiothérapie médiastinale.
* Contusion myocardique (traumatisme).
* Ablations dans l’OD.
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
* CMH acquises ou CMH génétiques.
* Tako-Tsubo (rare).
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
* Cardiopathie congénitale non opérée.
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère.
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3.
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]].
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale.
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de [[Brugada]] (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° '''BSA du 1er degré ''': allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° '''BSA du 2ème degré''' : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.
[[Fichier:BSA 2 type 1.jpeg|centré|vignette|Rythme sinusal (* bleues) avec diminution progressive de l’intervalle PP jusqu’à ce que l’onde p ne soit pas conduite (* rouge). ]]

[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]

° '''BSA du 3ème degré''' : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.

[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas [[d’insuffisance chronotrope]] avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Fichier:Pause sinusale.jpeg

2023-07-06T19:30:44Z

Valentine Gallet : Télémétrie mettant en évidence une diminution progressive du rythme cardiaque suivi d’une pause (4,2sec) et augmentation progressive de la FC par stimulation vagale intense.

== Description ==
Télémétrie mettant en évidence une diminution progressive du rythme cardiaque suivi d’une pause (4,2sec) et augmentation progressive de la FC par stimulation vagale intense.

Fichier:BSA 2 type 1.jpeg

2023-07-06T19:20:09Z

Valentine Gallet : Rythme sinusal (astérisques bleues) avec diminution progressive de l'intervalle PP jusqu'à ce que l'onde p ne soit pas conduite (* rouge).

== Description ==
Rythme sinusal (astérisques bleues) avec diminution progressive de l'intervalle PP jusqu'à ce que l'onde p ne soit pas conduite (* rouge).

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-07-06T19:05:50Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque.
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
* Anorexie mentale.
* Amylose et autres maladies infiltratives.
* Sarcoïdose.
* Radiothérapie médiastinale.
* Contusion myocardique (traumatisme).
* Ablations dans l’OD.
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
* CMH acquises ou CMH génétiques.
* Tako-Tsubo (rare).
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
* Cardiopathie congénitale non opérée.
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère.
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3.
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]].
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale.
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de [[Brugada]] (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° '''BSA du 1er degré ''': allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° '''BSA du 2ème degré''' : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.

[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]

° '''BSA du 3ème degré''' : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas [[d’insuffisance chronotrope]] avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-07-06T18:50:25Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque.
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
* Anorexie mentale.
* Amylose et autres maladies infiltratives.
* Sarcoïdose.
* Radiothérapie médiastinale.
* Contusion myocardique (traumatisme).
* Ablations dans l’OD.
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
* CMH acquises ou CMH génétiques.
* Tako-Tsubo (rare).
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
* Cardiopathie congénitale non opérée.
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère.
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3.
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]].
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale.
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de [[Brugada]] (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° '''BSA du 1er degré ''': allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° '''BSA du 2ème degré''' : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.

[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]

° '''BSA du 3ème degré''' : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas [[d’insuffisance chronotrope]] avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-07-06T18:45:41Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque.
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
* Anorexie mentale.
* Amylose et autres maladies infiltratives.
* Sarcoïdose.
* Radiothérapie médiastinale.
* Contusion myocardique (traumatisme).
* Ablations dans l’OD.
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
* CMH acquises ou CMH génétiques.
* Tako-Tsubo (rare).
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
* Cardiopathie congénitale non opérée.
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère.
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3.
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]].
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale.
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de [[Brugada]] (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° BSA du 1er degré : allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° BSA du 2ème degré : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.
[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.

° BSA du 3ème degré : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas [[d’insuffisance chronotrope]] avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-06-29T20:33:12Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, Switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque.
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
* Anorexie mentale.
* Amylose et autres maladies infiltratives.
* Sarcoïdose.
* Radiothérapie médiastinale.
* Contusion myocardique (traumatisme).
* Ablations dans l’OD.
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
* CMH ou CMH génétiques.
* Tako-Tsubo (rares).
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : Steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
* Cardiopathie congénitale non opérée.
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : Vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : Sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]]
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de [[Brugada]] (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° BSA du 1er degré : allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° BSA du 2ème degré : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.
[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.

° BSA du 3ème degré : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas [[d’insuffisance chronotrope]] avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-06-29T20:21:32Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, Switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome
* Anorexie mentale
* Amylose et autres maladies infiltratives
* Sarcoïdose
* Radiothérapie médiastinale
* Contusion myocardique (traumatisme)
* Ablations dans l’OD
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’ine bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits
* CMH ou CMH génétiques
* Tako-Tsubo (rares)
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : Steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase
* Cardiopathie congénitale non opérée
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et pas de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : Vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : Sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, Fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3
* [[Bradycardie sinusale|Bradycardie]] sinusale fréquente dans les [[syndromes du QT long]]
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de Brugada (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° BSA du 1er degré : allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° BSA du 2ème degré : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.
[[Fichier:BSA type 2.jpg|centré|vignette|Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/bloc-sino-auriculaire]]]

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.

° BSA du 3ème degré : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.
[[Fichier:Dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures. ]]
[[Fichier:BSA.jpg|centré|vignette|BSA [https://www.e-cardiogram.com/bloc-sino-atrial/]]]

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
Selon les recommandations de l’ESC de 2021<ref name=":2">Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94. </ref>, une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas d’insuffisance chronotrope avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée. [[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021 <ref name=":2" />]]

Fichier:BSA.jpg

2023-06-29T20:20:47Z

Valentine Gallet :

Résumé des BSA

Fichier:BSA type 2.jpg

2023-06-29T20:05:13Z

Valentine Gallet :

Bloc sino-auriculaire du second degré type 2 est identifié grâce à la présence de pauses sinusales d'une durée égale à un multiple du cycle de base.

Fichier:Dysfonction sinusale .jpg

2023-06-29T19:50:32Z

Valentine Gallet :

Dysfonction sinusale avec échappement jonctionnel.

Blocs de conduction: Généralités

2023-06-29T07:59:05Z

Valentine Gallet :

=== Introduction ===
Un bloc de conduction correspond à un délai de propagation de l’influx électrique cardiaque à n’importe quel niveau du système de conduction.

On définit 3 blocs de conduction en fonction de la localisation anatomique :

1-[[Le bloc sino-atrial et inter-atrial]]

2-Le [[bloc atrio-ventriculaire]] (BAV) qui correspond à un délai entre le nœud sinusal (NS) et les fibres terminales du système de His-Purkinje

3-Le [[bloc de branche]] qui correspond à un délai entre n’importe quelle branche du système de conduction : hémi-branche antérieure ou postérieure gauche, branche gauche, branche droite.

=== Maladie de Lenègre <ref>W. Zhang, J. Wang, B. Dong et al, A case of minor Lenegre’s disease. Asian Journal of Surgery. 2022;1439-1440. </ref> ===
La maladie de Lenègre a été décrite pour la 1ère fois par le chercheur français Jean Lenègre en 1964.<ref>Lenègre J, Etiology and Pathology of Bilateral Bundle Branch Block in Relation to Complete Heart Block, Progress in Cardiovascular Disease. vol. 6. 1964; 409-444. </ref>

* Elle ne correspond pas à une maladie dégénérative et peut survenir à tout âge.
* D’un point de vu anatomopathologique, les lésions ne sont pas uniquement due à une dégénérescence fibreuse, mais peuvent être également liées à une dégénérescence graisseuse, un œdème interstitiel, une nécrose cellulaire et une atrophie du système de conduction.
* Les lésions impliquent tout le système de conduction cardiaque : NS, nœud atrio-ventriculaire (NAV) et système de His-Purkinje.
* Le [[bloc bifasciculaire]] est majoritairement le [[bloc de branche droit]] (BBD) et [[l’hémibloc antérieur gauche]] (HBAG).
* L’évolution de la maladie est lente et peut aller jusqu’au [[Bloc atrioventriculaire|BAV du 3ème degré]].
[[Fichier:5 ECG d’un patient de 58 ans souffrant de « pouls lent permanent » avec syncopes de type Adams-Stokes, décrits par Lenègre. .jpg|centré|vignette|ECG 1 : rythme sinusal 60 bpm, PR normal, bloc droit atypique. ECG 2 et 3 : BAV complet (avec retard droit, identique à l’ECG 1) et pause ventriculaire de 7 secondes. ECG 4 et 5 : enregistrement après stimulation électrique avec réponse intermittente puis régulière.]]
[[Fichier:ECG 12 D d'un même patient, d'après W. Zhang et al. .jpg|centré|vignette|a : Intervalle RR le plus long de 4.781 secondes avec 7 ondes P non conduites (flèches bleues). b : BAV 3. c : Intervalle RR de 4.007 secondes, 7 ondes p consécutives non conduites. ]]

=== Bloc inter-atrial ===

==== Anatomie ====
Le bloc interauriculaire correspond au délai de conduction entre les oreillettes droite et gauche. Il est classé en 3 degrés de bloc qui correspondent à une conduction décroissante dans la région du faisceau de Bachmann ([[image 1]]). <ref name=":0">David A, Joshua Lampert, Anton Camaj, et al. Cardiovascular Complications of Interatrial Conduction Block. JACC State-of-the-Art Review. vol 79, 2022; 1199-1211.</ref>
[[Fichier:Faisceau de Bachmann.jpg|centré|vignette|[[Image 1]] : Vue antérieure du cœur avec la valve aortique (Ao). Paroi antérieure disséquée permettant de visualiser le faisceau de Bachmann (BB, flèches fines) qui traverse le sillon inter-atrial (flèche ouverte). La localisation du nœud sinusal est représentée par les lignes noires en pointillées. LAA et RAA : left and right appendages (auricules gauche et droit) ; LS et RS : left and right superior pulmonary veins (veines pulmonaires supérieures gauche et droite) ; SVC : superior caval vein (veine cave supérieure). D'après S. Yen Ho et S. Ernst.<ref>S. Yen Ho, S. Ernst. Anatomy for Cardiac Electrophysiologists. A practical Handbook. 2022. </ref>]]

La durée de l’onde p est >120ms sur l’ECG de surface. Cet intervalle correspond au temps de conduction normal entre l’impulsion électrique générée via le NS vers l’oreillette droite (OD) et l’oreillette gauche (OG) ainsi que le NAV. Tout délai à ce niveau correspond à un bloc inter-atrial et résulte d’une altération de la conduction dans la région de Bachmann, des fibres du sinus coronaire, de la fossa ovalis ou proche des VP droites. <ref name=":1">Bayés de Luna A, Platonov P, Cosio FG, et al. Interatrial blocks. A separate entity from left atrial enlargement: a consensus report. J Electrocardiol. 2012;45:445–451.</ref>

==== Classification ====
[[Fichier:Classification des blocs inter-atriaux d’après Luna et al. .jpg|centré|vignette|<ref name=":1" />]]

==== ECG ====
[[Fichier:Bloc inter-atrial, d'après Power et al..jpg|centré|vignette|Bloc inter-atrial de type 2 et 3<ref name=":0" />]]
[[Fichier:Bloc inter-atrial du 1er degré d'après e-cardiogram.jpg|centré|vignette|Bloc inter-atrial du 1er degré avec salves de 3 complexes de tachycardie atriale et ESA.<ref name=":2">[https://www.e-cardiogram.com]</ref>]]
[[Fichier:Bloc inter-atrial du 2ème degré d'après e-cardiogram.jpg|centré|vignette|Bloc inter-atrial intermittent avec onde p >120 ms et bifide dans les dérivations inférieures alternant avec une onde p normale.<ref name=":2" />]]

Bien qu'initialement considérés comme bénin, les blocs inter-atriaux sont associés à des arythmies atriales, avec un sur-risque d'évènements thrombo-emboliques, de troubles cognitifs et d'augmentation de la mortalité, d'après Power A et al <ref name=":0" />

<references />

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-06-28T21:27:58Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, Switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome
* Anorexie mentale
* Amylose et autres maladies infiltratives
* Sarcoïdose
* Radiothérapie médiastinale
* Contusion myocardique (traumatisme)
* Ablations dans l’OD
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’ine bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits
* CMH ou CMH génétiques
* Tako-Tsubo (rares)
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : Steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase
* Cardiopathie congénitale non opérée
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et pas de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : Vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : Sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, Fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3
* Bradycardie sinusale fréquente dans les syndromes du QT long
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de Brugada (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° BSA du 1er degré : allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° BSA du 2ème degré : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal

<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.

° BSA du 3ème degré : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]

=== Prise en charge ===
[[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021]]

Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg

2023-06-28T21:26:16Z

Valentine Gallet :

Voir texte pour explications

Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg

2023-06-28T21:05:38Z

Valentine Gallet :

voir texte pour explications

Fichier:Pause sinusale .jpg

2023-06-28T21:01:52Z

Valentine Gallet :

La pause n’est pas un multiple de l’intervalle PP.

Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg

2023-06-28T20:53:05Z

Valentine Gallet :

Pause après réduction d’une FA.

Fichier:ESA bloquées.jpg

2023-06-28T20:34:35Z

Valentine Gallet :

Diagnostique différentiel de la dysfonction sinusale

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-06-27T17:57:44Z

Valentine Gallet :

=== Généralités ===
La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

=== Anatomie et physiopathologie ===
Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.</ref> est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). <ref>Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.

</ref><ref name=":0">Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.</ref>

=== Épidémiologie ===
La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. <ref name=":0" />

=== Historique ===
Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. <ref>Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.</ref> Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. <ref>Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.</ref>

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). <ref>Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.</ref> Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. <ref>Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.</ref>

=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. <ref>Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.<ref>D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.</ref>

=== Evolution ===
Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. <ref>Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.</ref> Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.<ref>Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34. </ref>

=== Etiologies ===

# '''Causes organiques acquises'''

* Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
* Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
* Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, Switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
* Après greffe cardiaque
* Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie
* Hypertension intracrânienne, phéochromocytome
* Anorexie mentale
* Amylose et autres maladies infiltratives
* Sarcoïdose
* Radiothérapie médiastinale
* Contusion myocardique (traumatisme)
* Ablations dans l’OD
* Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD
* Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite
* Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’ine bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits
* CMH ou CMH génétiques
* Tako-Tsubo (rares)
* Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : Steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase
* Cardiopathie congénitale non opérée
* BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale

2-'''Causes fonctionnelles'''

* Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
* Syndrome du sinus carotidien.
* Aspiration bronchique chez le patient intubé.
* Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du sympathique.
* Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
* SAOS, avec disparition après appareillage.
* Plongée, apnée.
* Hydrocution.
* Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et pas de symptômes.

3-'''Causes médicamenteuses'''

°''Anti-arythmiques :''

* Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
* Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
* Inhibiteur calcique bradycardisant : Vérapamil et diltiazem
* Classe 3 : Sotalol et amiodarone
* Adénosine
* Ivabradine
* Digoxine
* Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°''Anti-hypertenseurs sympatholytiques :''

* Alpha-méthyl dopa
* Clonidine
* Réserpine
* Rilménidine

°''Psychotropes :''

* Lithium
* Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°''Toxiques :''

* Cannabis, opiacés, cocaïne
* Organo-phosphorés
* Toluène

°''Agents anti-infectieux :''

* Quinine, hydroxychloroquine
* Liponavir-ritonavir
* Tigecycline
* Amphotéricine B

°''Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques''

* Cisplatine
* Interféron
* Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
* Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°''Autres :''

* Ticagrelor
* Cimétidine, ranitidine

°''Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie''

* Dexmedetomidine, Fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère
* Curares : vecuronium, suxamethonium

4-'''Causes génétiques'''

* Gènes impliqué dans l’l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de l’a FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3
* Bradycardie sinusale fréquente dans les syndromes du QT long
* Mutations Ryr2 des TV cathécolergiques avec bradycardie sinusale
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de Brugada (souvent associée à des arythmies atriales)

=== ECG ===

* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm. Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal.
* Bloc sino-atrial (BSA) :
° BSA du 1er degré : allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° BSA du 2ème degré : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

<nowiki>*</nowiki> BSA 2 type 1 : Absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal

<nowiki>*</nowiki> BSA 2 type 2 : Pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée

° BSA du 3ème degré : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule. Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.

* Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.

* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.

* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction de la réduction d’une d’arythmie supraventriculaire

Fichier:Dissociation isorythmique.jpg

2023-06-27T17:48:40Z

Valentine Gallet :

Rythme régulier à 42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF).
Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm.
Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet
dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables
à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG
(lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être
établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.

Fichier:Bradycardie sinusale.jpg

2023-06-27T17:32:01Z

Valentine Gallet :

Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR
Fréquence cardiaque 45bpm, PR normal, QRS fins.

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-06-27T17:30:37Z

Valentine Gallet :

Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

2023-06-26T21:07:02Z

Valentine Gallet : Page créée avec « === Généralités === La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial. === Anatomie et physiopathologie === Le noeud sinusal (NS) ou noeud de Keith et Flack <ref>Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Phys... »

Bradycardie: orientation diagnostique

2023-06-26T20:31:11Z

Valentine Gallet : /* Définition */

=== Définition ===

* La bradycardie est définie comme une fréquence cardiaque sinusale < 60bpm, en dehors de l’athlète entrainé. Cependant, la plupart des études retiennent un chiffre plus bas, <50bpm. En effet, de nombreux registres montrent des FC plus basses que 60 chez des patients asymptomatiques et sans pronostique péjoratif. <ref>Jensen PN, Gronroos NN, Chen LY, et al. Incidence of and risk factors for sick sinus syndrome in the general population. J Am Coll Cardiol. 2014;64: 531–8.</ref> <ref>Rijnbeek PR, van Herpen G, Bots ML, et al. Normal values of the electrocardiogram for ages 16- 90 years. J Electrocardiol. 2014;47:914–21.</ref>
* L'incompétence chronotrope représente l'incapacité à atteindre une fréquence cardiaque cible à l’effort par rapport à un âge donné, et qui est insuffisant pour répondre à la demande métabolique. La définition la plus couramment utilisée dans la littérature est l'incapacité d'atteindre 80 % de la réserve de fréquence cardiaque attendue, qui est définie comme la différence entre la fréquence cardiaque maximale prédite en fonction de l'âge (220 – âge) et la fréquence cardiaque au repos.
* Des anomalies au niveau du noeud sinusal, du tissu atrial, du NAV ou du système de conduction de His-Purkinje peuvent toutes contribuer à une bradycardie.
* Les manifestations cliniques sont très variables, allant du patient asymptomatique à la syncope. Une bradycardie symptomatique documentée est directement responsable du développement des manifestations cliniques de syncope ou de présyncope, d'étourdissements ou d'étourdissements transitoires, de symptômes d'insuffisance cardiaque ou d'états confusionnels résultant d'une hypoperfusion cérébrale attribuable à une fréquence cardiaque lente.

=== Étiologies ===
Les étiologies sont très nombreuses et son résumées ci-dessous d’après les recommandations américaines de 2018 sur l’évaluation et la prise en charge des patients avec bradycardie et troubles de conduction. <ref name=":0">Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol. 74. 2019; 51–156.</ref>

===== [[Dysfonction sinusale]] =====

===== [[Bloc atrio-ventriculaire]] =====

===== [[Maladie du tissu de conduction]] =====

==== Médicaments pouvant induire ou exacerber une bradycardie / trouble de la conduction ====

====== Anti-hypertenseurs ======

* Béta-bloquant (dont ceux utilisés en intra-oculaire pour le traitement du glaucome)
* Clonidine
* Méthyldopa
* Inhibiteurs calciques non-dihydropyridiques
* Reserpine

====== Anti-arythmiques ======

* Adénosine
* Amiodarone
* Flécaine
* Procainamide
* Propafénone
* Quinidine
* Sotalol

====== Anti-psychotiques ======

* Donepezil
* Lithium
* Opioïdes
* Phénothiazine antiémétisante et phénytoïne anti-psychotique
* Anti-dépresseurs tricycliques
* Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine

====== Autres ======

* Anesthésiants (propofol)
* Cannabis
* Digoxine
* Ivabradine
* Myorelaxant (succinylcholine)

===== Facteurs intrinsèques =====

* Cardiopathies (ischémiques ou non, congénitales)
* Fibrose dégénérative
* Infection/ Inflammation : maladie de Chagas, diphtérie, endocardite, maladie de Lyme, myocardite, sarcoïdose, toxoplasmose.
* Maladies infiltratives : amylose, hémochromatose, lymphome.
* Ischémie / Infarctus
* Maladies rhumatismales : polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, lupus.
* Traumatisme chirurgical : cardiaque (ex. Ablation), chirurgie d’une cardiopathie congénitale, myomectomie septale, chirurgie valvulaire.

===== Facteurs extrinsèques =====

====== Anomalies du système nerveux autonome ======

* Hypersensibilité du sinus carotidien
* Syncope neurocardiogénique
* Condition physique
* Syncopes situationnelles : toux, défécation, miction, vomissement, procédures médicales…
* Sommeil (avec ou sans apnée du sommeil)

====== Métaboliques ======

* Acidose
* Hyper ou hypokaliémie
* Hypothermie
* Hypothyroïdie
* Hypoxie

=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il convient de faire un interrogatoire le plus exhaustif possible associé à un examen clinique complet. On recherchera systématiquement à l’interrogatoire un syndrome d’apnée obstructif du sommeil et des examens complémentaires afin d’affirmer ou d’infirmer le diagnostique seront réalisés au moindre doute. En effet, le traitement sera alors la prise en charge du SAOS et non pas l’implantation d’un pace-maker !.

Bien sûr, un ECG 12 dérivations sera réalisé et permettra dans certains cas de poser directement le diagnostique.

On peut éventuellement réaliser d’emblée une prise de sang à la recherche d’un trouble métabolique entres autres.

Une échographie cardiaque sera réalisée en cas de suspicion de maladie cardiaque structurelle ou si le diagnostique n’est pas évident à l’issu des premiers examens.

Une épreuve d’effort sera réalisée dès lors que les symptômes sont associés ou majorés à l’effort.

Enfin, si le diagnostique n’est toujours pas posé, un monitoring ECG est préconisé, dont la durée est fonction de la fréquence des symptômes. Un holter sur 24 heures est suffisant dans un premier temps si le patient décrit des symptômes quotidiens mais ne conviendra pas s’ils sont rares.

L’algorithme suivant résume la prise en charge <ref name=":0" /> :
[[Fichier:Algorithme devant une bradycardie et troubles conductifs, d’après Kusumoto et al. 2018 Bradycardia Guideline. .jpg|centré|vignette|SND : sinus node dysfunction (dysfonction sinusale) ; AV block : atrioventricular block (bloc atrio-ventriculaire). ]]

Fichier:Algorithme devant une bradycardie et troubles conductifs, d’après Kusumoto et al. 2018 Bradycardia Guideline. .jpg

2023-06-26T20:27:36Z

Valentine Gallet :

Voir texte pour détails.

Bradycardie: orientation diagnostique

2023-06-26T10:54:33Z

Valentine Gallet : Page créée avec « === Définition === »

=== Définition ===

Blocs de conduction: Généralités

2023-06-26T10:54:00Z

Valentine Gallet :

=== Introduction ===
Un bloc de conduction correspond à un délai de propagation de l’influx électrique cardiaque à n’importe quel niveau du système de conduction.

On définit 3 blocs de conduction en fonction de la localisation anatomique :

1-[[Le bloc sino-atrial et inter-atrial]]

2-Le [[bloc atrio-ventriculaire]] (BAV) qui correspond à un délai entre le nœud sinusal (NS) et les fibres terminales du système de His-Purkinje

3-Le [[bloc de branche]] qui correspond à un délai entre n’importe quelle branche du système de conduction : hémi-branche antérieure ou postérieure gauche, branche gauche, branche droite;

=== Maladie de Lenègre <ref>W. Zhang, J. Wang, B. Dong et al, A case of minor Lenegre’s disease. Asian Journal of Surgery. 2022;1439-1440. </ref> ===
La maladie de Lenègre a été décrite pour la 1ère fois par le chercheur français Jean Lenègre en 1964.<ref>Lenègre J, Etiology and Pathology of Bilateral Bundle Branch Block in Relation to Complete Heart Block, Progress in Cardiovascular Disease. vol. 6. 1964; 409-444. </ref>

* Elle ne correspond pas à une maladie dégénérative et peut survenir à tout âge.
* D’un point de vu anatomopathologique, les lésions ne sont pas uniquement due à une dégénérescence fibreuse, mais peuvent être également liées à une dégénérescence graisseuse, un œdème interstitiel, une nécrose cellulaire et une atrophie du système de conduction.
* Les lésions impliquent tout le système de conduction cardiaque : NS, nœud atrio-ventriculaire (NAV) et système de His-Purkinje.
* Le [[bloc bifasciculaire]] est majoritairement le [[bloc de branche droit]] (BBD) et [[l’hémibloc antérieur gauche]] (HBAG).
* L’évolution de la maladie est lente et peut aller jusqu’au [[Bloc atrioventriculaire|BAV du 3ème degré]].
[[Fichier:5 ECG d’un patient de 58 ans souffrant de « pouls lent permanent » avec syncopes de type Adams-Stokes, décrits par Lenègre. .jpg|centré|vignette|ECG 1 : rythme sinusal 60 bpm, PR normal, bloc droit atypique. ECG 2 et 3 : BAV complet (avec retard droit, identique à l’ECG 1) et pause ventriculaire de 7 secondes. ECG 4 et 5 : enregistrement après stimulation électrique avec réponse intermittente puis régulière.]]
[[Fichier:ECG 12 D d'un même patient, d'après W. Zhang et al. .jpg|centré|vignette|a : Intervalle RR le plus long de 4.781 secondes avec 7 ondes P non conduites (flèches bleues). b : BAV 3. c : Intervalle RR de 4.007 secondes, 7 ondes p consécutives non conduites. ]]

=== Bloc inter-atrial ===

==== Anatomie ====
Le bloc interauriculaire correspond au délai de conduction entre les oreillettes droite et gauche. Il est classé en 3 degrés de bloc qui correspondent à une conduction décroissante dans la région du faisceau de Bachmann ([[image 1]]). <ref name=":0">David A, Joshua Lampert, Anton Camaj, et al. Cardiovascular Complications of Interatrial Conduction Block. JACC State-of-the-Art Review. vol 79, 2022; 1199-1211.</ref>
[[Fichier:Faisceau de Bachmann.jpg|centré|vignette|Vue antérieure du cœur avec la valve aortique (Ao). Paroi antérieure disséquée permettant de visualiser le faisceau de Bachmann (BB, flèches fines) qui traverse le sillon inter-atrial (flèche ouverte). La localisation du nœud sinusal est représentée par les lignes noires en pointillées. LAA et RAA : left and right appendages (auricules gauche et droit) ; LS et RS : left and right superior pulmonary veins (veines pulmonaires supérieures gauche et droite) ; SVC : superior caval vein (veine cave supérieure). D'après S. Yen Ho et S. Ernst.<ref>S. Yen Ho, S. Ernst. Anatomy for Cardiac Electrophysiologists. A practical Handbook. 2022. </ref>]]

La durée de l’onde p est >120ms sur l’ECG de surface. Cet intervalle correspond au temps de conduction normal entre l’impulsion électrique générée via le NS vers l’oreillette droite (OD) et l’oreillette gauche (OG) ainsi que le NAV. Tout délai à ce niveau correspond à un bloc inter-atrial et résulte d’une altération de la conduction dans la région de Bachmann, des fibres du sinus coronaire, de la fossa ovalis ou proche des VP droites. <ref name=":1">Bayés de Luna A, Platonov P, Cosio FG, et al. Interatrial blocks. A separate entity from left atrial enlargement: a consensus report. J Electrocardiol. 2012;45:445–451.</ref>

==== Classification ====
[[Fichier:Classification des blocs inter-atriaux d’après Luna et al. .jpg|centré|vignette|<ref name=":1" />]]

==== ECG ====
[[Fichier:Bloc inter-atrial, d'après Power et al..jpg|centré|vignette|Bloc inter-atrial de type 2 et 3<ref name=":0" />]]
[[Fichier:Bloc inter-atrial du 1er degré d'après e-cardiogram.jpg|centré|vignette|Bloc inter-atrial du 1er degré avec salves de 3 complexes de tachycardie atriale et ESA.<ref name=":2">[https://www.e-cardiogram.com]</ref>]]
[[Fichier:Bloc inter-atrial du 2ème degré d'après e-cardiogram.jpg|centré|vignette|Bloc inter-atrial intermittent avec onde p >120 ms et bifide dans les dérivations inférieures alternant avec une onde p normale.<ref name=":2" />]]

Bien qu'initialement considérés comme bénin, les blocs inter-atriaux sont associés à des arythmies atriales, avec un sur-risque d'évènements thrombo-emboliques, de troubles cognitifs et d'augmentation de la mortalité, d'après Power A et al <ref name=":0" />

<references />

Fichier:Bloc inter-atrial du 2ème degré d'après e-cardiogram.jpg

2023-06-26T10:52:35Z

Valentine Gallet :

bloc intermittent

Fichier:Bloc inter-atrial du 1er degré d'après e-cardiogram.jpg

2023-06-26T10:50:56Z

Valentine Gallet :

Bloc inter-atrial du 1er degré avec salves de 3 complexes de tachycardie atriale et ESA.

Fichier:Faisceau de Bachmann.jpg

2023-06-26T10:18:39Z

Valentine Gallet :

Région du faisceau de Bachmann correspondant à un pont musculaire qui relie la paroi antérieure de l'oreillette droite à l'oreillette gauche.

Fichier:ECG 12 D d'un même patient, d'après W. Zhang et al. .jpg

2023-06-26T10:13:43Z

Valentine Gallet :

a : Intervalle RR le plus long de 4.781 secondes avec 7 ondes P non conduites (flèches bleues).
b : BAV 3
c : Intervalle RR de 4.007 secondes, 7 ondes p non conduites.

Fichier:Bloc inter-atrial, d'après Power et al..jpg

2023-06-26T09:47:46Z

Valentine Gallet :

Bloc inter-atrial de type 2 et 3

Blocs de conduction: Généralités

2023-06-25T20:41:03Z

Valentine Gallet :

Fichier:Classification des blocs inter-atriaux d’après Luna et al. .jpg

2023-06-25T20:39:28Z

Valentine Gallet :

Bloc du 1er degré (partiel) : durée de l’onde p >=120ms.
Bloc du 2ème degré (intermittent) : degré de bloc variable sur un même ECG.
Bloc du 3ème degré (avancé) : durée de l’onde p >=120ms et bifide dans les dérivations inférieures.

Blocs de conduction: Généralités

2023-06-25T20:12:11Z

Valentine Gallet :

Fichier:5 ECG d’un patient de 58 ans souffrant de « pouls lent permanent » avec syncopes de type Adams-Stokes, décrits par Lenègre. .jpg

2023-06-25T20:06:10Z

Valentine Gallet :

ECG 1 : rythme sinusal 60 bpm, PR normal, bloc droit atypique.
ECG 2 et 3 : BAV complet (avec retard droit, identique à l’ECG 1) et pause ventriculaire de 7 secondes.
ECG 4 et 5 : enregistrement après stimulation électrique avec réponse intermittente puis régulière.

Blocs de conduction: Généralités

2023-06-25T19:47:10Z

Valentine Gallet : Page créée avec « === Introduction === Un bloc de conduction correspond à un délai de propagation de l’influx électrique cardiaque à n’importe quel niveau du système de conduction. On définit 3 blocs de conduction en fonction de la localisation anatomique : 1-Le bloc sino-atrial et inter-atrial 2-Le bloc atrio-ventriculaire qui correspond à un délai entre le noeud sinusal (NS) et les fibres terminales du système de His-Purkinje 3-Le bloc de branche... »