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== 1. Définition et pronostic == | == 1. Définition et pronostic == | ||
Le terme « orage rythmique » est né dans les années 1990 pour désigner des arythmies ventriculaires récidivantes sur une courte période de temps. L’orage rythmique est communément défini par la survenue d’au moins 3 [[Tachycardies ventriculaires (TV) : généralités|tachycardies ventriculaires]] soutenues ou [[fibrillations ventriculaires]] en moins de 24h, chez les patients porteurs de DAI les épisodes doivent être séparés d’un moins 5 minutes. Cette définition regroupe des situations cliniques très diverses, avec des formes paucisymptomatiques (TV réduites par ATP chez un porteur de DAI), mais aussi des formes très sévères engageant rapidement le pronostic vital (patients intubés en choc cardiogénique sur des arythmies ventriculaires réfractaires). | Le terme « orage rythmique » est né dans les années 1990 pour désigner des arythmies ventriculaires récidivantes sur une courte période de temps. L’orage rythmique est communément défini par la survenue d’au moins 3 [[Tachycardies ventriculaires (TV) : généralités|tachycardies ventriculaires]] soutenues ou [[Fibrillation ventriculaire|fibrillations ventriculaires]] en moins de 24h, chez les patients porteurs de DAI les épisodes doivent être séparés d’un moins 5 minutes<ref>Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, Bryant WJ, Callans DJ, Curtis AB, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Circulation. 2018 Sep 25;138(13):e272–391</ref>. Cette définition regroupe des situations cliniques très diverses, avec des formes paucisymptomatiques (TV réduites par ATP chez un porteur de DAI), mais aussi des formes très sévères engageant rapidement le pronostic vital (patients intubés en choc cardiogénique sur des arythmies ventriculaires réfractaires). | ||
[[Fichier:Orage rythmique 1.png|centré|cadre|Diversité des présentations cliniques ]] | |||
Le risque d’orage rythmique chez les patients porteurs de DAI est estimé à 10%/an chez les patients implantés en prévention secondaire et 1-2%/an chez les patients implantés en prévention primaire. | Le risque d’orage rythmique chez les patients porteurs de DAI est estimé à 10%/an chez les patients implantés en prévention secondaire et 1-2%/an chez les patients implantés en prévention primaire. | ||
Le pronostic de l’orage rythmique est sombre, avec une mortalité estimée à 10-20% à 48h, et un risque de récurrence de plus de 50% dans l’année en l’absence d’ablation<ref>Guerra F, Shkoza M, Scappini L, Flori M, Capucci A. Role of electrical storm as a mortality and morbidity risk factor and its clinical predictors: a meta-analysis. EP Eur. 2014 Mar 1;16(3):347–53</ref>. On ignore si l’orage rythmique est la conséquence d’une cardiopathie structurelle avancée évoluant vers l’insuffisance cardiaque terminale, ou s’il s’agit de la cause de la dégradation de la fonction cardiaque. | |||
Le pronostic de l’orage rythmique est sombre, avec une mortalité estimée à 10-20% à 48h, et un risque de récurrence de plus de 50% dans l’année en l’absence d’ablation. On ignore si l’orage rythmique est la conséquence d’une cardiopathie structurelle avancée évoluant vers l’insuffisance cardiaque terminale, ou s’il s’agit de la cause de la dégradation de la fonction cardiaque. | |||
== 2. Étiologies et facteurs déclenchants == | == 2. Étiologies et facteurs déclenchants == | ||
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- Facteur déclenchant : ischémie myocardique aigue, décompensation cardiaque, hypokaliémie, hyperthyroïdie, inobservance thérapeutique, traitements arythmogènes | - Facteur déclenchant : ischémie myocardique aigue, décompensation cardiaque, hypokaliémie, hyperthyroïdie, inobservance thérapeutique, traitements arythmogènes | ||
- Dysrégulation du | - Dysrégulation du système nerveux autonome : augmentation du tonus sympathique | ||
== 3. Prise en charge == | == 3. Prise en charge == | ||
[[Fichier:Orage rythmique 2.png|centré|vignette|382x382px|Prise en charge de l'orage rythmique]] | |||
=== A. Hospitalisation en unité de soins intensifs === | === A. Hospitalisation en unité de soins intensifs === | ||
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=== B. Reprogrammation du DAI === | === B. Reprogrammation du DAI === | ||
Le | Le DAI doit être reprogrammé afin d’éviter les chocs électriques délivrés par l’appareil chez un patient encore vigile, source de stress majeure. Selon les situations, il faut envisager soit la désactivation complète des thérapies (par reprogrammation ou par l’application d’un aimant), soit la reprogrammation en allongeant les temps de détection et en augmentant les stimulations anti-tachycardiques afin d’éviter tout choc vigile. Il peut parfois être pertinent d’accélérer la fréquence de base afin d’éviter les alternances cycle long / cycle court. | ||
=== C. Prise en charge psychologique === | === C. Prise en charge psychologique === | ||
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=== D. Traitement anti-arythmique === | === D. Traitement anti-arythmique === | ||
Différents médicaments anti-arythmiques sont essentiels dans la prise en charge de l’orage rythmique, attention néanmoins à l’administration concomitante de plusieurs anti-arythmiques ayant aussi un effet inotrope négatif, pouvant parfois précipiter le patient en choc cardiogénique. | Différents médicaments anti-arythmiques sont essentiels dans la prise en charge de l’orage rythmique, attention néanmoins à l’administration concomitante de plusieurs anti-arythmiques ayant aussi un effet inotrope négatif, pouvant parfois précipiter le patient en choc cardiogénique<ref>Geraghty L, Santangeli P, Tedrow UB, Shivkumar K, Kumar S. Contemporary Management of Electrical Storm. Heart Lung Circ. 2019 Jan 1;28(1):123–33.</ref>. | ||
==== ''a. Bêtabloquants'' ==== | ==== ''a. Bêtabloquants'' ==== | ||
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==== ''e. TV polymorphes catécholergiques'' ==== | ==== ''e. TV polymorphes catécholergiques'' ==== | ||
Comme pour le syndrome du QT long, les bêta-bloquants et la flécaïne sont efficaces. | Comme pour le syndrome du QT long, les bêta-bloquants et la flécaïne sont efficaces. | ||
== Références == | |||
# Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, Bryant WJ, Callans DJ, Curtis AB, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Circulation. 2018 Sep 25;138(13):e272–391 | |||
# Guerra F, Shkoza M, Scappini L, Flori M, Capucci A. Role of electrical storm as a mortality and morbidity risk factor and its clinical predictors: a meta-analysis. EP Eur. 2014 Mar 1;16(3):347–53 | |||
# Geraghty L, Santangeli P, Tedrow UB, Shivkumar K, Kumar S. Contemporary Management of Electrical Storm. Heart Lung Circ. 2019 Jan 1;28(1):123–33. |