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« BAV congénital » : différence entre les versions
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Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA/anti SSB chez la mère. En effet, ces anticorps entraînent un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles. Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. La mortalité en période foetale et néonatale est d'environ 15%, la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associés à un sur-risque de mortalité. | Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA/anti SSB chez la mère. En effet, ces anticorps entraînent un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles. Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. La mortalité en période foetale et néonatale est d'environ 15%, la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associés à un sur-risque de mortalité. | ||
[[Fichier:Image.png | [[Fichier:Image.png|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012 | ||
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block | Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block | ||
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Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3 | Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3 | ||
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]] | 1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>|alt=Physiopathologie du BAV immun congénital|vignette]] | ||
Plus rarement, les BAV congénitaux peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, notamment les transpositions des gros vaisseaux (L-TGV ou double discordance), les canaux atrio-ventriculaires ou les hétérotaxies. | Plus rarement, les BAV congénitaux peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, notamment les transpositions des gros vaisseaux (L-TGV ou double discordance), les canaux atrio-ventriculaires ou les hétérotaxies. | ||
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ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né : | ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né : | ||
[[Fichier:Image 3.png| | [[Fichier:Image 3.png|BAV complet chez un nouveau-né|350x350px|alt=BAV complet chez un nouveau-né|vignette]] | ||
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Il n'y a pas de consensus sur les modalités de stimulation. L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez le petit enfant, en particulier pour un poids inférieur à 20 kg, avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche (apex) afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson, une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVI puis VVIR puis une sonde atriale est ajoutée dans le suivi pour permettre une synchronisation atrio-ventriculaire. Chez les plus grands enfants et adolescents, les pratiques sont hétérogènes avec certains centres qui préfèrent poursuivre avec une stimulation épicardique pour notamment préserver le capital veineux le plus longtemps possible, d'autres équipes switchent pour une stimulation endocavitaire en laissant du leste au niveau des sondes en prévision de la croissance. La stimulation sans sonde est aussi une option émergente chez ces patients malgré les problématiques d'extraction à long-terme compte tenu l’espérance de vie très prolongée dans cette jeune population. | Il n'y a pas de consensus sur les modalités de stimulation. L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez le petit enfant, en particulier pour un poids inférieur à 20 kg, avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche (apex) afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson, une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVI puis VVIR puis une sonde atriale est ajoutée dans le suivi pour permettre une synchronisation atrio-ventriculaire. Chez les plus grands enfants et adolescents, les pratiques sont hétérogènes avec certains centres qui préfèrent poursuivre avec une stimulation épicardique pour notamment préserver le capital veineux le plus longtemps possible, d'autres équipes switchent pour une stimulation endocavitaire en laissant du leste au niveau des sondes en prévision de la croissance. La stimulation sans sonde est aussi une option émergente chez ces patients malgré les problématiques d'extraction à long-terme compte tenu l’espérance de vie très prolongée dans cette jeune population. | ||
[[Fichier:Image 56.jpg|centré| | [[Fichier:Image 56.jpg|centré|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun|alt=Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun|vignette]] | ||
== Références == | == Références == | ||