« BAV congénital » : différence entre les versions
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Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie. | Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie. | ||
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an. Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques.Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun. | |||
'''<u>I. Epidémiologie et étiologies</u>''' | |||
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an. | |||
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques.Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité. | |||
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) dans laquelle des mutations peuvent être retrouvées ( gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1 notamment ). | |||
D'autres étiologies doivent être rechercher face à un trouble conductif atrio-ventriculaire congénital : une cardiopathie sous-jacente , en particulier une double discordance ; une myocardite ou une pathologie métabolique ; un syndrome du QT long notamment de type 3. | D'autres étiologies doivent être rechercher face à un trouble conductif atrio-ventriculaire congénital : une cardiopathie sous-jacente , en particulier une double discordance ; une myocardite ou une pathologie métabolique ; un syndrome du QT long notamment de type 3. | ||
'''<u>II. Indications de stimulation</u>''' | |||
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR. | Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR. | ||
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. | |||
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né : | ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né : | ||
Version du 24 mars 2023 à 15:37
Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.
I. Epidémiologie et étiologies
La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.
Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques.Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.
Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) dans laquelle des mutations peuvent être retrouvées ( gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1 notamment ).
D'autres étiologies doivent être rechercher face à un trouble conductif atrio-ventriculaire congénital : une cardiopathie sous-jacente , en particulier une double discordance ; une myocardite ou une pathologie métabolique ; un syndrome du QT long notamment de type 3.
II. Indications de stimulation
Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.
L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente.
ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :