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Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale (voir la source)

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Marie Wilkin

enseignant

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 === Double discordance ===
-Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).
+Les flutters restent l'arythmie la plus fréquente. Chez ces patients avec un ventricule droit systémique (sauf chez les rares patients avec chirurgie de double switch) et une fuite tricuspide fréquente avec souvent plusieurs interventions sur la valve tricuspide (en position gauche), les arythmies atriales gauches (flutter ou fibrillation atriale)  peuvent se développer. Très rarement, il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire, dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV, les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule et favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle impliquant ces deux noeuds atrio-ventriculaires (tachycardie de Monckeberg ou TWIN AV nodes tachycardia).
 [[Fichier:TWIN.jpg|sans_cadre|299x299px|'''Circuit d'une tachycardie jonctionnelle par deux noeuds atrio-ventriculaires ( double discordance avec CIV sous pulmonaire )'''|centré]]
 == Arythmies ventriculaires ==
+La mort subite reste une cause importante de décès dans cette population (20-25% de la mortalité totale). L'incidence des troubles du rythme ventriculaire est plus importante dans les cardiopathies les plus complexes. Il existe peu de données spécifiques sur l'efficacité des traitements anti-arythmiques pharmacologiques, et les indication du défibrillateurs sont largement extrapolées à partir des données observées chez les patients non-congénitaux avec des cardiopathies acquises. Il existe notamment une indication d'implantation en prévention secondaire chez les patients après un arrêt cardiaque récupéré ou une arythmie ventriculaire soutenue, et en prévention primaire en cas de dysfonction sévère ventriculaire gauche chez les patients avec un ventricule gauche systémique. L'indication à un défibrillateur en prévention primaire chez les patients avec une dysfonction sévère d'un ventricule droit systémique ou d'un ventricule unique est de grade IIb actuellement. La cardiopathie la plus étudiée, et dans laquelle des critères spécifiques de stratification du risque rythmique ont été identifiés est la tétralogie de Fallot.
 === Tétralogie de Fallot ===
-Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire  ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.
+Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable. Plusieurs isthmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite (quand elle existe); l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquemment impliqué, entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV ; et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.
 [[Fichier:Capture d’écran 2023-04-03 à 12.14.50.png|centré|sans_cadre|698x698px|Isthmes anatomiques de tachycardie ventriculaire sur tétralogie de Fallot <ref>Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe M, Blom NA, Thambo JB, Derval N, Schalij MJ, Jalal Z, Wijnmaalen AP, Zeppenfeld K. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017 Jan 21;38(4):268-276. doi: 10.1093/eurheartj/ehw202. PMID: 28182233.</ref>]]
-Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.
+Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS larges à plus de 180 ms, une fragmentation des QRS, la présence de TVNS, une fibrose étendue à l'IRM, une dysfonction ventriculaire gauche systolique, et une arythmie ventriculaire inductible à la stimulation ventriculaire programmée. En prévention primaire, un défibrillateur peut-être discuté chez les patients avec plusieurs (≥2) facteurs de risque, mais le risque de complications à long terme associées au défibrillateur chez ces jeunes patients est majeur. Il est parfois proposé des ablations de tachycardie ventriculaire sans implantation de défibrillateur chez des patients sélectionnés avec des critères solides de succès d'ablation.
 [[Fichier:Capture d’écran 2023-03-29 à 15.41.16.png|sans_cadre|350x350px|Facteurs de risque d'arythmie ventriculaire chez les patients avec une tétralogie de Fallot|droite]]
-=== '''Transposition des gros vaisseaux''' ===
-Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.
-Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.
 == Références ==